1、山西大同大学医学院循环系统疾病小儿循环系统疾病与成人不同，有自己的特点，讲儿科绪论提到，小儿循环系统多见疾病为先天性心脏病。复习循环系统相关知识：体循环（大循环）：左心室-主动脉-各级动脉-各处毛细血管-各级静脉-上下腔静脉-右心房肺循环（小循环）：右心室-肺动脉-肺部毛细血管-肺静脉-左心房首先介绍小儿循环系统解剖生理特点1、心脏胚胎发育特点 胚胎第 2 周开始形成原始心脏（原始心管） ，是一个纵直的管道，心管逐渐扭曲生长，由下到上依次为静脉窦（以后发育为上下腔静脉和冠脉窦） 、共同心房、共同心室、心球（以后发育为心室的流出道）和动脉总干（以后分隔为主动脉和肺动脉） 。 胚胎第 3 周在遗传
2、基因作用下，心管扭曲，心房转至心室后上方，心室向前向左旋转。胚胎第 4 周心房和心室是共腔的，房室的划分最早是在房室交界处的背面和腹面各长出一个心内膜垫，最后两垫相连接将心脏划分为心房和心室。心脏在第 4 周开始有循环作用，第 5 周心房间隔形成，第 8 周室间隔发育完成，成为四腔心脏。具体讲心房心室的分开过程：心房的左右之分：开始于胚胎第 3 周末，心房腔的前背部向心内膜垫长出一个镰状隔，即第一房间隔，暂时未闭合时所留下的孔道为第一房间孔；第一房间孔闭合前，其上部组织吸收而形成第二房间孔，这样左右心房依旧相通。胚胎第 5、6 周，第一房间隔右侧长出一个镰状隔即为第二房间隔，此第二房间隔向心内
3、膜垫延伸，在延伸过程中游离缘留下一个孔道为卵圆孔，卵圆孔与第一房间隔和第二房间孔上下相对。随着心脏生长，两个房间隔粘合，第二房间隔将第二房间孔完全掩盖，第一房间隔成为卵圆孔的帘膜，血液可由右侧推开帘膜流向左侧，反方向时帘膜则该卵圆孔阻止血液从左房流入右房。所以在胚胎发育过程中，若心内膜垫未能与第一房间隔完全结合，第一孔没有关闭，就形成房间隔第一孔缺损（原发孔缺损） ；如第一房间隔上部吸收过多，或第二房间隔发育不良，就形成第二孔缺损（继发孔缺损） 。临床以后者多见。心室间隔形成：一是原始心室底壁向上生长个肌隔，部分将左右两室分开；二是心内膜垫向下生长与肌隔相合，形成室间隔；三是小部分为动脉总干及
4、心球分化成主动脉与肺动脉时的中隔向下延伸部分。后两部分形成室间隔的膜部。胚胎发育过程中，肌部发育不良，形成室间隔的低位缺损；若膜部未长成，形成室间隔的高位缺损。山西大同大学医学院动脉总干形成主动脉和肺动脉过程：主动脉向左向后旋转并与左心室相连，肺动脉向右向前旋转与右心室相连。胚胎发育中，若该纵隔发育障碍，分隔不均匀或扭转不全，可形成主动脉骑跨、肺动脉狭窄或大血管错位等畸形。综上可见：妊娠第 3-8 周是心脏胚胎发育的关键时期，也是预防先天性心脏病发生的重要时期，此期受到物理、化学、生物因素影响，以引起心血管发育畸形。二、胎儿血液循环及出生后的改变 1、胎儿血液循环过程: 胎儿不存在有效的呼吸运
5、动，肺循环血量很少，卵圆孔和动脉导管开放，所以胎儿循环与成人不同。几乎左右心都经过主动脉向全身输送血液。胎儿时期的营养代谢和气体交换通过脐血管和胎盘与母体之间已弥散的方式进行。含氧量较高的动脉血经过脐静脉进入胎儿体内，在肝脏下缘分为两支：一支进入肝脏与门静脉汇合后经过肝静脉进入下腔静脉；另一支经过静脉导管直接进入下腔静脉，与来自下半身的静脉血混合，流入右心房。来自下腔静脉的血液（以动脉血为主）进入右心房后，大部分经过卵圆孔流入左心房，在经过左心室流入升主动脉，主要共供应心脏、脑和上肢（上半身） ；小部分流入右心室。另外从上腔静脉回流的、来自上半身的静脉血，进入右心房后，大部分流入右心室，在入肺
6、动脉。由于胎儿时期肺脏无呼吸功能，肺血管阻力高，故肺动脉的血液只有少量进入肺部，大部分进入右心室的血液经过动脉导管流入降主动脉，与来自升主动脉的血液汇合，供应腹腔器官和下肢（下半身） 。最后血液进过脐动脉回到胎盘，再次进行营养和气体交换，所以胎儿期供应脑、心、肝、和上肢的血液的氧含量远远比下半身高。胎儿血液循环特点：脐血管（一根脐静脉和两根脐动脉）及胎盘与母体之间进行营养和气体的代谢是通过弥散的方式进行交换的； 除脐静脉内是氧合血外，其他都是混合血； 卵圆孔和动脉导管都正常地开放着； 几乎左、右心室都向全身输送血液； 胎儿肺组织处于萎陷状态，无气体交换功能，因此只有体循而无肺循环； 2、出生后
