1、第七章 循环系统疾病,第一节 小儿循环系统解剖生理特点,心脏的胚胎发育 原始心脏由胚盘的中胚层细胞发育而来， 从胚胎第2周开始形成，至第8周完成。第4周开始有血液循环，第5周心房间隔形成，第8周心室间隔形成，即成为四腔心。同时动脉总干被螺旋形主肺动脉隔分开，形成主动脉和肺动脉。,胎儿血循环及出生后的改变 1正常胎儿的血循环 血液在胎盘进行物质交换后,含氧较多的动脉血经脐静脉进入胎儿体内，再进入下腔静脉，与来自下半身的静脉血混合，共同流入右心房。13经卵圆孔流入左心房，再经左心室流入升主动脉，主要供应心、脑和上肢；其余23的血从右心房流入右心室。胎儿肺无呼吸，处于萎陷状态，大部分血经开放的动脉导
2、管流入降主动脉(以静脉血为主),供应腹腔脏器和下肢，经脐动脉回流至胎盘进行氧气和物质交换，再经脐静脉进入下一次循环(图7-1)。,正常胎儿血循环,2胎儿血循环特点 胎儿通过胎盘进行物质(包括营养物质、气体和排泄废物)交换； 除脐静脉内是氧合血外，其他都是混合血； 卵圆孔和动脉导管都正常地开放着，因此血液循环的通路与成人不同； 几乎左、右心室都向全身输送血液； 由于胎儿肺处于萎陷状态，无气体交换，因此等于只有体循环而无肺循环，肺动脉压力高于主动脉压力。,3出生后血循环的改变 脐带结扎，切断了脐血管与母体的联系，脐血管供血停止，脐动脉变成膀胱韧带，脐静脉变成肝圆韧带； 卵圆孔关闭：随着呼吸建立，流
3、入肺的血液增多，使肺静脉回流至左心房的血量也增多，当左心房压力超过右心房时，卵圆孔瓣膜发生功能上的关闭，至生后57个月时形成解剖上的关闭；, 动脉导管关闭：由于呼吸建立，肺循环压力降低和体循环压力升高，通过动脉导管的血液逐渐减少，最后停止，形成功能上的关闭；同时由于血量升高，促使导管平滑肌收缩，使导管逐渐闭塞，约80于生后3个月、95于生后一年内形成解剖上的关闭； 大、小循环建立，动静脉血各行其径。,小儿心血管解剖特点 1. 心脏大小和位置 新生儿心脏相对比成人大，重为20-25g， 占体重的0.8，1-2岁时60g,占体重的0.5。5岁时为出生时的4倍；至青春期后到出生时的12-14倍，达成
4、人水平.2岁以内心脏呈横位，心尖冲动在第四肋间隙左锁骨中线外1-2cm，心尖部分主要为右心室。2岁以后逐渐转为斜位，心尖冲动下移至第五肋间隙，心尖部分主要为左心室。,2血管特点 小儿动脉管径相对较成人粗，新生儿动、静脉内径之比为1：1，成人为1：2；管壁也较柔软。随着年龄增长，动脉口径相对变窄。小儿肺动脉内径比主动脉内径大，到青春期主动脉内径才超过肺动脉内径。婴儿期毛细血管内径较大，肺、肾、肠及皮肤的微血管口径也较成人粗大，因而这些器官供血较好。,小儿心血管生理特点 1.心率 快，年龄愈小心率愈快，随年龄增长心率渐减慢，新生儿每分钟120-140次，1岁以内 110-130次，2-3岁100-
5、120次，4-7岁80-100次，8-14岁70-90次。 小儿心率快的原因:1.心脏交感神经占优势2.新陈代谢旺盛,身体组织需要更多的血液供应3.心脏每搏输出量有限，只有增加心率以满足需要,2.血压 动脉血压的高低取决于心排出量和外周血管阻力。婴儿由于心排出量较少,血管口径较粗，动脉管壁柔软，故动脉血压较低,以后随着年龄增长而逐渐升高。为便于计算，一岁以上小儿血压用下列公式表示：收缩压(mmHg):(年龄x2)+80，舒张压为收缩压的23-12，高或低于此标准20mmHg(2.67kPa)考虑为高血压或低血压。正常情况下，下肢血压比上肢血压高约 20mmHg(267kPa)。,第 二 节先
