1、肺动脉高压的治疗肺动脉高压的靶向药物治疗1.前列环素类：前列环素（PGI2）是花生四烯酸代谢的生理产物，主要由血管内皮合成，它扩张肺血管，抑制肺血管重塑。在肺动脉高压治疗中起重要作用，可以降低肺动脉压力和肺血管阻力、增加心排量和六分钟步行距离，提高生活质量，延长生存时间。前列环素类药物有多种剂型：Epopsoetenol、Benapnost，（国内上市） 、Treprostinil、iloprost （雾化剂型万他维已在我国上市）。伊洛前列素（iloprost商品名万他维）是稳定的前列环素类似物， 血清半衰期 20-25 分钟，雾化（口含器中剂量2.5-5 /次， 6-9 次/天），吸入用药：
2、 血液动力学效果持续 30-90 分钟。轻微副作用： 咳嗽，脸红， 头痛。 2.内皮素受体拮抗剂（ETA）：内皮素（ET-1） 是肺动脉高压重要致病原因之一，ERA 具有扩张肺血管、抗增殖、改善内皮功能作用，临床应用可改善患者活动耐力，延长患者生存期。ET 有两种不同的受体： ETA， ETB.波生坦-Bosentan （Tracleer？）： 非选择性受体拮抗剂国内已上市。Sitaxsentan， Ambrisentan： 选择性 ETA.主要副作用：肝功能异常，贫血， 致畸性，男性不育医学教育网搜集整理。 3. 5 型磷酸二酯酶抑制剂（PDE5）：选择性抑制 PDE5（在肺脏大量表达），增
3、加平滑肌细胞内的 cGMP 浓度，舒张血管平滑肌，扩张肺动脉，降低肺血管阻力，从而降低肺动脉压，增加活动耐力。西地那非（Sildenafil ，万艾可，VIAGRA？，），20mg，tid；伐地那非（Vardenafil，艾力达） 5mg，bid；他达那非（Tadalafil）。肺动脉高压发病原因肺动脉高压发病原因是临床执业医师考试的内容之一，为了方便广大临床执业医师的复习，医学教育网特搜集整理了有关肺动脉高压发病原因的相关的复习资料，供广大临床执业医师考生学习参考！ 肺动脉高压是一种极度恶性的疾病，七成多患者是年轻人，几乎每个人都知道癌症预后差，但没人知道肺动脉高压是一种极度恶性疾病，其愈后
4、是灾难性的，可以说，这种病就是心血管疾病中的癌症。 肺动脉高压分为原发性（或特发性）和继发性两类。其中原发性肺动脉高压是肺动脉的内皮肿瘤，相当于内皮细胞恶变后快速在肺动脉血管腔中生长并长满，所有静脉血因此都被肺动脉挡在一侧。如无正确治疗，患者很快会死于难以纠正的右心衰竭。 肺动脉高压患者 75%病人死于诊断后的 5 年内，症状出现后平均生存期为 1.9 年；有右心衰表现者，平均生存时间小于 1 年。随着治疗手段的进步，患者生存时间在逐年增加。及时早期诊断治疗可使 20%病人的病情稳定，甚至痊愈。 这种疾病平均发病年龄是 36 岁，75%患者集中于 2040 岁年龄段，还有 15%患者年龄在 2
5、0 岁以下，几岁的孩子也会发病。这是一种极易被误诊的疾病，临床应提高警惕。肺动脉高压临床少见，临床症状缺乏特异性，如果接诊医师对肺动脉高压的诊断程序不清楚，不熟悉肺动脉高压的分类，易误诊为一般心脏病或者哮喘。 如临床医师注意到 X 线胸片有右心室肥大、肺动脉段突出而不能以常见的慢性阻塞性肺病、风心病、先心病、冠心病等疾病解释，即应想到本病可能，这时应进行超声心动图、心导管等检查检测肺动脉压力，并作有关系列检查。这是一种能够治疗的疾病，但目前尚无特效治愈方法。被诊断为肺动脉高压的患者，经常会在临床医师那里得到这样的信息：这个病没法治，回家好好生活吧。即使在很多大医院，医师们仍然根深蒂固地认为：这
6、是不治之症。其实，这是相当陈旧的观念医学教|育网搜集整理。 在上世纪 90 年代以前，医学界对这种疾病确实缺少治疗手段。但此后一些新的药物陆续被研发出来，患者 5 年或 10 年平均生存率可提高数倍。药物之外，近几年基因治疗、活体肺移植、房间隔造瘘等新疗法也不断出现，也就是说，对于肺动脉高压，现在已经有了多种治疗手段。 但是，目前肺动脉高压没有特效治愈方法。治疗目标是延迟或者阻止病程进展，如果可能则诱导疾病逆转。 这是一种治疗费用极为昂贵的疾病，患者急需帮助 几乎所有肺动脉高压患者都会产生疑惑：倾家荡产换 5 年生命，值吗？一些临床医生也认为该病治疗价值不大。这种疾病治疗费用非常昂贵。在西方，
7、患者每月的药物费用约为 3000 美元，但一些国家这些费用通常由社会福利部门建立的罕见病基金承担。在中国，估计每位患者每月需要 2 万元药物费用。 肺动脉高压的症状包括原发病的症状及肺动脉高压引起的症状，肺动脉高压本身症状是非特异的，轻度肺动脉高压可无症状，随病情发展可有以下表现：（1）劳力性呼吸困难：由于肺血管顺应性下降，心输出量不能随运动而增加，体力活动后呼吸困难往往是肺动脉高压的最早期症状。（2）乏力：因心输出量下降，组织缺氧的结果。（3）晕厥：脑组织供血突然减少所致，常见于运动后或突然起立时，也可因大栓子堵塞肺动脉，肺小动脉突然痉挛或心律失常引起。（4）心绞痛或胸痛：因右心室肥厚冠状动脉灌流减少，医学教.育网搜集整理心肌相对供血不足。胸痛也可能因肺动脉主干或主分支血管瘤样扩张所致。（5）咯血：肺动脉高压可引起肺毛细血管起始部微血管瘤破裂而咯血。（6）声音嘶哑：肺动脉扩张压迫喉返神经所致。