7、血循环: 生后脐血管结扎，胎儿血液循环停止，呼吸建立，肺部开始进行气体交换，肺泡扩张，肺小动脉关闭肌层逐渐退化，血管变薄、扩张，肺循环压力降低。从右心室流入肺内的血液增多，导致回流到左心房的血液增多，左心房压力也就增高，当左心房压力高于右心房压力，卵圆孔发生功能上的关闭。在生后 7 个月时，卵圆孔解剖上多闭合。另外肺循环压力降低，体循山西大同大学医学院环压力增高，流入到动脉导管内的血液逐渐减少，最后停止，动脉导管形成功能性关闭。此外呼吸使动脉血氧含量增高，动脉导管壁平滑肌受到刺激后收缩，导管逐渐闭合，生后 3 个月 80%闭合，1 岁时基本全解剖上闭合。生后血液循环特点：结扎脐带,脐血管被阻断
8、；呼吸建立，肺泡扩张,肺循环形成； 动脉导管关闭,功能性关闭解剖上关闭；卵圆孔的关闭，功能性关闭解剖上关闭； 动、静脉血液绝对分开,互不相通。 3、小儿心脏、心率和血压的特点1.心脏重量：新生儿心脏重大约 20-25g，占体重 0.8%，1-2 岁达 60g，占体重的 0.5%，心脏重量与体重的比例随着年龄的增长而下降，并且左右心室增长不平衡。胎儿时期的右心室负荷较左心室大，出生时两侧心室壁厚度几乎相等 4-5mm。随着生长，体循环量逐渐扩大，左心室负荷明显增加，而肺循环的阻力在生后明显下降，所以左心室壁比右心室壁增厚更快。6 岁左右左心室厚达到 10mm，右心室不到 6mm，15 岁左心室为
9、出生时 2.5 倍，右心室仅仅增加原来厚度的 1/3。2.心脏容积：小儿心脏容积相对比成人大，胸片的心胸比率（心脏最大横径与右膈最高点水平胸廓内径之比）是粗略估计心脏大小最常用方法：年长儿小于 50%，婴幼儿小于 55%，小儿心腔容积出生为 20-22ml；1 岁达 2 倍，2 岁增加到 3 倍，7 岁增加至 5 倍，约 100-200ml，以后增长缓慢，18-20 岁达 240-250ml3.心脏位置：注意是随着年龄而发生改变。新生儿和小于 2 岁婴幼儿的心脏位置较高且呈横位，心尖波动位于左侧第四肋间、锁骨中线外侧，心尖部主要为右心室。2 岁以后心脏逐渐转为斜位，心尖搏动位于左侧第五肋间锁骨
10、中线处，7 岁以后心尖位置转移到锁骨中线以内0.5-1cm，心尖部主要为左心室。正常心尖波动范围不超过 2-3cm，若是心尖搏动强烈，范围扩大，提示心室肥大；心尖搏动减弱，见于心包积液和心肌收缩力减弱。4.心率：由于小儿新陈代谢旺盛和交感神经兴奋性较高，心率较快，随年龄增加心率逐渐减慢。新生儿平均 120-140 次/分；1 岁以内为 110-130 次/分；2-3 岁 100-120 次/分；4-7 岁80-100 次/分；8-14 岁 70-90 次/分。一般体温每升高 1 度，心率增加 10-15 次/分。小儿心率和脉搏应在安静时测量，如显著增快并且睡眠后不减慢的，应怀疑器质性心脏病。5
11、.血压：小儿心输出量减少，动脉壁的弹性较好，血管口径相对较大，所以血压偏低，随着年龄增长而逐渐增高。新生儿收缩压平均 60-70mmHg，1 岁 70-80mmHg，2 岁以后按公式计算收缩压年龄280mmHg，舒张压为收缩压的 2/3，正常情况下下肢的血压比上肢高山西大同大学医学院20mmHg。小儿先天性心脏病总论 概论 1.先心病指胎儿时期心脏血管发育异常而导致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病； 2.先天性心脏病的发病率在出生存活的婴儿中约为 7-8； 未经治疗约 1/3 于生后 1 个月内死亡。3.由于检查技术和体外循环下心脏直视手术的发展，多数可获得彻底根治。 一、病因 1、心血管畸
12、形的发生主要由遗传因素和环境因素及其相互作用所致。 2、由单基因和染色体异常所导致的各类先天性心脏病约占总数的 15%左右（例如 21 三体综合征） 。 3、但多数先天性心脏病目前仍认为由多基因和环境因素共同作用所致； 4、与心血管畸形相关性较高的一些因素： 孕妇早期宫内感染，如风疹、流行性感冒、腮腺炎和柯萨奇病毒感染等； 孕妇有大剂量的放射线接触（特殊的职业）和服用药物史(如抗癌药、甲糖宁、抗癫痫药物等)； 孕妇患代谢紊乱性疾病(如糖尿病、高钙血症等)； 引起子宫内缺氧的慢性疾病等（贫血） ； 妊娠早期酗酒、吸食毒品等； 二、先心病分类 1、左向右分流型(潜伏紫绀型)：在左、右心室之间或主、
