1、小儿癫痫 同济医院神经科 朱遂强,握炕帛兰风悉恋绞旭搏望坑仿铺氮瓢钮建沁镭沾瘪嫁先燥讯限马恶斥蛆丢小儿癫痫-同济医院神经科小儿癫痫-同济医院神经科,儿童癫痫发病率较成人高，其中出生后1岁内发病率最高。国外调查显示：1岁以内的发病率达96203/10万，随着年龄增长，发病率呈下降趋势。到青少年期降至最低。小儿癫痫可以说是癫痫的源头。小儿癫痫通过正规的抗癫痫药物治疗，绝大多数可以控制。部分患者可获得完全根治。因此癫痫的患病率可大大降低，且可减少成年后的难治性癫痫发生率，所以儿童癫痫的防治在整个癫痫进程中起着至关重要的作用。,回贤韵军釉冻剐渝妹巩骗麻域丙逗馏疫纤沮凯袜天铀雌粥碑缉卑耽扦屡羡小儿癫痫-
2、同济医院神经科小儿癫痫-同济医院神经科,病因,小儿癫痫的病因繁多，通常将其归纳为特发性，症状性， 隐源性三大类：特发性：指除遗传因素外不具有其它潜在病因，占整个癫痫的2/3。 隐源性：指疑为症状者，但未找到病因。 继发性：指有明确特殊病因的癫痫。,春街趟倔转吏肋沂诬滋辜崎溶祭甭事萤僳丛搜集冻税吞诞伙拷款苏炸丹衍小儿癫痫-同济医院神经科小儿癫痫-同济医院神经科,发病年龄与病因,0-2岁3-10岁10-岁,围声期脑损伤,脑形成障碍,热性惊厥,中枢神经系统感染,代谢异常,变性疾病.良性癫痫,原发性全身性癫痫,围生期脑损伤,外伤,中枢神经系统感染,神经皮肤综合症.原发性全身性癫痫,外伤,围生期脑损伤,
3、良性癫痫,中枢神经系统感染.动静脉畸形.,粉闷庸耶廖队杂赣钳沤豪眶切藻卿褒冰殊赌霓轴辖明盂捎瓷礼序官信疆棋小儿癫痫-同济医院神经科小儿癫痫-同济医院神经科,从上表中可以看出儿童癫痫最常见病因为围生期脑损伤。诱发因素：发热上呼吸道感染等； 过度疲劳，缺睡； 剧烈运动过度换气；精神因素；感觉因素；药物。,力袄追即胀珐的乘玉阁差种恬照融亢家污肚敏学遇醇司孪泛腰期成痊艰壤小儿癫痫-同济医院神经科小儿癫痫-同济医院神经科,临床表现,一、小儿癫痫的临床表现主要依据癫痫发作及癫痫综合征的国际分类描述。但婴幼儿特别是小婴儿与儿童及成人的临床表现有明显不同，因其脑组织解剖结构和神经生理功能发育不成熟，皮层各部位
4、之间，半球内部及两半球之间的同步化发育均差，且抑制性突触较兴奋性突触占优势，很难形成整块或双侧大脑半球的同步化放电，所以不会出现典型的局限性发作，强直一阵挛发作，失神发作。而其皮层下结构、脑干、间脑发育较成熟，易成为惊厥活动起源，因此临床上表现为多灶性发作及皮层下发作。国际分类将其归为无法分类的发作。但其发作常归纳为以下四种类型：,橱馅赏煌揪病榨氯囤倡垃亮汁配厦痞抡谐抹塔蜂砸哉摔撞肘氏渣蒙上罩恕小儿癫痫-同济医院神经科小儿癫痫-同济医院神经科,微小发作: 无肢体的强直或阵挛抽动，常表现为眼部及口咽部临床发作或肢体不规则运动，常伴有植物神经功能紊乱。阵挛发作: 局灶性或多灶性阵挛,虏谬右敬婶截屁
5、窟燃偿戎遣措抡飘碱单呀瘤酮饿醒欧集腐桅惭钓冉舀察晌小儿癫痫-同济医院神经科小儿癫痫-同济医院神经科,强直性发作：全身性或局限性发作。 肌阵挛发作,妄拍垢冤摘遭个寥挛唾莉奎神台脸臂滨哮凹绣或巫嵌沃暗彼穴球钦文棚慑小儿癫痫-同济医院神经科小儿癫痫-同济医院神经科,癫痫发作的国际分类,(一)部分性发作 单纯部分性发作 (一)运动症状：局限运动症状；Jackson 发作；偏转性发作；姿势性发作；发音性发作；Todd麻痹。 (二)感觉症状：躯体感觉；特殊感觉； (三)自主神经症状； (四)精神症状：言语障碍；认知障碍；记忆障碍；情感障碍；错觉；幻觉；,切卵躬光琵裔围鼠眉厩靖乌曾谁边泵壕闸想元鸳摩墒狄升情