6、天 性 心 脏 病,目 的 要 求,1.了解小儿循环系统解剖生理特点，包括胎儿血循环及出生后的改变 2.熟悉先心病的病因及分类 3.掌握临床常见先心病（室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症）的病理解剖、病理生理、临床表现、辅助检查（心电图、X线、超声心动图及心导管心血管造影等），常见并发症及诊断。 4.熟悉上述几种先心病的处理原则,概 述先天性心脏病(congenital heart disease)指胎儿在心脏发育阶段，遭受某些因素影响，使心脏某一部分发育停顿或异常所致的一种先天性心血管畸形。居小儿心脏病的首位。发病率占活婴总数的7-8,病因,(一)感染因素 胚胎早期，特别在妊娠
7、2-8周时感染风疹病毒发生心血管畸形的机率较高。其它病毒如流行性感冒病毒、流行性腮腺炎病毒和柯萨奇病毒等感染也可引起。 (二)理化因素 母亲在妊娠早期服用某些药物(如氨甲蝶呤、马利兰、环磷酰胺、甲糖宁等)和接触大剂量放射性物质等可使胎儿发生心脏畸形。,(三)疾病影响 母亲患代谢性疾病:糖尿病、苯丙酮尿症、高钙血症等。 (四)遗传因素 染色体畸变:21三体综合征、18三体综合征、13三体综合征、马方综合征常伴有心脏畸形。染色体畸变所致先心病占510。 (五)其他因素 1.家族性倾向，同胞间特别是单卵双胎发病机会较多。2.高龄产妇所生小儿患先天性心脏病比例较高。,分类,(一)左向右分流型(潜在青紫
8、型) 心脏左右两侧有异常通路，正常情况下，由于体循环压力高于肺循环，血液从左向右分流，一般无青紫。当剧哭、屏气、肺炎及心力衰竭等情况使肺循环压力增高并超过体循环压力时，血液从右向左分流而出现青紫。一旦上述原因消除，青紫随之消退。如室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭等。,(二)右向左分流型(青紫型) 心脏左右两侧有异常通路，且有肺动脉高压或右心室流出道狭窄，右心室压力超过左心室压力，血液经常从右向左分流而出现青紫。另外大血管起源异常，其静脉血流入体循环而出现持续青紫。如法洛四联症和大动脉错位等。,(三)无分流型(无青紫型) 心脏左右两侧或动、静脉之间无异常通路，血液无分流，故不出现青紫。如肺动
9、脉狭窄、主动脉狭窄等。,诊断方法 (一)病史1母孕史 妊娠最初3个月有无病毒感染，是否接触放射线(尤其是盆腔和腹腔)或服用影响胎儿发育的药物。2常见症状 轻型可无临床症状，重型在婴儿期可出现喂养困难、吸奶有间歇、气促、易呕吐 和大量出汗，易反复患呼吸道感染。如扩大的左心房或肺动脉压迫喉返神经，则哭声嘶哑、气促、咳嗽。青紫者发育迟缓，有蹲踞现象。3发病年龄 3岁以前发现的心脏病以先心病的可能性为大。婴幼儿期反复出现心力衰竭，提示先心病的存在。活动或哭闹后出现短暂青紫或持续性青紫，均为先心病的重要症状。,(二)体格检查 1一般表现 轻型外观正常，重型生长发育较差。青紫者体格瘦小，智力发育受影响。呼
10、吸多急促，青紫在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显,眼结膜充血,青紫出现后1-2年渐形成杵状指(趾)。心力衰竭者肝大，肝颈静脉回流征阳性。 2心脏检查 有无心前区隆起、心尖冲动位置及范围，有无细震颤，心界大小，心音强弱及各瓣膜区有无杂音及杂音的性质、时期、响度、位置和传导方向，对鉴别先天性心脏病的类型有重要意义。 3周围血管征 比较上、下肢动脉搏动及血压，如股动脉搏动微弱或消失，下肢血压低于上肢，提示主动脉缩窄；脉压增宽，伴有水冲脉、毛细血管搏动和股动脉枪击声，提示动脉导管未闭。,(三)辅助检查1血象 红细胞、血红蛋白、血细胞比容、血氧饱和度，对青紫型先天性心脏病有诊断意义2X线检查 透视、摄片、
11、体层摄影，透视是最基本的方法，直接观察心房、心室和大血管的位置、形态、轮廓、搏动以及有无肺门“舞蹈。必要时吞钡检查，观察食管有无压迹或移位及食管与大动脉的关系。轻型患者X线表现可正常。3心电图 反映心脏位置，心房、心室有无肥厚及心脏传导系统的情况。,4超声心动图 (1)M型超声心动图：反映单一条声束所通过的心脏内部结构及其动态变化。较方便地进行心脏各腔室大小、心壁厚度、运动幅度和心功能等测定。 (2)二维超声心动图：观察心脏结构动态切面图像，包括心脏不同断面的解剖轮廓、结构形态、空间方位、房室大小、连续关系与活动情况，可借此判断正常与病理改变。,(3)脉冲式及连续式波多普勒超声心动图：以频谱及