13、肺动脉之间有异常通路。正常情况下，体循环压力高于肺循环，血液从左向右分流而不出现青紫，当屏气剧烈哭闹或任何病理情况导致肺动脉和右心室压力超过左心室压力，使氧含量低的血液自右向左分流而出现暂时性青紫，又称为潜伏青紫型 。举例：室间隔缺损（VSD） 、动脉导管未闭(PDA) 、房间隔缺(ASD)2、 右向左分流型(紫绀型)：为先心病中最严重的一组。由于心脏构造的异常，导致右心室压力增高并超过左心室，使血液自右向左分流或者大动脉起源异常，导致大量静脉血流入体循环，出现持续性青紫。 举例：法洛四联症(TOF) 、大动脉错位(TGA) 3、 无分流型(无紫绀型)：山西大同大学医学院在心脏左右两侧或动静脉
14、之间没有异常分流或交通存在，所以无青紫现象。只有在发生心衰时候才发生青紫。举例：肺动脉瓣狭窄(PS) 、主动脉缩窄(AOS)三、诊断方法1、病史： 母妊娠史（头 3 个月有无病毒感染、放射线接触、影响胎儿的药物） 常见症状：喂养困难、发育迟缓、大量出汗、哭声嘶哑、气促、嗽、出现青紫、蹲踞现象、突然昏厥、心力衰竭等；发病年龄。2、体格检查 一般表现 心脏检查（望诊、触诊、叩诊、听诊）股动脉搏动微弱或消失 周围血管征： 下肢血压低于上肢 脉压增宽 毛细血管搏动 股动脉“枪击声”特殊检查 aX 线检查 b心电图 c超声心动图：d心导管检查 e心血管造影 f放射性核素心血管造影 g. 磁共振成像 临床
15、常见的先天性心脏病小儿先心病中最常见的类型有室间隔缺损房间隔缺损动脉导管未闭法络四联症等。室间隔缺损一、概述 1.是先天性心脏病中最常见类型，约占总数的 25%40%；室间隔缺损可单独存在，也可与心脏其他畸形并存； 2.根据缺损位置不同，分三类：缺损可发生在室间隔任何部位，如膜部（最常见） 、流出道、心内膜垫和肌部（低位） 。 膜部：位于主动脉瓣及室上脊下方，是缺损最常见的部位。漏斗部：位于室上脊上方，肺动脉瓣下方，又称干下型缺损或流出道型三尖瓣后方：又称流出道型室间隔肌部：较少见。缺损可只有一个，也可以多种并存。3.根据缺损大小进行分类小型缺损：缺损直径小于 5mm山西大同大学医学院中型缺损
16、：缺损直径 5-15mm大型缺损：缺损直径大于 15mm2、病理生理 室间隔缺损主要在左右心室之间有一个异常通路。 1、由于左心室压力高于右心室，室间隔缺损所引起的分流是自左向右，一般无青紫，分流增加了肺循环、左心房和左心室的负荷。 2、缺损小时分流量小，临床可以无症状；缺损大的病例则分流量很大，体循环血量减少，肺循环血流显著增多。 3、随着病程进展，由于肺循环量持续增加，并以相当高的压力冲向肺循环，致使肺小动脉发生痉挛，产生动力性肺动脉高压。 4、长时间会导致肺小动脉发生病变，中层和内膜层增厚，使肺循环阻力增加，最后形成梗阻性肺动脉高压。此时左向右分流量显著减少，最后出现双向分流或反向分流而
17、呈现青紫。当肺动脉高压显著，产生右向左分流时，即称为艾森曼格综合征。3、临床表现 1.其临床表现取决于缺损的大小、肺动脉血流量和肺动脉压力； 2.小型缺损：可无明显症状； 生长发育正常，临床多在体检时候发现杂音，为胸骨左缘第山西大同大学医学院3-4 肋间响亮粗糙的全收缩期杂音，肺动脉第二心音正常或稍微增强。3.中型及大型室间隔缺损：在新生儿后期及婴儿期即可出现症状，表现为喂养困难、吸允时气急、苍白、多汗、生长发育落后。 4.肺循环充血症状：反复呼吸道感染、充血性心力衰竭等； 5.体循环供血不足症状：气急、苍白、多汗、体重不增、发育落后等； 6.长期肺动脉高压的患儿多有活动能力的下降、青紫和杵状
18、指。有时因扩张的肺动脉压迫喉返神经，引起声音嘶哑； 7.体征：心前区隆起，心界扩大，胸骨左缘第 34 肋间可闻及级响亮粗糙全收缩期吹风样杂音； 向心前区广泛传导，并可在杂音最响亮处触及收缩期震颤；8. 出现肺动脉第二心音 P2 亢进，提示肺动脉高压； 9.艾森曼格综合征时即明显肺动脉高压时，紫绀逐渐加重，心脏杂音往往减轻，P2 显著亢进。 此时右心室肥大明显，左向右分流减少，出现右向左分流，患儿出现紫绀。10.室间隔缺损病程取决与缺损的大小小型缺损预后良好，膜部和肌部的室间隔缺损自然闭合率高，达到 35-80%，大部分在 5 岁以内关闭，尤其是 1 岁以内，小型缺损即使不闭合也无妨碍，一般不会