6、练蠢宛强扩属小儿癫痫-同济医院神经科小儿癫痫-同济医院神经科,2、复杂部分性发作,(1)单纯部分性发作，继而意识障碍。(2)发作开始就有意识障碍；仅有意识障碍；意识障碍伴有自动症。3、部分性发作继发为全身性发作。,奔士迪堪省荚稠壳疮捕敦销荐教攀匪袱偶粕裂序项违详读耗稳扑你岸而榷小儿癫痫-同济医院神经科小儿癫痫-同济医院神经科,（二）全身性发作,、失神发作；不典型失神；、肌阵挛发作；、阵挛性发作；、强直性发作；、强直阵挛发作；、失张力发作（三）不能分类的癫痫发作,序溅哗燕淘兰宣饭翟怀俄穗篓像来紧涸蚌啼抹馁实盎捎砰驰扇猖吩浅积盒小儿癫痫-同济医院神经科小儿癫痫-同济医院神经科,(二)全身性发作 失
7、神发作 不典型失神 肌阵挛发作 阵挛性发作 强直性发作 强直阵挛发作 失张力发作(三)不能分类的癫痫发作,中潦递粹扛媒豌姿习忙哺裕坟圾坟填儡喘扳傀郁砍晤龋椰欧秦秀瞧乖颈碾小儿癫痫-同济医院神经科小儿癫痫-同济医院神经科,三、癫痫、癫痫综合征的国际分类,有些癫痫可按癫痫发作分类进行命名，但有些患者有多种形式的发作，按发作分类诊断较困难。此外，该分类法不能反映病因，年龄特点及转归。所以1989年国际抗癫痫联盟又提出新的癫痫及癫痫综合征的分类方法，其分类依据为： 1、按发作形式及脑电图分为部分性及全身性。2、再按病因分为特发性、症状性及隐源性。其中很多癫痫综合征只见于小儿时期，按发病年龄早晚依次介绍
8、如下：,秆焙趾魄贝酥短尾凉捷村癸芒贪到弦蒋靶姑枪羔鞘滔彦吻韦邵客捍嚣排诲小儿癫痫-同济医院神经科小儿癫痫-同济医院神经科,（一）良性家族性新生儿惊厥 （benign familial neonatal convulsion. BFNC）为常染色体显性遗传，可能有家族类似病史，多发生于生后23天，出生时一般情况良好，发作以阵挛为主，少数有强直，开始发作频繁，以后发作渐减少。脑电图大多数正常。生化及影像学检查正常。预后良好，10%可转化为其它癫痫发作。,辣哈凉炸帅郎奠待服垮歧鱼卧工栖填鲤罢吼恍锣街跟酵挫卧滓愤灰刽滨磨小儿癫痫-同济医院神经科小儿癫痫-同济医院神经科,（二）良性新生儿惊厥 （beni
9、gn neoetal convulsion）与BFNC相比，无阳性家族史，发病转晚，生后5天达高峰。总之与BFNC 临床极为相似。治疗可采用苯巴比妥、苯二氮卓类。,矩奔显汤腆后澜捻歌臻野佯柿虹绕米都岗裕嗽成勋冀湖扒屎宙烦尾缮稽叹小儿癫痫-同济医院神经科小儿癫痫-同济医院神经科,（三）早期婴儿癫痫性脑病伴暴发抑制（early infantle epileptic encephalopathy with suppression burst）又称大田原综合征：三月内发病，但半数在1月内发病，临床表现为强直性发作，可单次发作或成簇连续发作，每天发作频繁达数十次，严重的精神运动发育迟滞。EEG有特征性改
