1、先天性巨结肠症(Congenital Megacolon),孙银丽责任护士汇报病史,一般情况和主诉：患者刘义荣，男性，53岁主诉：大便难解月余,简要病史：,患者于年前因结肠根治行乙状结肠部分切除降结肠造瘘术，术后恢复良好，半年前行降结肠造口回纳，手术顺利，月前患者再次出现大便难解，大约十余天一次，经灌肠后可稍缓解，现患者为求手术治疗，现来我院门诊就诊，拟“巨结肠”收住我科。既往史：患者平素身体健康，既往有手术史、精神病史，否认药物、食物过敏史，否认高血压、心脏病、糖尿病、肝炎、肺结核等慢性病病史。,入院查体：,神志清，T：36 P：86次/分 R：20次/分 BP：120/80mmHg。查体：
2、神清，精神可，腹平软，上腹正中就左下腹可见二陈旧性手术疤痕，肝脾肋下未及，腹无压痛，无反跳痛，无肌卫，肠鸣音亢进，移动性浊音（-），未及腹部包块及浅表肿大淋巴结。 实验室检查：肝功能2+肾功能1：钾3.45mmol/L心电图示：窦性心律，室性早搏胸片示：1、两肺未见明显实质性病变；2、左膈面上抬,手术及治疗： 入院后予完善各项辅助检查，肠道准备就绪后，于2016年12月6日7：45在全麻下行“金陵术”，术毕于14：50安返病房，神志清，呼吸平稳，患者切口敷料外干燥，腹带包扎，带出PCA镇痛泵一个，胃管、腹腔双套管，尿管均妥善固定，引流通畅。术后遵医嘱予一护、禁食、心电监护、吸氧、抗感染、止血、
3、补液、营养支持等治疗。,护理诊断与问题,1.术前护理诊断/问题1)焦虑2)知识缺乏,2.术后护理诊断/问题1)低效性呼吸形态2)舒适的改变3)体液失衡4)营养失调5)排尿形态改变6)潜在并发症 创口感染、吻合口瘘、出血,术前护理诊断/问题,一、焦虑 与环境陌生，担心疾病、手术有关。 预期目标：患者情绪稳定，能配合治疗。 护理措施： 1、热情接待患者，介绍病区环境及有关规章制度，介绍责任护士、医生。 2、提供安静、舒适的病区环境，减少不良刺激，注意休息，保证睡眠。 3、向患者做好术前宣教，说明术前准备的重要性和目的，使其能积极配合。 4、经常巡视病房，关心安慰病人，耐心讲解病人提出的问题。 5、
4、适当地向患者及家属介绍相关疾病知识。 效果评价：2010-4-6焦虑减轻,2010年4月7日在全麻+硬膜外麻醉下行“横结肠癌根治术”,术后护理诊断/问题,一 . 低效性呼吸形态 与术后创口疼痛、全麻有关。 预期目标：患者呼吸平稳，血氧饱和度正常。 护理措施： 1、术毕返病房后，予心电监护，血氧饱和度监测，氧气吸入，去枕平卧6小时。 2、严密观察生命体征的变化，尤其是呼吸频率，节律及氧饱和度，必要时监测血气分析。 3、观察患者的神志意识、面色，口唇有无发绀。 4、定时翻身扣背，指导其有效咳嗽。 5、评估疼痛的程度,观察连硬管接镇痛泵是否通畅。 效果评价：2010-4-16患者呼吸平稳，氧饱和度正
5、常。,术后护理诊断/问题,二. 舒适的改变 与手术创伤、各种管道限制、麻醉的副作用有关。 预期目标：自诉疼痛减轻，安置好各种管道，无恶心、呕吐等不适。 护理措施： 1、术后6小时去枕平卧，待生命体征稳定后取舒适体位。 2、如出现恶心呕吐时嘱其头偏向一侧，查其原因（是否是镇痛泵），必要时按医嘱使用止吐药。 3、术后予硬膜外镇痛泵持续镇痛，向患者及家属宣教镇痛泵的注意事项。 4、向患者说明疼痛出现的必然性，评估疼痛的部位、性质、持续时间，指导放松疗法，分散注意力。 5、妥善放置各种引流管，翻身时注意引流管固定。 效果评价：2010-4-16患者诉无恶心、呕吐，创口疼痛缓解。,术后护理诊断/问题,三