12、声音方式，反映心脏内部某一点(脉冲多普勒)或某一线(连续多普勒)上血流的方向、速度及异常血流情况。对瓣膜返流、心内分流、瓣膜及血管狭窄、动脉导管未闭等诊断十分重要。 (4)彩色多普勒超声血流显像：是一项晚近发展起来的新技术，是心脏超声领域中的一大进展，尤其对先天性心脏病的诊断更有价值。可显示血流的部位、形状和分布，显示心脏和大血管内的分流、瓣膜口狭窄或反流等情况。,5心导管检查 是先天性心脏病进一步明确诊断和决定手术前的重要检查方法之一。通过心导管检查，可了解心腔及大血管不同部位的氧含量和压力变化，明确有无分流及分流的部位。如导管进入异常通道则更有诊断价值。近年来心导管检查不仅应用于诊断，且应
13、用于治疗，如心内异物取出、导管内给药、安起搏器和血管成形术等。,6心血管造影 通过心导管检查仍不能明确诊断而又需考虑手术治疗的患儿，可作心血管造影。原理是通过上述导管将含碘造影剂(如76泛影葡胺)在机械的高压下，于1-2秒钟内快速注入心脏或大血管，同时进行快速连续摄片，观察造影剂所示心房、心室及大血管的形态、大小、位置以及有无异常通道或狭窄、闭锁等畸形。,7放射性核素心血管造影 采用放射性核素99m锝(99mTc，过锝酸盐)快速静脉注射，以0.5秒的间隔用闪烁照相机连续快速摄影，可观察放射性物质通过心脏的动态变化，以确定心腔和大血管的相对大小及探测有无心内分流和各种先天性解剖异常。,8磁共振检
14、查 是80年代初应用于临床的一项非侵入性心脏检查技术，今后有可能替代心导管检查供测定心内分流、定性和定量研究瓣膜返流、计算心室容积和射血分数等。,临床常见的先天性心脏病 室间隔缺损室间隔缺损(ventricular septal defect，VSD)是先天性心脏病最常见的类型，在我国几乎占小儿先天性心脏病的12。,病理 低位缺损：位于室间隔肌部，缺损多较小，直径小于0.5cm，亦称罗杰(Roger)病，临床较少见； 高位缺损：位于室间隔膜部、室上嵴下方或 肺动脉瓣附近，缺损多较大，直径0.5-3cm，临床较多见，约占90。(图7-2),室间隔缺损模式图,病理生理属左一右分流左心室压力高于右心
15、室，血液自左心室通过缺损分流至右心室，右心室除了接受从右心房流入的血液外，同时接受从左心室分流来的血，使右心室舒张期负荷过重，排血量增多，流经肺循环的血量增多，产生动力型肺动脉高压，日久肺小动脉发生病理变化，管壁内膜增厚，形成梗阻型肺动脉高压，此时左向右分流量减少，最后出现双向分流或反向分流而出现青紫。当肺动脉高压显著，产生右向左分流时，称为艾森曼格(Eisenmenger)综合征。,临床表现小型缺损 多无明显症状，仅活动后稍感疲乏，生长发育一般不受影响。体检时胸骨左缘第三四肋间可听到响亮粗糙的全收缩期杂音，传导广泛，肺动脉第二音稍增强。,大中型缺损 分流量大，可出现： 体循环缺血表现：生长发
16、育落后、消瘦、乏力、多汗、喂养困难、活动后胸闷、气急、心悸； 肺循环充血表现：易反复呼吸道感染或肺炎，易导致心力衰竭； 潜在青紫：一般情况下无青紫，当屏气、剧哭等因素，使肺循环阻力增加，出现右向左分流时发生暂时性青紫。有时因扩张的肺动脉压迫喉返神经，引起声音嘶哑。,体检 心前区隆起，心界扩大，心尖冲动弥散，胸骨左缘第三四肋间闻及-级响亮粗糙的全收缩期杂音，向四周广泛传导。杂音最响部位触及收缩期震颤。如缺损大，伴有明显肺动脉高压时出现反向分流，患儿出现青紫，并渐加重，杂音减轻变短，肺动脉第二音明显亢进。,室间隔缺损易并发支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿及亚急性细菌性心内膜炎。 发生在膜部和肌部