19、发生心衰或肺动脉高压。干下型室间隔缺损未见自然闭合者。大型室间隔缺损在婴儿期容易出现心衰，甚至死亡，年长后容易发展成为梗住型肺动脉高压，错失手术机会。四、心电图 1.小型室间隔缺损心电图属正常范围；中型缺损提示左心室肥大； 2.而大型缺损则呈左、右心室肥大的心电图改变； 3.症状严重者，多伴有心肌劳损。 五、X 线检查 1.小型室间隔缺损心肺 X 线检查无明显改变； 2.大、中型室间隔缺损心影呈中度或中度以上增大，肺动脉段明显突出，透视下可见肺门舞蹈征；搏动强烈，肺门阴影扩大 3.左、右心室增大，左心房也大，主动脉影正常或较小，肺动脉高压者以右心室增大为主。 六、超声心动图 1可准确地探查室间
20、隔缺损的部位（有助于识别膜周型、流出道和肌部等类型的室间隔缺损） 、大小和数目；可见左心室、左心房和右心室内经增大，主动脉内经缩小。二纬超声见山西大同大学医学院室间隔回声中端，提示缺损部位和大小。 2.结合彩色多普勒心动图检查还可明确血流分流方向、速度。 七、心导管检查 1.小型缺损心电图和 X 线检查基本正常也无手术指征，不必进行创伤性心导管检查和心血管造影。 2.合并重度肺动脉高压、合并其他心脏畸形时，需作右心导管检查； 3.右心导管检查可发现：右心室血氧含量高于右心房，右心室和肺动脉压力升高。 八、预后和并发症 1.部分病例于生后 1 年内可逐渐变小或自然愈合，25%40%在 34 岁关
21、闭； 2.小型室间隔缺损、肌部缺损容易自然愈合； 不主张外科手术，不限制体力活动。3.心内膜炎、心力衰竭和继发性肺动脉漏斗部狭窄是常见的并发症。 九、治疗 1.婴儿期发生心力衰竭时，应用洋地黄、利尿剂及扩血管药物等内科治疗； 2.婴儿期已出现肺动脉高压，肺、体循环比例大于 21 等，均需外科手术； 3.小型室间隔缺损因有继发感染性心内膜炎的危险，故应在学龄前手术修补。 4.为预防亚急性细菌性心内膜炎，应在拔牙、扁桃体或其他咽部手术时预防性使用抗生素，并定期随访。5.大中型缺损有难以控制的充血性心衰，肺动脉压力持续升高超过体循环的 1/2，或肺循环血量与体循环血量的比大于 2：1 时，应及时手术
22、修补。随着科技发展，介入医学发展，可采用可自动张开和自动置入的装置经心导管堵塞成为非开胸治疗的新技术。房间隔缺损 1、概述 1.房间隔缺损约占先天性心脏病发病总数的 20%30%；2.是成人时期最常见的先天性心脏病；小儿时期症状较轻，到成人后才发现。3.根据解剖病变的不同房间隔缺损可分为四种类型：原发孔型缺损（第一房间孔）15%、继发孔型缺损（第二房间孔）75%、静脉窦型缺损 5%，分为上腔型和下腔型和冠状静脉窦型 2%二、病理生理 1、出生后由于右心房接受由上、下腔静脉回流的血液，而且还同时接受由左心房流入的血液，导致右心室舒张期负荷过重，因而右心房、右心室增大肺循环血流增多。 而左心室、主
23、动脉及整个体循环的血流量减少。 山西大同大学医学院2、如果缺损较大，产生大量左向右分流，则肺动脉压力可增高，晚期出现肺血管硬化而致严重肺动脉高压。 右心房压力大于左心房压力，产生右向左分流，便出现右向左分流而引起持久的青紫。 3、临床表现 1. 房间隔缺损的症状随缺损大小而有区别；缺损小可无症状，仅在体检时发现胸骨左缘 2、3 肋间有收缩期杂音。缺损大者由于体循环血量减少出现乏力，活动后气促。 2.婴儿期房间隔缺损大多无症状； 3.体循环血量不足：影响发育，体格较小、消瘦、乏力、多汗和活动后气促； 4.肺循环充血：易患支气管炎、肺炎或心力衰竭； 5.当哭闹、患有肺炎和心衰时，右心房压力超过左心
24、房时，可出现暂时性右向左分流而出现青紫为暂时性青紫。6.体检：心前区较饱满隆起，右心搏动增强，心尖搏动弥散，心浊音界扩大； 7.胸骨左缘第 23 肋间产生收缩中期级喷射性杂音； 8.肺动脉扩张明显或有高压者，肺动脉瓣区听到 P2 亢进，并且呈现固定分裂和收缩早期喀喇音。 9.本病一般预后较好，平均活到 40 岁左右。小型缺损在 1 岁内有自然闭合的可能，1 岁以山西大同大学医学院上自然闭合机会很小。常见并发症为肺炎，到轻中年期可合并心率市场、肺动脉高压和心衰。四、心电图 1. 典型心电图表现为电轴右偏，显示右心室肥大，右侧心前区导联可有不完全性右束支传导阻滞； 部分病例可有右心房和右心室肥大。
