1、神经外科诊疗常规系列,脑动脉畸形,脑动脉畸形,脑动静脉畸形是脑血管畸形中的一个主要类型，其产生是由于胚胎期脑原始动脉及静脉并行，紧密相连，中间隔以两层血管内皮细胞。如两者之间发生瘘道，血液就直接从动脉流入静脉，形成血流短路，而引起脑血管动力学改变。显微镜下畸形组织呈一大堆较成熟的大小不等的血管结构，其间夹杂有硬化的脑组织。,诊断标准,临床表现辅助检查,诊断标准-临床表现(总),临床表现 头痛 多数病人主要症状为长期头痛，常为偏头痛样，但部位并不固定而且与病变的定位无关。当畸形出血时，头痛加剧，且伴有呕吐。 癫痫 约1/3以上的病人以癫痫发作起病，多呈限局性抽搐。该症状有一定位意义。 出血 可为
2、蛛网膜下腔出血、脑内血肿、脑室内出血和硬脑膜下出血。常因体力活动、情绪激动等因素诱发，亦可无任何原因。表现为突发剧烈头痛、呕吐、意识障碍和脑膜刺激征。 局限性神经功能障碍及智力减退 由于脑窃血现象，病变远端和邻近及组织缺血，久之对侧肢可出现进行性肌力减弱，并发生萎缩。在儿童期发病，病变大而累及脑组织广泛者可导致智力减退。 颅内杂音 当畸形体积大、部位表浅时，可听到。 临床分级 一般用Spetzler分级法分成15级 AVM大小： 3.0cm 1 分 3.06.0cm 2分 6.0cm 3 分 AVM部位： 位于功能区 1分 位于非功能区 0分 AVM引流： 深部 1分 浅部 0分 分级=AVM
3、大小分数+AVM部分分数+AVM引流分数,诊断标准-临床表现1,头痛 多数病人主要症状为长期头痛，常为偏头痛样，但部位并不固定而且与病变的定位无关。当畸形出血时，头痛加剧，且伴有呕吐。,诊断标准-临床表现2,癫痫 约1/3以上的病人以癫痫发作起病，多呈限局性抽搐。该症状有一定位意义。,诊断标准-临床表现3,出血 可为蛛网膜下腔出血、脑内血肿、脑室内出血和硬脑膜下出血。常因体力活动、情绪激动等因素诱发，亦可无任何原因。表现为突发剧烈头痛、呕吐、意识障碍和脑膜刺激征。,诊断标准-临床表现4,局限性神经功能障碍及智力减退 由于脑窃血现象，病变远端和邻近及组织缺血，久之对侧肢可出现进行性肌力减弱，并发
4、生萎缩。在儿童期发病，病变大而累及脑组织广泛者可导致智力减退。,诊断标准-临床表现5,颅内杂音 当畸形体积大、部位表浅时，可听到。,诊断标准-临床表现6,临床分级 一般用Spetzler分级法分成15级 AVM大小： 3.0cm 1 分 3.06.0cm 2分 6.0cm 3 分 AVM部位： 位于功能区 1分 位于非功能区 0分 AVM引流： 深部 1分 浅部 0分 分级=AVM大小分数+AVM部分分数+AVM引流分数,诊断标准-辅助检查,神经影像学检查脑电图,诊断标准-辅助检查1,神经影像学检查 脑血管造影 是本病确诊主要手段。 头颅CT、MR、及MRA对了解有无出血、病变定位及病变与周围
5、脑组织的关系有很大帮助。,诊断标准-辅助检查2,脑电图 可表现为局限性慢波、棘-慢综合波等,治疗原则（总）,手术前处理手术适应症治疗方法术后处理,治疗原则-1,手术前处理 一般处理 避免过度用力及情绪激动，保持大便通畅。 控制癫痫。 预防动静脉畸形破裂出血。 向病人和家属交待病情及可能出现的危险，交待目前该种疾病适合的治疗方法，手椁治疗的危险，手术中可能出现的情况，手术后可能出现的合并症和后遗症，以及对病人生活和工作的影响。,治疗原则-2,手术适应症 单侧大脑半球血管畸形。 反复出血的血管畸形。 有顽固性癫痫或顽固性头痛。 后颅窝血管畸形。 栓塞后未完全闭塞的血管畸形。 局限性神经功能障碍进行
6、性发展。 无明显手术禁忌证者。,治疗原则-3,治疗方法 手术切除 介入治疗 立体定向放射治疗（伽玛刀、X刀）。 联合疗法。,治疗原则-4,术后处理 （1）对于巨大脑血管畸形手术后注意控制血压，防止正常灌注压突破综合症（NPPB）的发生。 （2）手术后57天应复查脑血管造影，了解畸形血管治疗结果。 （3）出院医嘱 一般休息3个月后门诊复查，必要时随时就诊。 （4）抗癫痫药物。 手术前无癫痫发作的患者，术后仍建议预防性服用抗癫痫药36个月，然后建议逐渐减量至停药。 手术前有癫痫发作的，或手术后出现癫痫发作的患者，至少术后用药612个月，如无癫痫发作再逐渐减量至停药。必要时监测血药浓度来指导用药。,感谢诸位同仁光临,再见,再见,