17、的室间隔缺损均有自然闭合的可能(约占20-50)，但多见于5岁以下，尤其是1岁以内的小儿。,辅助检查 1X线检查 小型缺损心肺无明显改变，或仅有轻度左心室增大或肺充血。大型缺损心影增大(左右心室增大，左心房也增大)，肺动脉段突出，肺血管影增粗，冲动增强，可见肺门舞蹈。主动脉影缩小。2心电图 小型缺损可正常或表现轻度左心室肥大。中大型缺损常出现左、右心室均肥大图形。症状严重合并心力衰竭者可有心肌劳损。,3超声心动图 M型超声左心房、左心室、右心室内径增宽，主动脉内径缩小。二维超声室间隔连续回声中断。多普勒彩超见到分流的大小、位置和方向，提供多个缺损的存在。 4心导管检查 右心室血氧含量高于右心房
18、，右心室及肺动脉压力升高，有时心导管可通过缺损部位进入左心室。,房间隔缺损 房间隔缺损(atrial septal defect，ASD)也是先天性心脏病较常见的类型之一。约占先天性心脏病总数的20-30，女性多于男性。,病理 卵圆孔未闭型，一般不引起两心房间的分流，临床意义不大； 第一孔(原发孔)未闭型，缺损位于房间隔的下部，呈半月型，较大，常伴有二尖瓣狭窄，此时称罗顿白(1utembacher)综合征； 第二孔(继发孔)未闭型，缺损位于房间隔中部卵圆窝处，或靠近上、下腔静脉，直径为1-3cm，此型多见，约占房间隔缺损的70。(图7-3),房间隔缺损模式图,病理生理 属左-右分流由于左心房压
19、力高于右心房，血液自左心房通过缺损分流到右心房，再入右心室，右心房除了接受上、下腔静脉来的血液外，还接受从左心房分流来的血液，使右心房和右心室舒张期负荷过重，导致右心房、右心室增大，流入肺动脉血量也增多，产生肺动脉高压(动力型)；晚期引起梗阻型肺动脉高压出现右向左分流而引起持久性青紫，日久影响患儿的生长发育。,临床表现 1.症状：缺损小者无症状，仅在体检时发现胸骨左缘第二三肋间有收缩期杂音。缺损大分流量大时，可出现：体循环供血不足表现：生长发育迟缓、体格瘦小、乏力、多汗及活动后心悸气短；肺循环充血表现：易反复患呼吸道和肺部感染潜在青紫：当因剧哭、患肺炎或心力衰竭使右心房压力高于左心房时，可出现
20、暂时性右向左分流而出现青紫。,2体征 心前区隆起，心尖冲动弥散，心界扩大，胸骨左缘第二三肋间听到-级收缩期杂音，呈喷射性。由于右心室排血量增多，引起右心室流出道(肺动脉瓣）相对狭窄所致，杂音多较柔和，传导不广泛，多无震颤。肺动脉瓣区第二音亢进并伴有固定分裂,辅助检查 1X线检查 心脏外形呈轻中度扩大，以右心房和右心室为主，肺动脉段明显突出，肺门血管影增粗，可有肺门“舞蹈”，肺野充血，主动脉影缩小。 2. 心电图 电轴右偏和不完全性右束支传导阻滞。部分病例可有右心房和右心室肥大。,3超声心动图 M型超声心动图：右房、右室增大，右室流出道增宽，主动脉内径小二维超声：房间隔连续回声中断及缺损的位置和
21、大小彩色多普勒超声：血液分流的位置、方向，能估计分流的大小。 4心导管检查 右心导管检查可发现：右心房血氧含量高于上、下腔静脉平均血氧含量导管很容易通过缺损从右心房进入左心房。,动脉导管未闭 动脉导管未闭(patent ductus arterious，PDA)也是小儿先天性心脏病常见的类型之一，约占先天性心脏病发病总数的15-20，女性多见，男女比例约为2-3：1。,病理 胎儿时期动脉导管正常地开放着，是胎儿时期血液循环的必经之路。出生后随着呼吸的建立，血氧分压提高，促使动脉导管于生后10-15小时内完成功能上关闭，约80婴儿在生后6个月内发生解剖上关闭，少数可延迟到一岁。如超过一岁仍未闭合