25、2. 少数可有 P 波高尖； 3.第一孔未闭合伴有二尖瓣关闭不全患者，出现左心室增大，电轴左偏。 五、X 线检查 1.心脏外星呈轻度到中度扩大，以右心房及右心室扩大为主； 2.肺动脉段明显突出，肺门血管影增粗，可见肺门“舞蹈”征，肺野充血，主动脉影缩小； 3.当二尖瓣有严重反流时，可伴左房、左室扩大。 六、超声心动图 1.右心房、右心室及右室流出道（内经）扩大； 2.二维超声心动图可直接见房间隔回声中断，并可探测到房间隔缺损的部位及大小。 七、心导管检查 1.右心导管可发现右心房血氧含量较上、下腔静脉平均血氧含量高； 2.心导管可通过房间隔缺损进入左心房； 3.还能了解肺动脉压力、阻力及分流大
26、小。 八、预后和并发症 1.继发孔型儿童期大多数耐受较好，出现症状通常在 20 岁左右； 2.肺动脉高压、房性心律紊乱、心力衰竭是该病的晚期表现； 3.感染性心内膜炎较少见。 九、治疗 1.缺损较大并影响生长发育的，有明显临床症状，均应在 26 岁（学龄前）行房间隔缺损修补术治疗； 2.症状明显或并发心力衰竭者可早期施行手术治疗； 也可通过介入性心导管用扣式双盘堵塞装置、蚌状伞或蘑菇伞关闭缺损。3.部分患儿可通过介入关闭继发孔型房间隔缺损，近期效果良好。 动脉导管未闭 山西大同大学医学院1、概述 1.动脉导管未闭占先天性心脏病发病总数的 15%20%；女多于男，比例约为 2-3：1。 2.动脉
27、导管是胎儿期肺动脉与主动脉之间的正常通道，是胎儿血液循环的重要通道； 3.出生后，随着呼吸的开始，肺循环压力降低，血氧分压提高，动脉导管于生后数小时到数天先出现功能性关闭，后经数月（3 个月左右）到 1 年，然后再达到解剖学关闭； 4.若动脉导管持续开放，并产生左向右分流，即称之为动脉导管未闭； 5.动脉导管未闭一般分为三型：管型；漏斗型；窗型。 二、病理生理 1、分流量的大小与导管的粗细及主、肺动脉之间的压差有关。一般情况下，由于主动脉压力较肺动脉为高，故不论在收缩期或舒张期，血液均自主动脉向肺动脉分流。 2、肺动脉接受来自右心室及主动脉两处的血流，致肺循环血流量增加，回流到左心房和左心室的
28、血流量也增多，使左心室舒张期负荷加重，其排血量常达正常时的 2-3 倍，因而出现左心房和左心室扩大，室壁肥厚。 3、由于主动脉血流经常流入肺动脉，故周围动脉舒张压下降而致脉压增宽。 4、分流量大者，长期大量血流向肺循环冲击， 、造成肺动脉管壁增厚，肺动脉压力增高，肺小动脉因长期接受大量主动脉血液的分流，造成管壁增厚，肺动脉压力增高，可导致右心室肥大和衰竭， 5、当肺动脉压力超过主动脉时，即产生右向左分流，造成下半身青紫，左上肢轻度青紫，由上肢正常，称为差异性青紫。 Differential cyanosis（主动脉弓处三个分支：头臂干、左颈总、左锁骨下动脉；当肺动脉压力大于主动脉，血液从肺动脉
29、进入主动脉内，肺动脉内的静脉血顺着压力进入主动脉主干和左锁骨下动脉，而头臂干和左颈总仍是主动脉供血，表现为左上肢、双下肢青紫，右上肢正常。 ）山西大同大学医学院3、临床表现 1临床症状取决于动脉导管的粗细。导管口径较细的，分流量小，临床可无症状，仅在体检时发现心脏杂音；动脉导管粗大者分流量大，影响生长发育，患儿疲乏无力、多汗，可合并呼吸道感染有咳嗽、气急、喂养困难及生长发育落后等；合并了重度肺动脉高压，可出现青紫。2可因为扩大的肺动脉压迫喉返神经而引起声音嘶哑； 3体检：患儿多消瘦，轻度胸廓畸形，心前区隆起，心尖搏动增强，胸骨左缘第 2-3 肋间可闻粗糙响亮的连续性“机器”样杂音；占据整个收缩
30、期和舒张期，向左上和腋下传到，可伴有震颤， 4肺动脉瓣区第二音增强；舒张压降低，脉压差增宽； 5婴幼儿期及合并肺动脉高压或心力衰竭，主动脉与肺动脉舒张期压力差很小，可仅有收缩期杂音，由于肺动脉分流导致舒张压降低，收缩压多正常，脉压多大于 40mmHg 可出现周围血管体征，如水冲脉、毛细血管搏动、股动脉枪击音等。 伴有显著肺动脉高压者可出现差异性青紫，多限于左上肢及下半身青紫。水冲脉：将患者手臂抬高过头并紧握其手腕可感觉到患者桡动脉搏动骤起骤降，急促有力，如海浪。毛细血管搏动征：用手指清雅指甲甲床末端或用清洁玻璃片轻压口唇黏膜见到红白交替的节律性微血管波动现象。股动脉枪击音：正常时在颈动脉或锁骨
31、下动脉可听到相当于第一心音和第二心音的两个声音，在其它动脉听不到，在病理情况下，将听诊器放在肱动脉或股动脉处可听到 Ta-Ta 声音。6.患儿预后与导管的粗细及分流量的大小有关。导管口径细、分流量小的，预后良好；导管口径粗、分流量大的，婴儿期容易患肺部感染及心衰，是本病死亡的常见原因。若不治疗，最后可因为严重肺动脉高压，出现返流及右心衰竭而于成人期死亡。四、心电图 1.导管细的心电图可正常，导管粗和分流大的可有不同程度的左心室肥大；左心房肥大 2.肺动脉高压明显者右心室肥厚； 山西大同大学医学院五、X 线检查 1.导管细、分流小的可无异常发现；导管粗、分流量大者心胸比率增大，左心室增大左心房增