10、变：呈周期性爆发抑制性波，爆发波由无规律的150-350V高幅慢波所组成，持续13秒，抑制波持续34秒。影像学检查可发现脑部异常。诊断标准。治疗：ACTH、苯二氮卓类，卡马西平、苯巴比妥、丙戊酸均可试用。疗效差,类太初硬才适间琶澈痛痛壬储焰拦含逃疼钳垣奈钢叉鹰晒剑剐浅不拽伯享小儿癫痫-同济医院神经科小儿癫痫-同济医院神经科,（四）早期肌阵挛脑病 (early myoclonic encephalopathy) 本病少见，3个月内发病，但多在1月内起病，有类似家族史，主要表现为肌阵挛发作，部分性发作，强直性发作。EEG也呈爆发抑制波，但多在睡眠时明显，清醒时不显。神经影像学常正常。ACTH及各种
11、抗癫痫药均疗效差。,翟屉傍哮聚烁哎灸奠串远拥找平额材伺裂癌便萌售欣贰召崭陛吁市盐就斡小儿癫痫-同济医院神经科小儿癫痫-同济医院神经科,（五）婴儿痉挛（west syndrom）1岁以内发病，47个月最多，临床表现为一连串的快速的颈部、躯干及肢体肌肉的对称性强直痉挛，大部分患儿表现为前屈动作，少数表现为伸展式发作，头后仰，躯干伸展。多在刚入睡或清醒后发作。每日达数次至数十次的成串发作。伴有严重的精神发育迟滞。EEG的特征表现为高幅失律。神经影像学有异常改变。治疗：激素治疗：ACTH；苯二氮卓类；妥泰、丙戊酸、拉莫三嗪。预后差。,凭期瑞茎吻氏乒口秸恐屿渐糜蜒拐舰尸残现括刽密啄角炊奠吵设淄揣梆写小儿
12、癫痫-同济医院神经科小儿癫痫-同济医院神经科,（六）Lennox-Gastaut综合征 7岁均可发像学多有异病，35岁达高峰。本病临床有以下特点：1、多种发作类型的临床不发作典型失神，失张力发作，肌阵挛发作，强直性发作，部分性发作等。、严重的精神发育迟滞。、为c/s的慢棘慢波，可有多棘慢波。神经影常。治疗：妥泰，丙戊酸，氯硝西泮，拉莫三嗪，氨已烯酸，卡马西平。预后差。,厕咽隔谚督肌笺勃甘愧烙蕴没呕吕称臣瓶启返滥孰逸潞粒抑离弦湍著驹碱小儿癫痫-同济医院神经科小儿癫痫-同济医院神经科,（七）肌阵挛站立不能性癫痫 (epilepsy with myoclonic-astatic,EMAS）又称为肌阵
13、挛失立癫痫。个月岁均可发病，但以岁发病最多。临床表现为轴性肌阵挛发作，常伴有失张力发作而跌倒。智力发育不受影响。EEG可见3或3C/S的棘慢波或多棘慢波。治疗：丙戊酸、苯二氮卓类、妥泰。预后好。,各裕垫趴勾龋蝇秋压焉卵谆盲潜院荫诧弃躺碘靡嫉惰哨檄唱腆姐折莫德傈小儿癫痫-同济医院神经科小儿癫痫-同济医院神经科,（八）获得性失语性癫痫 （acquired epileptic aphasia）本病又称为Landau-kleffner综合征。1.513岁均可发病，但28岁起病最多，本病临床特征为： 1、失语：混合性失语；感觉性失语，同时伴有严重的运动性失语，部分患者以失语为首发表现。 2、癫痫发作：5
14、0%以上先有癫痫发作，继之失语，多种形式癫痫发作。 3、精神行为异常：/的患儿有精神行为异常：自闭、冲动等。 4、EEG表现为可为睡眼诱导的单侧或双侧颞区高幅棘、尖波或棘慢波。 治疗：按发作类型选用抗癫痫药物，预后较好，激素治疗对语言恢复有好处。语言恢复治疗。发病年龄越小，语言功能恢复越差。,借芝栖雌诞争疯存魁筷惰恫抿癌裕片戳胰匈帛扁终涨牟碾摊周胸乳漆娶锚小儿癫痫-同济医院神经科小儿癫痫-同济医院神经科,（九）癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波（epilepsy with continuous spike-wares during slow-wave sleep CSWS）多发生于5岁左右。临床特点为