22、，并产生病理生理改变，即称为动脉导管未闭。,动脉导管未闭模式图,病理生理 属左-右分流由于主动脉压力高于肺动脉压力，故不论在收缩期还是舒张期，血液均自主动脉向肺动脉分流。肺动脉除了接受来自右心室的血液，还接受从主动脉分流来，使肺循环血量增加，回流到左心房和左心室的血量也增加，使左心室舒张期负荷加重(排血量可达正常的24倍)，导致左心房扩大，左心室肥厚与扩大。由于主动脉血流入肺动脉，使周围动脉舒张压下降，导致脉压增大，产生周围血管征。,长期肺循环血量增加，使肺动脉压力升高，初期为充血性肺动脉高压，日久引起肺小动脉管壁增厚及硬化，造成梗阻性肺动脉高压，使右心室负荷过重，进而导致右心室肥大和衰竭。当
23、肺动脉压力超过主动脉压力时，肺动脉内的静脉血通过未闭的动脉导管返流入降主动脉而造成下半身青紫，称为差异性紫绀。,临床表现 取决于动脉导管的粗细和分流量的大小。 1症状 导管口径较细而分流量小者，临床可无症状，仅在体检时发现心脏有连续性杂音。导管口径粗而分流量大者，可出现： 体循环缺血表现：发育落后、体型消瘦、乏力、气急、多汗、心慌、胸闷等。 肺循环充血表现：易反复患呼吸道及肺部感染，易发生心力衰竭。 合并肺动脉高压者，可出现下半身青紫。如扩大的肺动脉压迫喉返神经可出现声音嘶哑。,2.体征 消瘦，心前区隆起，心尖冲动增强。胸骨左缘第二肋间响亮、粗糙的连续性机器样杂音，占整个收缩期和舒张期，向左锁
24、骨下及颈、背部传导。杂音最响部位可触及震颤。分流量大者，通过二尖瓣口的血流量增多，产生相对性二尖瓣狭窄，在心尖部听到舒张中期隆隆样杂音。脉压增大，出现类似主动脉瓣关闭不全的周围血管征，即水冲脉、毛细血管搏动、股动脉枪击音等。常见并发症为支气管肺炎，亚急性细菌性心内膜炎、分流量大者可早期并发充血性心力衰竭。,辅助检查1X线检查 导管细分流量小无异常发现，导管粗分流量大见左心室、左心房增大，肺动脉段突出，肺野充血，肺门血管影增粗，见肺门“舞蹈”。有肺动脉高压者右心室也增大。主动脉弓往往增宽，这一特征与室间隔缺损和房间隔缺损不同，有鉴别意义。 2心电图 分流量小者心电图正常，分流量大表现为左心室、左
25、心房肥大，部分合并肺动脉高压时显示右心室肥大。,3超声心动图 M型超声见左心房、左心室增大，主动脉内径增宽。二维超声见导管的位置和粗细。多普勒彩超可直接见到血液分流的方向和大小。 4.心导管检查 肺动脉血氧含量高于右心室； 肺动脉及右心室压力可正常、轻度升高或显著升高； 部分患者插入的导管可通过未闭的动脉导管由肺动脉进人降主动脉。 5心血管造影 做逆行主动脉造影可见主动脉、肺动脉和未闭的动脉导管同时显影。,几 种 左 向 右 分 流 型 先 天 性 心 脏 病 的 鉴 别 诊 断,法洛四联症法洛四联症(tetralogy of fallot) 是存活婴中最常见的青紫型先天性心脏病 ，约占全部先
26、天性心脏病的10-15。,病理 四种畸形组成： 肺动脉狭窄：漏斗部狭窄最多见，约占50，漏斗部合并瓣膜狭窄(30)，少数为瓣膜狭窄(10)，狭窄程度随年龄增加而加重； 室间隔缺损：多属高位膜部缺损； 主动脉骑跨：主动脉骑跨于左、右两心室之上； 右心室肥厚：为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果。以肺动脉狭窄最重要。(图7-5),法洛四联症模式图,病理生理血流动力学改变关键是肺动脉狭窄，血液进入肺循环受阻，右心室收缩期负荷加重，导致右心室代偿性肥厚，右心室压力增高，当右心室压力超过左心室时，血液通过室间隔缺损从右心室分流到左心室。由于主动脉骑跨于两心室上，使主动脉除接受从左心室来的血液外，还接受一部
27、分来自右心室的静脉血，输送到全身各部，而出现全身持续性青紫。另外由于肺动脉狭窄，进入肺部进行气体交换的血流减少，更加重了青紫的程度。,临床表现症状 1青紫 是四联症的主要表现，出现的早晚和程度与肺动脉狭窄程度有关，通常于生后3-6个月出现发绀，重者在新生儿期即可出现明显发绀。以唇、甲床、耳垂和鼻尖等处毛细血管丰富的浅表部位最明显。,2蹲踞征 是四联症的突出特点，因动脉血氧合不足，活动耐力下降，稍一活动即感心慌、胸闷、气急、呼吸困难。较大儿童通常不能长时间站立和行走，有蹲踞现象，即每于行走或游戏时，主动蹲下休息片刻，然后继续行走或游戏，这是一种被迫的保护性体位。 其产生机制是：蹲踞时下肢弯曲，使