32、大。 2.肺血增多，肺动脉段突出，肺门血管影增粗。 3.有肺动脉高压时，右心室也可增大，主动脉结正常或凸出。 六、超声心动图 1.二维超声心动图可直接探查到未闭的动脉导管，左心房和左心室内经增大，主动脉内经增大，左心房内经/主动脉内经大于 1.2； 2.叠加多普勒可见红色流柱出自降主动脉，经未闭导管沿肺动脉外侧壁流动； 3.脉冲多普勒在动脉导管开口处可探测到典型的双期连续性湍流频谱。 七、心导管检查 1.典型病例不需要心导管检查，如有肺动脉高压或疑有伴有其他畸形时，需施行心导管检查；2.右心导管检查显示：肺动脉血氧含量高于右心室；说明肺动脉部位有左向右的分流。 肺动脉和右心室的压力可正常或者不
33、同程度的升高。3.有时心导管可以从肺动脉通过未闭导管进入降主动脉。 八、心血管造影 1.逆行主动脉造影对复杂病例的诊断有重要价值； 2.在主动脉根部注入造影剂可见主动脉与肺动脉同时显影； 3.未闭动脉导管也能显影。 九、并发症 感染性动脉炎、充血性心力衰竭及心内膜炎等是常见的并发症。 10、治疗 手术结扎或切断缝扎导管就可以治愈，多宜在学龄前实行，必要时任何年龄均应该进行手术。对于早产儿动脉导管未闭合的可与生后一周内予以消炎痛，促进导管平滑肌收缩而关闭导管。近年来介入性治疗成为动脉导管未闭合的首选治疗方法，可采用微型弹簧圈或蘑菇伞堵塞动脉导管。 1.为防止心内膜炎的发生，有效治疗和控制心功能不
34、全及肺动脉高压； 2.均应手术或经介入方法予以关闭； 3.早产儿动脉导管未闭者，生后一周内使用消炎痛治疗。 山西大同大学医学院法洛四联症 1、 概述 1.法洛四联症是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病； 2.发病率占所有先天性心脏病的 10%15%； 男女比例接近。3.由 4 个畸形组成：室间隔缺损；肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄多见；主动脉骑跨：骑跨在室间隔之上；右心室肥厚：为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果。其中四种畸形以肺动脉狭窄最重要。 二、病理生理 1、由于肺动脉狭窄，血液进入肺循环受阻，引起右心室的代偿性肥厚，右心室压力相对增高；肺动脉狭窄较轻者，右心室压力仍低于左心室，在室间隔部位可
35、有左向右分流；肺动脉狭窄严重时，右心室压力超过左心室，此时为右向左分流，血液大部分进入骑跨的主动脉。 2、由于主动脉骑跨于两心室之上，主动脉除接受左心室的血液外，还直接接受一部分来自右心室的静脉血，输送到全身各部，因而出现青紫。 3、同时因肺动脉狭窄，肺循环进行气体交换的血流减少，更加重了青紫的程度。 4、此外，由于进入肺动脉的血流减少，增粗的支气管动脉与肺血管之间形成侧枝循环。在动脉导管关闭前，肺循环血流减少程度较轻，青紫可不明显。 5、随着动脉导管的关闭和漏斗部狭窄的逐渐加重，青紫日益明显，并出现杵状指，红细胞代偿增多。3、临床表现 青紫；为主要表现。青紫程度及出现早晚与肺动脉狭窄程度成正
36、比。一般出生时候青紫不明显，3-6 个月后逐渐明显，并随年龄增加而增重。肺动脉狭窄严重或肺动脉闭锁的患儿，生后不久就出现青紫。青紫在唇部、口腔黏膜、耳垂、指端毛细血管丰富的部位明显。由于含氧量下降患儿活动耐受不好，一活动如吃奶、哭闹、走动就出现气急和青紫加重。山西大同大学医学院缺氧发作：2 岁以下的患儿多有缺氧发作，与早起吃奶、大便、哭闹出现阵发性呼吸困难、烦躁和青紫加重，严重可出现突然昏厥、抽搐、脑血管意外，这是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生此处肌肉痉挛，引起一过性肺动脉梗阻，脑缺氧加重所导致。每次发作持续数分钟或数小时，可自行缓解，患儿可出现头晕、头痛。蹲踞症状：婴儿喜欢胸膝卧位
