1、肾病综合征,肾病综合征临床表现：,大量蛋白尿：GBM损伤引起，轻 型选择性，重型非选择性 高度水肿：低蛋白血症 血浆胶 肾病综合征 渗透压 水肿 血容量 三多一少 肾小球滤过 醛酮和抗利尿激 素 水钠潴留 水肿 高脂血症：与低蛋白血症刺激合成 肝脏脂蛋白有关 低蛋白血症：长期大量蛋白尿 血 浆蛋白含量减少,诊断 （三多一少，其中蛋白尿、低蛋白血症必需） 继发性肾病综合征： 原发性肾病综合征： 感染； 膜性肾病 自身免疫病； 微小病变肾病； 肿瘤； 局灶节段性肾小球硬化； 药物及重金属； 膜增生性肾小球肾炎； 代谢性疾病； 系膜增生性肾炎；,膜性肾病,肾小球基底膜上皮细胞下免疫复合物沉积伴基底膜
2、弥漫增厚为特征的一组疾病，病因未明者称为特发性膜性肾病。,发病率,特发性膜性肾病是构成中老年患者原发性肾病综合征的常见疾病，发病高峰年龄为40-50岁，小于16岁的患者仅占1%。男女比例2：1。北大一医院资料显示约占原发性肾小球疾病的13.5%，肾病综合征的16.6%，仅次于微小病变肾病。,肾脏病理表现,大体表现： 双肾弥漫性肿胀，苍 白，呈大白肾表现。,光镜检查,病变肾小球呈弥漫性分布。由于抗原抗体免疫复合物主要沉积于肾小球毛细血管壁，导致基底膜增厚，所以膜性肾病的光镜下主要是肾小球基底膜增厚的病变。早期仅见系膜细胞轻微增生，后期系膜基质逐渐增多，导致肾小球硬化。,正常肾小球模式图,根据基底
3、膜的病变严重程度，分五期：,I期：有时Masson染色可见上皮下少量嗜复红蛋白沉积。 （ Masson X600）,II期：基底膜弥漫增厚，Masson染色可见上皮下大量嗜复红蛋白沉积，PASM染色可见基底膜呈钉突状改变。,III期：基底膜弥漫重度增厚PASM染色400,III期：基底膜弥漫重度增厚,链环状结构形成，系膜节段性硬化PASM染色X400,IV期：基底膜弥漫重度增厚，系膜增生，肾小球硬化(PASM染色X200),V期膜性肾病，基本恢复正常,免疫病理学检查,IgG和C3沿肾小球毛细血管壁呈细颗粒状、高强度沉积，是膜性肾病的典型表现，即使早期膜性肾病，也可出现典型的免疫病理学的特征。后
4、期由于肾小球硬化或免疫复合物的吸收，则免疫球蛋白和补体的沉积强度逐渐减弱至消失。,膜性肾病的免疫荧光表现,Ig和补体的种类 阳性率（%）和强度 IgG 99，+ + IgA 84，+- + IgM 95，+ + C3 97，+ + C1q 34，+- +,电镜检查,I期：上皮下与GBM致密层间免疫复合 物沉积 上皮细胞足突消失II期：GBM向外侧增生 形成钉状突 起，突起插入沉积物间且与GBM 垂直 形成梳齿状,III期：免疫复合物继续沉积，GBM 明显增生包绕沉积物在GBM 内，逐渐溶解使GBM呈虫蚀状IV期：虫状空隙 逐渐由GBM物质 充填 GBM弥漫性增厚,I期膜性肾病，上皮下少量电子致密物沉积，足细胞融合（电镜X5000）,II期膜性肾病：上皮下大量电子致密物沉积，基底膜钉突状增厚，足细胞足突融合（电镜X5000）,III期膜性肾病，基底膜内大量电子致密物沉积，基底膜链环状增厚，足细胞融合（电镜X5000）,IV期慢性肾病，增厚的基底膜内的电子致密物溶解吸收（电镜X5000）,膜性肾病的电子致密物,电子致密物沉积位置 病期 阳性率（%）上皮下 I， II 99基底膜内 III，IV 99内皮下 III，IV 7系膜区 III，IV 16,谢 谢,