28、静脉受压回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，使体循环阻力增加，右向左分流量减少，从而使缺氧症状暂时得以缓解。,3. 缺氧发作 四联症的重要表现之一，多因哭闹、吃奶、 排便、感染、寒冷及创伤等因素而诱发。 主要表现为烦躁不安、呼吸困难、发绀加重、哭声减弱、突然昏厥和抽搐，甚至猝死。发作时间可持续数分钟或数小时。多见于婴儿期，发生率约为20-25， 2岁以后有自然改善的倾向。发生原因： （1）右心室流出道肌肉痉挛，引起肺动脉一时性梗阻，使脑缺氧加重所致。 （2）因缺氧使红细胞增加，血液粘稠度增高，血流变慢，引起脑血栓所致。,体征体格发育落后，肌肉和皮下组织松软，心前区隆起，心尖冲动呈抬
29、举性。胸骨左缘第二四肋间听到级喷射性收缩期杂音，向心尖部及锁骨下传导，伴有震颤。主要原因为肺动脉狭窄，也可为室间隔缺损所致。肺动脉第二音减弱或消失，主动脉第二音增强。由于患儿长期缺氧，致使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大而形成杵状指(趾)。法洛四联症易并发脑血栓、脑脓肿及亚急性细菌性心内膜炎。,辅助检查1血象 红细胞数量5X1012L，血红蛋白150gL， 血细胞比容60。2X线检查 右心室增大，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，肺动脉缩小，心影呈靴型。肺野清晰，肺门影缩小，主动脉影增宽。3. 心电图 心电轴右偏，右心室肥大及劳损，也可见右心房肥大。4超声心动图 M型超声见右室
30、壁增厚，主动脉根增宽。二维超声见主动脉骑跨于室间隔上，室间隔连续回声中断。右心室内径增大，右室流出道狭窄。彩色多普勒血流显像可见血液分流部位及方向,5心导管检查 发现： 右心室压力大于肺动脉压力，可根据压力曲 线判定肺动脉狭窄的类型； 导管可自右心室直接插入主动脉，提示有主 动脉骑跨； 导管自右心室插入左心室则表明有室间隔缺 损； 主动脉血氧饱和度降低。 6心血管造影 将造影剂注入右心室，可见主动脉与肺动脉几乎同时显影。主动脉影增粗，并可显示肺动脉狭窄的部位和程度。,先天性心脏病的治疗 (一)内科治疗 无特殊治疗方法，主要是确保患儿健康地成长，安全地达到适合手术的年龄。具体措施包括： 1定期随
31、访 在手术前应定期随访，一般每半年至1年复查一次，以便及时发现病情变化和并发症，指导建立合理的生活制度，加强营养， 并根据具体情况适当参加体力活动以增强体质，避免不适当的剧烈活动。 2按时进行各种预防接种。,3防治各种并发症(1)积极控制感染：合并呼吸道感染或肺炎时应积极控制感染。作扁桃体摘除术与拔牙术时，术前、术后应给予足量抗生素，以防发生细菌性心内膜炎。(2)发生心力衰竭时应及时处理，特别是左向右分流量大者，常在婴幼儿期需要较长时间服用洋地黄维持量，必要时加用利尿剂。(3)青紫型先天性心脏病患儿每日应摄人足够的水分，以防脱水。如遇高热、呕吐、腹泻等情况时，应注意及时补液，以免因血液过分浓缩
32、、粘稠而导致血栓形成。,(4)预防和控制缺氧发作：青紫型先天性心脏病患儿急性缺氧发作时，可采取以下措施： 立即将患儿下肢屈起，取胸膝卧位； 必要时用普萘洛尔(心得安)每次0.1mgkg，加入葡萄糖液20ml内缓慢静脉注射，5-10分钟注射完毕； 缺氧时间长者可发生代谢性酸中毒，应适当静脉补充碳酸氢钠； 对缺氧反复发作者，可长期口服普萘洛尔预防发作，剂量为每日1mgkg，分2-3次口服。最大量每日不超过3mgkg，普萘洛尔可解除右室流出道痉挛，增加肺循环的血流量，减少右向左的分流，从而减轻和预防缺氧发作。,4.早产儿动脉导管未闭可试用吲哚美辛(消炎痛)来促使其关闭，剂量为0.1-0.2mgkg口