37、。年长儿多蹲踞症状，与行走、活动或站立过久因为气急而主动下蹲片刻再行走，是一种无意识的自我缓解缺氧和疲劳的体味，蹲踞时候下肢受压，体循环阻力增加，导致右向左分流减少，肺循环增加，同时下肢屈曲，静脉回心血量减少，减轻了右心室负荷，右向左分流减少，从而缺氧得到缓解。杵状指：由于长期缺氧、指端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大、指端出现膨大。体检：患儿发育迟缓，心前区可稍微隆起，胸骨左缘 2-4 肋间可闻及 2-3 及收缩期喷射性杂音，一般在第三肋间最响亮。响度取决于肺动脉狭窄的程度。狭窄重，经过肺动脉的血流少，杂音轻短。肺动脉第二心音减弱或消失。由于长期缺氧、红细胞增加，血液粘稠度增加
38、，血流变慢引起脑栓塞，若为细菌性血栓，出现脑脓肿。还有亚急性细菌性心内膜炎。预后与肺动脉狭窄有关，不手术，生活 10 年。1. 临床症状取决于右心室流出道血流梗阻的程度； 2.大多数患儿于生后或 1 岁内出现紫绀； 3.因血氧含量下降，活动耐力差，稍一活动，即可出现气急及青紫加重； 4.肺动脉流出道狭窄或闭锁者，早期即发生低氧血症。运动后有蹲踞现象； 5.缺氧发作，表现为紫绀逐渐加重，严重者甚至发生昏厥、抽搐及脑血管意外； 6.此外红细胞增多，可引起脑血栓，若为细菌性栓子，则易形成脑脓肿； 7.患儿可有不同程度的紫绀及体格发育落后，1 岁以后杵状指(趾)则持续存在； 8.肺动脉第二音减弱或消失
39、； 9.极重度的流出道狭窄或肺动脉闭锁可能听不到杂音或仅有短而柔和的杂音。 四、心电图 1.常显示电轴右偏，右心室肥大，其次右心房肥大； 2.早期常呈双室肥厚； 3.随着紫绀的发展右心室呈进行性肥厚。 五、X 线检查 1.心影大小属正常范围，典型心影呈现靴型，由于右心室肥大导致心尖上翘和漏斗部狭窄使山西大同大学医学院心腰凹陷导致，肺动脉段凹陷，呈“靴形” ； 2.肺血管影明显减少，肺部纹理减少，透亮度增加，侧支循环丰富者两肺呈网状肺纹理； 3.主动脉弓可能位于右侧，升主动脉通常扩大。 六、超声心动图 1.二维超声心动图可见主动脉增宽，主动脉前壁与室间隔连续中断； 2.超声心动图显示右心室流出道
40、狭窄； 3.肺动脉及其分支中、重度发育不良； 4.彩色多普勒血流显像可见室间隔水平呈双向分流； 5.右心室将血流直接注入骑跨的主动脉。 七、心导管检查1.右心室压力明显增高，根据连续压力曲线可提示狭窄的类型； 2.左、右心室和主动脉收缩压基本相同； 3.导导管可由右心室直接进入主动脉，表明主动脉骑跨； 4.主动脉血氧饱和度明显降低； 5. 选择性右心室造影，打入造影剂后主动脉和肺动脉几乎同时显影，主动脉影增粗位置便前，稍微偏右，可以评估右向左分流情况。八、并发症 1.由于红细胞增多可引起栓塞，尤以脑栓塞多见； 2.2 岁以上者可发生脑脓肿； 3.细菌性心内膜炎在右心室漏斗部、肺动脉瓣或主动脉瓣
41、处多见。 九、治疗 以根治手术为主要，手术年龄一般在 2-3 岁以上，在体外循环下做心内直视手术，切除流出到肥厚部分，修补室间隔缺损，纠正主动脉骑跨。如肺血管发育较差不宜做根治手术，就以姑息分流手术为主，来增加肺部血流量，带到年长后在做根治手术。缺氧发作时候的处理：一、置患儿于胸膝位；二、及时吸氧保持患儿安静；三、皮下注射吗啡 0.1-0.2mg/kg，可抑制呼吸中枢或消除呼吸急促；四、静脉应用碳酸氢钠，纠正代谢性酸中毒；五、可静脉注射 B 受体阻滞剂普萘洛尔（心得安） ，减慢心率，缓解发作。 1.严重者在新生儿期就需要纠正代谢性酸中毒、用前列腺素维持动脉导管开放治疗， 2.严重者早期选择姑息
42、性的体-肺分流术增加肺血流量等是必要的。 3.当肺动脉发育相对足够大且没有并发大血管畸形时，完整的矫正手术是最佳选择。 先天性心脏病的鉴别诊断思路 山西大同大学医学院首先要做的就是详细询问病史：自幼有潜伏性或持续性青紫，常患肺炎不易恢复应想到患有先心病的可能；全面体格检查：发育落后，体重不增或心功能不全等。 诊断线索： 1、有些畸形可以与先天性心脏病并存。 2、体检发现心脏有典型的器质性杂音或有心脏扩大，形态异常，可初步确定有心血管畸形。3、杂音更为重要在 3 岁以前听到器质性杂音多为先天性心脏病。 4、杂音于 3、4 岁以后才出现，则也有可能为获得性心脏病，并需注意与功能性杂音相鉴别。5、出