6、. 体液失衡 与体液大量流失、胃肠减压、腹腔引流有关四. 营养失调 低于机体需要量 与疾病消耗、禁食、消化道功能紊乱等有关 预期目标：提供足够的水和营养物质的摄入，保证机体代谢 护理措施： 1、准确记录24小时出入液量，防止水、电解质失衡。 2、遵医嘱补充各类液体，合理安排输液顺序，根据病人状况和液体性质调节滴数。,3、禁食期间采用全胃肠外营养，做好深静脉置管护理，保证输液通畅。 4、恢复饮食后给予高热量、高蛋白、丰富维生素、低渣饮食。 效果评价：至2010-4-16患者出入液量平衡，血电解质正常，体重较入院时减轻2Kg。,术后护理诊断/问题,五. 排尿形态改变-留置导尿管 与手术、麻醉有关。
7、 预期目标：留置导尿管拔除后小便自解，尿色清，尿量正常。 护理措施： 1、妥善固定引流管，保持通畅，避免扭曲、受压、脱出。 2、每周二次更换引流袋，观察尿液有无异常，及时倾倒，准确记录24小时尿量。 3、保持外阴与尿道口清洁，每日会阴护理二次，防止泌尿系感染等。 4、恢复进食后鼓励患者多饮水。 5、生命体征稳定后予以夹管，定时开放，锻炼膀胱功能。 效果评价：2010-4-9留置导尿管拔除，小便自解，无不适。,术后护理诊断/问题,六. 潜在并发症 创口感染 、吻合口瘘、出血 预期目标：患者无任何并发症发生。 护理措施： 1、保持引流管通畅，妥善固定，观察引流液的颜色、性质、量的变化，并记录。 2
8、、每天更换引流袋，注意无菌操作，下床活动时勿将引流管高于创口。 3、观察体温变化及局部切口有无红、肿、热、痛。 4、注意观察术后有无吻合口瘘的表现。术后7-10天不可灌肠，以免影响吻合口的愈合。 5、按医嘱使用抗生素，抗生素现配现用。 效果评价：2010-4-14体温正常，各引流管均已拔除。,定义,定义：结肠远端粘膜下及肌间缺乏神经节细胞，导致该段肠管永久性痉挛蠕动差，近段肠管扩张肥厚，称之为先天性巨结肠症。又称：肠管无神经节细胞症 （Aganglionosis） Hirschsprugs disease(HD),历史,1691年Fraderick Ruys发现（5岁，女，尸检）Hirschs
9、prung 1886年经2例小儿临床及尸检；1888年柏林世界外科大会报告。Osler 1893年指出：缺乏神经分布，肠管收缩功能减弱。,历史,Ishikawa 1923年发现盆腔结肠缺乏副交感神经（4岁，女，HD）。Swenson.Bill 1948年用X线检查确定狭窄段缺乏蠕动。Feuwick1990年指出“先天性狭窄”Sir Fraderick首先用肠切除治疗,历史（国内）,佘亚雄（1956） 王赞尧（1960）周蓉儿（1964） 赖炳耀（1964）张金哲（1965） 徐本源（1990）王 果 (1972) 艾氏康（1976）刘贵麟（1980）等在实验研究及术式改良等方面做出了大量的研究
10、及卓越的工作。,发病率,居消化道先天性畸形的第二位 Burnard： 1：10000 Scolt 1： 8000 Bodian 1： 20003000 目前多报告为 1： 5000 同济医科大学 1： 2844 男：女=（35：1）,发病率,美国医学会统计1196例 男9% 女 21%长段型 男74% 女 26%全结肠型 男69% 女 31%,病因学,1955年Swenson认为骶部副交感神经丛（盆丛）发育障碍Bodian认为：是一种壁内神经发育停顿1954年Yntema.Hamman提出胚胎期消化道神经单相发育学说Tam提出双向说（由口、肛门向中心发育发生停顿）,病因学,1967年Ohamo
11、to对18例胚胎和胎儿进行了研究，胚胎第5周由头侧向尾侧迁移，第12周达消化道远端。直肠、乙状结肠在消化道远端，神经发育停顿后受累最多，机率达85%。,病因学,神经节细胞缺如及发育障碍的原因: 一.缺血、缺氧 Hukuhara.Okamoto (1960) Erenprers (1959) Lister (1966) Karen (1990) Micheal. 王果等,病因学,二.毒素、炎症 1.肠梗阻 Towne(1979) Toulou Kism(1975) 2.感染,病因学,家族性及遗传因素 有家族史者：1.57% Dorman报告：9% 新实纪二报告：2.15% Passarge报告：