33、服，如一次未关闭，可间隔12-24小时后同量重复给药1-2次，但总剂量不应超过0.6mgkg。口服给药法导管关闭率为18-85，静脉给药法可提高至80-89。,(二)手术治疗1手术适应证 分流量大、症状明显者，力争尽早手术,在低温麻醉、体外循环下行心内直视根治术。分流量小，无明显症状可不做手术，但应定期随访，根据病情变化再作决定。如果已发展成梗阻性肺动脉高压，出现持续性青紫者，则视为手术禁忌。合并急性或亚急性细菌性心内膜炎者，需经抗感染治疗3个月后才能手术。,2手术年龄 最适宜年龄为4-5岁，如果分流量大、症状明显或反复心力衰竭不能控制者，可不受年龄限制。 3手术方法 房、室间隔缺损，在低温麻
34、醉体外循环下作缺损修补术；动脉导管未闭者(图7-6)行单纯结扎或切断缝合术；法洛四联症绝大多数可行根治术，对年龄小、症状重、周围动脉分支发育差或左心室发育不全者，可先行姑息手术，以后再做根治术。,(三)介入治疗 近年来，导管介入疗法治疗小儿先天性心脏 病已取得了很大进展，该法治疗先天性心脏病不 需开胸，且疗效确切，安全，恢复快，并发症少。 目前以动脉导管未闭堵闭术最成熟，据报道一次 性堵闭成功率可达98。介入法治疗VSD和ASD， 由于需要一定适应证，技术要求高，且术后常留 有残余分流等因素，目前临床尚未广泛开展。,第 三 节 病 毒 性 心 肌 炎,目 的 要 求,1.了解病毒性心肌炎的病因
35、、病理及发病机制 2.熟悉病毒性心肌炎的辅助检查、鉴别诊断及治疗 3.掌握病毒性心肌炎的临床表现、诊断标准,病毒性心肌炎(viral myocarditis) 是由各种病毒侵犯心肌所引起的、以心肌局 灶性或弥漫性炎性病变为主要表现的疾病。 病因20余种病毒包括柯萨奇病毒(B组和A组)、埃 可病毒、脊髓灰质炎病毒、腺病毒、合胞病毒、 传染性肝炎病毒、流感和副流感病毒、麻疹病毒、 水痘病毒、单纯疱疹病毒以及流行性腮腺炎病毒 等。以柯萨奇病毒B组(1-6型)最常见(占43.6)， 其次为腺病毒(212)和埃可病毒(109)。,发病机制 (一)病毒直接侵犯心肌 引起心肌细胞溶解、坏死和水肿，间质炎性反
36、应。 (二)变态反应或自身免疫反应参与 在病毒感染后，经过一段潜伏期才出现心脏受累的征象，且患者血清中抗心肌抗体增加。 (三)生化机制 正常心肌含有许多酶，这些酶可将正常心肌代谢过程中产生的有毒中间体，即活性氧自由基如02、H202、OH等随 时清除，心肌炎患者红细胞SOD活性降低，导致心肌细胞内活性氧自由基增多，引起心肌细胞核酸断裂、多糖解聚、不饱和脂肪酸过氧化，造成心肌细胞膜损伤和线粒体氧化磷酸化作用改变，而损害心肌。,病理 心肌细胞水肿、溶解、直至完全坏死； 心肌间质及血管周围常有单核细胞、淋巴细胞和中性粒细胞浸润等炎症反应。 心包和心内膜也可受累 可波及传导系统，导致各种心律失常。 慢
37、性病例多有心脏扩大、心肌间质炎性细胞浸润及心肌纤维化。 侵犯心包可有浆液渗出，后期粘连缩窄。 侵犯心内膜可引起瓣膜狭窄和关闭不全。,临床表现轻重差别很大，轻者可无症状，极重者可暴发心源性休克或急性充血性心力衰竭，甚至于数小时或数日内死亡。急性心肌炎1.呼吸道或消化道病毒感染的前驱症状2.心脏症状3.重症患者可突然发生心源性休克 慢性心肌炎 无急性病史1.反复发作的心律失常或心力衰竭2.进行性心脏扩大，心电图改变持续不恢复3.X线心影不缩小一般病程超过一年者即为慢性。,辅助检查(一)心电图检查 ST段下移，T波低平、双向或倒置，QRS波群低电压、Q-T间期延长及各种心律失常如期前收缩、房室传导阻
