1、新生儿硬肿症诊疗常规新生儿硬肿症是指新生儿期由于寒冷、感染、早产、窒息等多种原因引起的皮下脂肪变硬及水肿，常伴有低体温及多器官功能损害。本病预后不良，病死率高，肺出血、休克、弥散性血管内凝血和急性肾功能衰竭常是其致死的主要原因。一、临床表现特征本病的临床特征可归纳为五低二多、五大特点、四个严重征象、五个垂危征兆及实验室方面的改变。（一）五低二多 在五低二多的情况下容易发生硬肿。1五低（1）低气温的季节或地区 以冬春季及我国北方发病者最多。（2）低出生体重儿 根据有关报道占本病半数以上。（3）低日龄组的新生儿 本症多发生在生后 1 周以内，日龄在 20 天以上者发病例数明显减少。（4）低生活能力
2、的婴儿 如吸吮能力差，体温调节能力差，不能离开暖箱者，以早产儿居多。（5）低热量供给的婴儿 生后虽有吸吮能力，但护理者供给热量不足。2二多（1）多病的新生儿 83.6%98%伴有感染或非感染性疾病，特别是感染性疾病更易引起本症。（2）患儿母亲多病 在妊娠期或分娩时，多有并发症存在，如妊高症、心脏病、前置胎盘、肝炎、肺炎及败血症等。（二） 五大特点1冷 轻者局部发冷，重者周身皮肤发冷，甚至冰凉，伴有明显的体温下降。一般可在 3135之间，甚至有低于 26者。2硬 皮下脂肪聚积的部位其“ 韧度“发生改变，皮肤紧贴皮下组织。早期硬肿感到皮肤较紧，不易捏起，以后感到僵硬，不能移动。触之硬如橡皮样，发硬
3、皮肤呈紫红色或苍黄色。僵硬部位发生在下肢者占 92.2%，依次为臀部（90%） ，面颊（67.1%） ，上肢（47.1%） ，背、腹、胸部等。3肿 在皮肤及皮下脂肪硬化的部位，大部分有凹陷性水肿，少部分病例则仅发硬。国内有人报告 52 例中，硬肿者占 79%，硬化者占 21%，前者多在生后 12 日内出现，后者多在 1 周发病。4休克征 多见于重病例。由于血压不易测定，以下表现有助于诊断：面色苍白、呼吸不规则、心音低钝、心率增快或过慢、尿少或无尿、前臂内侧毛细血管充盈时间延长（3 秒） 、股动脉细弱，甚至摸不到等。5DIC 重症硬肿在入院时几乎均伴有 DIC，本病重症或晚期可见肺出血、消化道出
4、血或周身出血，这些症状可能与 DIC 有关。（三）四个严重征象 表现为不吃、不哭、不动、不升（指体温）等 “四不症“。“ 四不症“ 与广泛的皮肤及皮下脂肪僵硬有密切关系。（四）五个垂危征兆 以肺出血最常见。其次为呼吸衰竭，心动过缓和/或心律不齐，肾功能衰竭及中毒性肠麻痹。这五项虽然是新生儿期各种严重疾病晚期的共同垂危征兆。但在本症时，前三项更为突出。（五） 实验室及其它有关检查的改变1血常规 一般白细胞总数无明显变化，合并感染时白细胞总数及中性粒细胞都有不同程度的增高。若中性粒细胞增高明显或减少者，多提示预后不良。2 DIC 筛选试验 对危重硬肿症拟诊 DIC 者应作以下六项检查：（1）血小板
5、计数 血小板数100109/L 者占 67.3%。（2）凝血酶原时间 重症者凝血酶原时间延长，生后日龄在 4 日内者20 秒，日龄在第五日及以上者15 秒。（3）部分凝血活酶时间45 秒。（4）凝血酶时间25 秒。（5）纤维蛋白原1.6g/L（160mg/dl） 。（6）3P 试验（血浆鱼精蛋白副凝试验） 出生后 1 日正常新生儿纤维蛋白降解产物（FDP）约 20%，故 3P 试验可阳性，第 2 日以后出现阳性则为不正常。3 血气分析 由于缺氧和酸中毒、pH 下降。PaO2 降低、PaCO2 增高。4 测定血糖和血清电解质（钾、钠、钙和磷等） 。5肾功能检查 BUN、肌酐、渗透压、尿量和尿比重
