1、,法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF),南京医科大学附属淮安第一医院儿科孙兴珍,法洛四联症（tetralogy of Fallot）,【畸 形】【病 理 生 理】【临 床 表 现】【 X 线 检 查】【心 电 图】【超 声 心 动 图】【心 导 管 检 查】【心 血 管 造 影】,法洛四联症,约占先天性心脏病的10% 婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病 包括四种畸形,TOF的四种畸形,右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变,目录,右室流出道梗阻,TOF常合并的畸形,右位主动脉弓（25%） 左上腔静脉残留 房间隔
2、缺损 动脉导管未闭 冠状动脉异常 三尖瓣异常 肺动脉及分支异常,TOF 病理生理,非青紫型： 肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流 青紫型： 肺动脉严重狭窄，呈右向左分流伴发PDA的TOF，随着动脉导管的关闭青紫加重; 肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成,【病理生理】,*最关键的病理改变是肺动脉狭窄 *右向左分流，临床突 出表现为紫绀 *气体在肺脏交换少，加重了紫绀 *可因哭闹导致右室流出道痉挛，出现缺氧性发作，阵发性呼吸困难,动态,青紫型TOF病理生理, ,导致紫绀,返回,TOF临床表现,症状 青紫：呈中央性，活动或气急时加重 蹲踞：多见于年长儿 杵状指（趾） 阵发性缺氧发作 发育落后 呼吸困难 并
3、发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎,【临床表现】,1症状 青紫：唇、指趾甲 床、球结合膜,蹲踞现象： 蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏的负荷。同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解, 杵状指：长期缺氧，致使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，随后指端膨大如鼓槌状,阵发性缺氧发作： 常见于婴儿 诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等; 产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧 表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡 处理：胸膝位吸氧新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注5%碳酸氢钠1.55.0ml/kg静
4、注吗啡0.10.2mg/kg皮下注射 预防：心得安13mg/（kgd）口服,体征： 体格发育落后 心前区可稍隆起，胸骨左缘第24肋间常听到级噴射性收缩期杂音，一般以第3肋间最响 狭窄重，流经肺动脉的血少，杂音则轻而短；漏斗部痉挛，杂音暂时消失肺动脉第二音均减弱或消失,3并发症： 脑血栓 脑脓肿 感染性心内膜炎典型四联症，一般室间隔缺损均较大，故左、右心室收缩期压力与后负荷常相接近，右室负荷至多也不超过左室，所以很少发生充血性心力衰竭。,目录,1RBC5.08.01012/L 2HB170200g/L 3HCT5380Vol% 4PLT降低 5PT延长,【血液检查】,【X线检查】,* 右心室肥大
5、 心尖圆钝上翘呈“靴形心”* 肺动脉段凹陷, 肺血量减少* 偶见网状纹理（侧支循环形成） * 25%可见右位主动脉弓影,TOF心电图,电轴右偏 右室肥大，严重者可呈现心肌劳损 右房肥大,TOF超声心动图,左室长轴切面见主动脉骑跨 大动脉短轴切面见右室流出道狭窄 彩色多普勒见室缺分流,TOF心导管检查和心血管造影,指征： 有其它可疑的伴随畸形 冠状动脉不清晰 评估： 右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况 冠状动脉走行 为制定手术方案和估测预后提供必要信息,TOF治疗,防治缺氧发作及并发症 外科治疗：可大大降低本病死亡率 A.根治手术 B.姑息手术：改善肺血流量 I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术 (Blalock-Taussing术） II.上腔静脉右肺动脉吻合术 （Glenn术）,返回,TOF根治术,TOF姑息术,男孩，4岁，自幼易疲劳，平时稍活动即气促。体检：营养发育较差，安静时唇周发绀，哭闹时加重，胸骨左缘第三肋间可闻及/级收缩期杂音，心电图显示右心室肥厚，初步诊断是下列哪一种诊断：A、肺动脉狭窄 D、艾森曼格综合征 B、房间隔缺损 E、法洛氏四联症C、动脉导管未闭,谢谢大家！,再见！,Thank you for your attention,