38、滞和心动过速等。(二)X线检查 心影呈轻度至中重度增大，心脏冲动减弱，可伴有肺充血、肺水肿，有时可见少量胸腔积液和心包积液征。(三)血液检查 急性期外周血白细胞总数多轻度增高，以中性粒细胞为主。血沉可轻中度增快。,血清酶测定：心肌受损时，血清中十余种酶活性可增高：血清门冬氨酸氨基转移酶(AST)、肌酸 磷酸激酶(CK)、肌酸磷酸激酶同工酶(CK-MB)、 乳酸脱氢酶(LDH）及a 羟丁酸脱氢酶(a-HBDH) 在急性期均可增高，其中以CK和CK-MB升高对 心肌损伤的诊断意义较大。,(四)病原学检查1血清病毒抗体检查 1）病毒中和试验2）补体结合试验3）血凝抑制试验2抗心肌抗体检查 在病毒感染
39、1-2周后检出抗心肌抗体,其阳性率可达93。对确诊病毒性心肌炎具有重要价值。,3病毒分离 疾病早期从咽拭子、粪便、血液和心包液中分离出病毒，但阳性率较低，且需结合血清抗体测定才更有意义。 4聚合酶链反应(PCR) PCR是近年来发展起来的一种DNA体外扩增技术，具有操作简单、快速，结果可靠，灵敏度高，特异性强等优点， 在早期可自活检组织或血液标本中查到病毒核酸。,诊断及鉴别诊断 主要临床诊断依据有以下几项： 急、慢性心功能不全或心脑综合征； 心脏扩大，有奔马律或心包摩擦音； 心电图有明显心律失常或ST-T改变； 心肌核素扫描发现异常； 发病同时或1-3周前有上呼吸道感染、腹泻等病毒感染史； 有
40、明显乏力、苍白、多汗、心悸、气短、胸闷、头晕、心前区不适、手足凉、肌痛等症状中至少两种，婴儿可有拒食、发绀、四肢凉和双眼凝视等，新生儿可结合母亲流行病学史作出诊断； 心尖部第一心音明显低钝或安静时心动过速； 病程早期血清肌酸磷酸激酶、门冬氨酸氨基转移酶或乳酸脱氢酶增高。以上各项尤以前3项和第8项对诊断意义较大。,治疗 (一)休息 急性期至少应卧床休息至热退后3-4周。有心功能不全或心脏扩大者应强调绝对卧床休息，以减轻心脏负担及心肌耗氧量。一般总的休息时间不应少于3-6个月，病情好转或心脏缩小后方可逐步开始活动。,(二)改善心肌营养及代谢1能量合剂 1.三磷酸腺苷20mg2.辅酶A100单位3.
41、胰岛素4-6单位及10氯化钾8ml，溶于10葡萄糖液250ml中，静脉滴注，每日一次，持续2-3周。 2大剂量维生素C 每日100-200mg/kg，用葡萄糖液稀释后静脉注射，浓度为0.1g/ml，在5-10分钟内注射完毕，每日一次，连用3-4周。以后改用维生素E加肌苷口服维持。,3辅酶Q10 :每次10mg，每日3次，口服，连用2-3周。 41,6-二磷酸果糖(FDP) FDP是心肌细胞内糖代谢的重要中间产物，应用外源性FDP可使细胞内FDP成倍增加，以增加ATP的生成量。此外FDP能稳定细胞膜和溶酶体膜，抑制氧自由基和组织胺的释放，对缺血缺氧心肌具有明显的保护作用。剂量为每次100-250
42、mg/kg(或1-1.5ml)/kg)，每日一次，静脉滴注，7-10次为一疗程。,(三)抗病毒治疗 急性早期可选用： -干扰素，具有广谱抗病毒作用，用量为每日1支，肌注，10天为一疗程； 利巴韦林(病毒唑)，剂量为每日10-15mg/kg，肌注或静滴，连用7-10天。,(四)激素可增加心肌糖原含量，提高心肌酶活力，改善心肌功能，同时有非特异性抗炎及抗休克作用。但一般仅用于重症的急性病例常用泼尼松，剂量为1-2mg/kg，分3-4次口服，连用3-4周，待症状缓解后逐渐减量。对危重病例可采用地塞米松静脉滴注，剂量为每日02-04mg/kg。,(五)对症治疗1控制心力衰竭 常用地高辛或毛花甙丙(西地兰)，剂量应偏小，一般用有效量的1/2-1/3即可。2抢救心源性休克 快速静脉滴注大剂量肾上腺皮质激素或静脉推注大剂量维生素C常可获得理想效果。及时应用调节血管紧张度药物，如多巴胺、多巴酚丁胺等以加强心肌收缩力，维持血压及改善微循环。,(六)中医中药小儿病毒性心肌炎中医辨证多属气阴两虚，气滞血瘀。治疗宜用益气养阴、活血化瘀、清热解毒法。也可用黄芪注射液，剂量每次5-lOml，加入葡萄糖液50-lOOml中静脉滴注，每日一次，可较长期使用。也可加人丹参静滴，用量每日4-6ml，连用15天为一疗程。,