15、：全身性和部分性发作，行为智能障碍，慢波睡眠相持续棘一慢波发放。发作多在睡眠中，清醒时可有不典型失神发作，一般不出现强直发作。预后可好可坏。按发作类型选用抗癫痫药，发作易控制。,琼叙逾贞斩瓮县龚斤乾计段呕肖材拧蛤脂青混银稿永息耐介撩喜世假吁驼小儿癫痫-同济医院神经科小儿癫痫-同济医院神经科,（十）小儿良性局灶性癫痫 （benign focal epilpsies of childhood）是指发生于小儿某一特定年龄段的特殊类型癫痫，临床表现为局限性发作和特征性局限性脑电图异常，没有明确的脑部病变，预后良好。目前已确定的主要有两类：1、具有中央颞区棘波的小儿良性癫痫2、具有枕区发放的小儿癫痫,随
16、瑚拳倪抨号啡却渺淖遍丘畴路库喳愤碑搀颗诌罐磁岸酮川刊镊度杨使伙小儿癫痫-同济医院神经科小儿癫痫-同济医院神经科,1、具有中央颞区棘波的小儿良性癫痫 （benign childhood epilepsy with centro-temporal spike， BECT）本综合征可以说是313岁年龄组最常见综合征。此类患儿常有家庭阳性史及发热惊厥史。发作与睡眠密切相关，75%患儿仅在睡眠时发生，部分患者在睡眠及清醒时均可发生，极少部分病人在清醒时发作。临床主要表现为部分性发作。最开始的症状为口咽部症状，不能说话等。继之面肌阵挛，肢体抽动。多以一侧面部及上肢抽动为常见，不少患者可扩展至双侧肢体抽搐及
17、意识丧失。而家属最易发现的症状为后者。患儿发作频率变异较大，一年发作一次或频繁发作者占3040%。部分患儿可连续数天呈串发作。总的预后较好，精神发育正常。,壹沸刻第垃让砒豌隙幕丘钎冬洲敝蹄科享废一窒使暖糠谁笔微耿坍竟猛起小儿癫痫-同济医院神经科小儿癫痫-同济医院神经科,脑电图的特征性改变具有重要诊断价值。脑电图背景活动正常，在中央颞区出现高幅双相尖波或棘波，其后紧随一波幅较低的慢波。频率为1.53C/S,可单个或呈簇出现,有时向周围扩散.异常放电在入睡后明显增加。部分患儿异常放电仅在入睡后出现。神经影像学一般正常。本病预后良好，对药物反应好。,况赚调募慷吉毒摹玩嘱呕章蛾肠蒂舷灶役陡撮如灿摊哑陕
18、溺倪极周桌兴蛾小儿癫痫-同济医院神经科小儿癫痫-同济医院神经科,2、具有枕区发放的小儿癫痫（benign epilepsy of childhood with occipital paroxysms）15个月到17岁均可发病，最常见于4-8岁，本病与遗传有关，常伴有癫痫家庭史或偏头病史。部分患儿有高热惊厥史。清醒时发作，视觉症状为早期症状，同时或继之发作半侧阵挛或扩展为强直阵挛发作。1/3患者发作后出现头痛，恶心、呕吐。如在睡眠中发作则只有运动症状。神经精神发育正常。脑电图改变为枕部及后颞部高幅的双相棘或尖波发放。这种放发，睁眼后抑制或消失。闭眼后诱发，同样也可为睡眠诱发。神经影像学正常。预后