6、测定等。重症病例可有 BUN、肌酐增加等改变。6 超微量红细胞电泳时间测定 由于血液粘稠度增加，红细胞电泳时间延长。7 心电图改变 部分病例可有心电图改变，表现为 Q-T 延长、低电压、T 波低平或S-T 段下降。二、 诊断硬肿症的诊断包括：临床诊断依据，皮肤硬肿范围的诊断，皮下脂肪韧度的诊断分度，病情诊断分度，危重硬肿症的诊断标准。1 临床诊断依据（1） 发病时处于寒冷季节、环境温度过低、分娩时保温不当等明显寒冷损害因素。（2） 早产儿，低出生体重儿，生活能力低下机体产热少，易发生硬肿症。（3） 有窒息、缺氧、产伤、感染性或非感染性疾病，并伴有热量供给不足，夏季水分提供不足。（4） 母亲患病
7、等各种围产期保健不良因素，一种或数种同时存在。遇有体温不升、反应低下、吮乳差、哭声低弱的患儿，必须仔细检查皮肤及皮下脂肪，当有硬化或硬肿并能排除新生儿皮下脂肪坏死时，即可作出诊断。2 病情诊断分度 关于病情诊断分离，目前尚无统一意见，现介绍一种病情诊断分度方法，它能较全面的反映病情诊断见表 1。表 1 硬肿症病情诊断分度 硬肿范围计算方法：参照新生儿灼伤体表面积 %标准；头颈部 20%，双上肢 18%，前胸及腹部 14%，背部及腰骶部 14%，臀部 8%，双下肢 26%。 具有表内三项中任何二项均可诊断分度3 皮肤硬肿范围诊断，皮肤硬肿范围大小分成轻、中、重三度。（1） 轻度 硬肿范围小于 3
8、0%。（2） 中度 硬肿范围在 30%50%。（3） 重度 硬肿范围大于 50%。4 硬肿症及皮下脂肪硬度诊断分度。I 度 皮下脂肪稍硬，肤色轻度发红。II 度 水肿较明显，皮下脂肪弹性基本消失，肤色稍暗红。III 度 水肿明显，皮下脂肪弹性消失，似橡皮样坚硬，肤色暗红。5 危重硬肿症诊断标准 依据卫生部妇幼司儿童急救项目办公室所拟订的“ 危重病例评分法试行方案“规定的以下两项指标：（1） 肛温在 30以下，硬肿 II 度以上，不论范围大小。（2） 肛温在 33以下，硬肿 II 度以上。范围超过 60%。凡符合上述两项之一者，即可诊断为危重硬肿症。三、治疗1 复温正确复温是治疗新生儿硬肿症的重
9、要措施。对体温稍低者（3435）可用预热的衣被包裹置于 2526室温中，加用热水袋保暖，体温多能很快升至正常。对体温明显降低者（33） ，有条件者可先在远红外辐射热保暖床快速复温，或暖箱复温，床温高于患儿皮肤温度 1，随着患儿体温升高，逐渐升高床温，复温速度约 0.51/h，待体温升至正常后，箱温应设置在患儿所需的适中温度。使患婴在 1224 小时内体温达 36。2 控制感染由于感染是硬肿症的诱因之一，故应适当选用广谱抗生素，尿量明显减少时慎用氨基糖苷类抗生素。3液体和营养提供足够的热量有助于体温的恢复。在消化功能未恢复之前可选用静脉高营养，热量从每日 210252kJ/kg(5060kcal
10、/kg)开始，液体量应控制在每日 6080ml/kg(4.2J/ml)。低温时多有代谢性酸中毒，应根据血气分析计算碳酸氢钠用量。若无条件可先按 35ml/kg 给予5%碳酸氢钠，稀释后应用。为补充蛋白质及热能，维持液体渗透压，促水肿消退，中重度硬肿症可适当输入新鲜全血或血浆，每次 2050ml。4 循环支持（1） 中、重度硬肿症大多数伴有微循环障碍。丹参有活血化瘀，降低血液粘度作用，早期应用可防止或中断 DIC 及肺出血的发生，剂量每次 0.51ml/kg，静滴，每日 1 次。（2） 对血压偏低，心率80 次/min 或尿少者可用多巴胺每分钟 57g/kg 及（或）多巴酚丁胺每分钟 510g/kg ，持续静滴，以维持正常心肾功能。（3） 合并 DIC 时，肝素用法如下。A 肝素每日 0.20.5mg/kg，分次（每 8h 1 次或每 12h 1 次）皮下注射。B DIC 指标阳性时，首剂 0.51mg/kg，静注，以后每次 0.250.5mg/kg，每 612h重复应用，23 日内逐渐减量停药。应用时必须监测试管法凝血时间，并通常在第 2 剂后应输注新鲜血（510ml/kg）以补充凝血因子。试管法凝血时间达正常 2 倍时应停用肝素。