12、3.75% 家族病例中长段型多,病因学,遗传因素 Walle 1924 Bodian 1951 Madion 1964,1951合并畸形 国外：519% 国内：18.9%,主要合并畸形 脑积水，先天愚型，甲低，肠旋转不良 内疝，直肠肛管闭锁，隐睾，唇裂 肺动脉狭窄，马蹄内翻足，肾积水等,病理,肠肌间神经丛（Auerbach）和粘膜下神经丛（Merssner）的神经节细胞缺如,病理生理,无神经节细胞肠管近端处不但缺乏神经节细胞，肌间神经纤维数目、特别是交感能神经的数目也为之减少。这种几乎完全处于无神经支配的状态（Cannon定律），导致肠管强直性痉挛。 久之，近端肠管疲惫不堪，发生代偿性、继发性
13、扩大肥厚，神经节细胞亦产生退化变性直至萎缩，以至减少或消失。,病理生理,长期慢性梗阻的结果，必然导致患儿食欲不佳，营养吸收障碍，生长发育差，出现贫血，低蛋白血症等。肠内大量细菌繁殖，造成菌群失调，毒素吸收引起心、肝、肾功能受损，最后因抵抗力低下感染衰竭或肠炎穿孔而死亡。,分型,1.超短段型：（内括约肌痉挛）新生儿期狭窄在耻尾线以下2.超短型：狭窄距肛门不超过6.5cm3.常见型：狭窄短距肛门约9cm4.长段型：狭窄段延及乙状结肠或降结肠5.全结肠型：6.全肠型：,临床表现,症状排胎便延迟24小时以上顽固性便秘，有达20多天一次者腹胀，影响呼吸，甚至不能平卧肠梗阻，有直径达20cm粪石者贫血，胃
14、纳差，营养不良，消瘦，发育迟缓 ，抵抗力低下。肠内细菌繁殖，毒素吸收，心、肝、肾功能均可出现损害严重者全身水肿，下肢，阴囊为甚,临床表现,体征腹部高度膨大，腹壁变薄缺乏皮下脂肪，静脉显露“门框状”结肠型，有时可扪及粪石，肠鸣音亢进。肛门指诊：直肠空虚，狭窄环，用力通过后有开阔感。拔出手指，大量气体及稀便排出，腹胀随之减轻。颈细，四肢瘦、细，皮肤弹性差,并发症,小肠结肠炎及肠穿孔（2058%，死亡率可达30%）90%肠炎在2岁以内Swenson术后11.6%Ikeda术后 33.7%Soave术后 19.5%Boley术后 12.1%术后远期 56%肠炎并发穿孔时死亡率达7080%,诊断,病史：
15、排胎便延迟，顽固性便秘，高度腹胀，拒乳体征：腹膨隆，“门框状”肠型，扪及粪石，肛门指诊,诊断,辅助检查：1.X-ray钡灌肠：准确率8096%2.直肠测压3.直肠肌电图4.直肠粘膜活检5.直肠全层活检6.乙酰胆碱脂酶测定7.胆碱脂酶活性测定（定量）8.红细胞胆碱脂酶测定（AchE）,治疗,一般治疗1.全身营养支持2.纠正水电解质代谢紊乱及酸碱平衡失调3.口服润滑剂或缓泻药4.塞肛5.灌肠6.结肠造瘘7.扩肛8.中西医结合非手术治疗9.处理并发症（小肠结肠炎）,治疗,手术治疗（先天性巨结肠根治术）1.Swenson法2.Duhamel法3.Soave法4.Rehbein法5.王果 法6.经肛门巨
16、结肠根治术7.腹腔镜辅助下先天性巨结肠根治术,术前准备,1.全身准备：改善营养，处理并发症2.肠道准备（1）.每日清洁灌肠（2）.肠道消毒剂（新霉素，甲哨唑）,鉴别诊断,1.特发性巨结肠2.获得性巨结肠3.继发性巨结肠4.神经系统疾病引起的便秘5.内分泌紊乱引起便秘6.退化性平滑肌瘤,预后,保守疗法 半年内死亡5070% 1年内死亡7090% 肠炎发生率2030% 肠穿孔3.46.4%新生儿肠造瘘及保守治疗死亡率仍达40%新生儿根治手术死亡率3.112%,预后,根治术后： 伤口感染率 10% 吻合口瘘 7.2% 肠梗阻 11.2% 肛门失禁 13.6% 便秘复发 9.4% 肠炎 7% 死亡 2.2%需再次手术者8.112.9%Shone1994年报告： 术后早期并发症 25% 术后晚期并发症 40%,各种术式术后早期并发症发生率（%）（6758例）,各种术式术后晚期并发症发生率（%）（4873例）,国内1904例中随访1017例的并发症（各种术式）,谢 谢,