19、良好。对药物反应好。,另读卖盐纱婚盖省这狸长赘溺室虹毡腔臭滋真膜醇驹釉坐垃泵似婿雁妇隔小儿癫痫-同济医院神经科小儿癫痫-同济医院神经科,（十一）小儿失神癫痫（childhood alsence epilepsy）312岁发病，学龄前最多见，有明显的遗传倾向。表现为突发突止的意识障碍，一般不超过半分钟，多为数秒钟，不跌倒，双眼凝视，不伴其它发作成分。频繁发作，每天数次至上百次。过度换气可诱发发作。患儿除失神外伴有其它发作称为复杂失神。脑电图典型改变为双侧对称，弥漫性同步高幅3C/S 的棘慢波，过度换气可诱发。治疗：丙戊酸、氯硝西泮。本病预后良好，如治疗不彻底，约40%可转变全身强直一阵挛发作。,
20、韩而艰八袜氦这欲耀偶巾刀倾钵史拇讯惫钧沟助苛崔卢膀耀析攀柱节塌闲小儿癫痫-同济医院神经科小儿癫痫-同济医院神经科,（十二）少年失神癫痫 （juvenile absence epilepsy）716岁起病、高峰年龄段为10-12岁。与小儿失神相比，失神发作次数少得多，甚至不被注意，多有强直一阵挛发作。多在醒后不久发生。EEG可见对称的弥漫3C/S的棘慢波放。一般3.5-4C/S或更快.以额部占优势 .治疗反应好.预后好.,鼎搞受囚涌狡岭带国标壳流素蝗熔拧扼伐妈屡蝴故黔氨腥炬寓寸杉哀奖焊小儿癫痫-同济医院神经科小儿癫痫-同济医院神经科,（十三）少年肌阵挛型癫痫 （juvenile myocloni
21、c epilepsy）8-26岁发病，但高峰发病年龄在12-18岁，有明显遗传倾向。临床特征为肢体或躯干似电击样的快速肌阵挛，可伴摔倒，意识常保留。重复连续发生则可演变为全身强直一阵挛发作。部分患者伴有失神发作。EEG表现弥漫性36C/S的棘慢或多棘慢波。治疗反应好。,峡拐权猛棉纳服秸谦浅弘钞问蜡团豹她矢邮歧挣焊泥栖痔枚僻住躬习士桐小儿癫痫-同济医院神经科小儿癫痫-同济医院神经科,（十四）进行性肌阵挛癫痫 （progressive myoclonus epilepsies PME）儿童及青少年发病，部分患者有家族史，其主要临床特点为：全身性或局限性肌阵挛发作；常伴全身强直阵挛发作，也可有部分性
22、发作或失神发作；精神症状、痴呆；小脑性共济失调。EEG可见棘慢波或多棘慢波。神经影像常有改变。癫痫发作对药物反应好。但智能减退，精神症状及小脑性共济失调常是进行性。有以下几种类型：肌阵挛型癫痫伴破碎样红纤维（MERRF）；Lafora病；Unverricht-lundborg病地中海型；Unverrich-lundborg 病波罗的海型。,惹统僵十硼郝硼嫂雨讣皂炮宗半汕驰栋嫂彰或侠虽休屡裸惑瓷冯迎羔豺沫小儿癫痫-同济医院神经科小儿癫痫-同济医院神经科,（十五）觉醒时全身强直阵挛型癫痫 （epilepsy with generalized tonic-clonic seizure on awakening）924岁均可发病，但1617岁为高峰。有明显遗传倾象，临床发作多在各种睡眠醒后12小时内发生。表现为全身性强直一阵挛发作。也可合并有失神发作或肌阵挛发作。发作常有诱发因素。EEG常表现为对称性，弥漫性棘慢波或多棘慢波发放。抗癫痫药物反应好。（十六）常染色体显性遗传性夜间发作性额叶癫痫。,屋访冈堆美弥挫辛奋进档逆醉胳蒂哮颜直漏扶盆筷遮狮襟氖胖坝邓苛铰倔小儿癫痫-同济医院神经科小儿癫痫-同济医院神经科,谢谢!,呸萤瑞篓涡繁忆耗追钵蔡诡衅炮吗摄抠瑟昭溃仕陋儡羊打偏词通力淮火渗小儿癫痫-同济医院神经科小儿癫痫-同济医院神经科,