43、现杂音应进行鉴别诊断： 器 质 性 杂 音 功 能 性 杂 音 先天性 风湿性 部位 胸骨左缘或心尖部 胸骨左缘第 24 肋间 心尖部 时期 收缩期为主，较短 收缩期为主，较长 收缩期和(或)舒张期 性质 柔和、拨弦样 粗糙、响亮 吹风样或隆隆样 响度 级以下 级以上 级以上 传导 较局限 传向颈、心尖或背部 传向腋下或背部 变化 易受体位、呼吸及运动影响而变化 持续存在，变化少 持续存在，变化少 山西大同大学医学院需鉴别类型 1右向左分流型：从小就有持续青紫。 2无分流型：无青紫。 3左向右分流型共同特点是： a.一般情况下无青紫； b.患肺炎或心功能不全时，即可出现青紫； c.心前区有粗糙
44、的收缩期杂音，胸骨左缘最响； d.肺循环血量增多，易患肺炎； e.X 线检查见肺门血管影增粗； f.体循环血流量减少，影响生长发育。 g.然而它们又有各自的特点（见下表）：房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 肺动脉瓣狭窄 法洛四联症 分 类 左向右分流型 无分流型 右向左分流型 症 状 一般发育落后，乏力，活动后心悸、咳嗽、气短，晚期出现肺动脉高压时有青紫 同左 同左 轻者可无症状，重者活动后心悸、气短、青紫 以育落后，乏力，青紫(吃奶、哭叫时加重)，蹲踞，可有阵发性昏厥 杂音部位 第 2、3 肋间 第 3、4 肋间 第 2 肋间 第 2 肋间 第 2、3 肋间 心脏 杂音性质 级收 级粗
45、级连 级喷 级山西大同大学医学院和响度 缩期吹风样杂音,传导范围较小 糙全收缩期杂音，传导范围广 续性机器样杂音，向颈部传导 射性收缩期杂音，向颈部传导 喷射性收缩期杂音，传导范围较广 震颤 无 有 有 有 可有 体征P2 亢进、分裂固定 亢进 亢进 减低，分裂 减低 房室增大 右房、右室大 左、右室大，左房可大 左室大、左房可大 右室大，右房可大 右室大，心尖上翘呈靴形 肺动脉段 凸出 凸出 凸出 明显凸出 凹陷 肺野 充血 充血 充血 清晰 清晰 X 线检查肺门“舞蹈” 有 有 有 无 无 心电图 不 完 全 性 右 束支 传 导 阻 滞 ，右室肥大 正常，左室或左、右室肥大 左室肥大，左
46、房可肥大 右室、右房肥大 右室肥大 先天性心脏病的治疗原则 一、内科治疗 一般处理:每半年至 1 年复查一次。疑有动脉导管未闭的早产儿可使用吲哚美辛(消炎痛)来促使其关。 防治各种并发症： 1.积极控制感染，及时处理心力衰竭； 2.青紫型患儿因血液粘稠应摄入足够的水分，以防脱水； 3.预防和控制缺氧发作。 二、外科治疗 1. 手术适应症a.分流量大、症状明显者，应力争尽早手术治疗； 山西大同大学医学院b.年龄太小或畸形复杂可先做姑息手术，以后再做根治术； c.尚不能做根治术者，可先做姑息手术，以后再做根治术； d.梗阻性肺动脉高压，出现持续性青紫者，则视为手术禁忌。 2. 手术年龄a.急性或亚
47、急性细菌性心内膜炎者，需经抗感染 3 个月后才能手术； b.手术治疗的年龄与患病类型和具体病情密切相关； c.一般最适宜手术年龄为 45 岁； d.分流量大、症状明显或反复心力衰竭不能控制者，可不受年龄限制。 3.手术方法 a.房、室间隔缺损，在低温麻醉体外循环直视下作缺损修补术； b.动脉导管未闭者行单纯结扎或切断缝合术(除外窗型)； c.法洛四联症绝大多数可行根治术，症状重也可先行姑息手术。 三.介入治疗1.疗效确切，安全，恢复快，并发症少，但价格昂贵； 2.目前以动脉导管未闭堵闭术最成熟，其次是小型 ASD；一次性堵闭成功率可达 98%。3、先心病患儿的护理护理评估1.健康史：母亲妊娠史
48、，尤其妊娠初期有无感染史、接触放射线、用药史、吸烟饮酒史；母亲有无代谢性疾病，家族中有无先心病患者。了解发现患儿心脏病的时间，有无青紫、及出现青紫的时间；小儿生长发育的状况，活动耐受力，有无喂养困难、声音嘶哑、苍白多汗、反复呼吸道感染，是否喜欢蹲踞，有无阵发性呼吸困难或突然昏厥。2.身体状况患儿精神状态、生长发育情况、皮肤黏膜有无紫绀，有无周围血管征；有无呼吸急促、心率加快、肺部罗音、肝脏增大等心衰表现；有无杵状指，胸廓有无畸形，听诊心脏杂音、位置、性质、程度，特别注意肺动脉瓣区第二心音是否增强，有无分裂。了解辅助检查的意义。3.心理社会状况患儿有无因为先心病出现心理改变家长的情况常见护理诊断
49、与预期目标1.活动无耐力：与体循环减少和血氧饱和度下降相关；患儿活动适当限制，可满足基本生活所需要山西大同大学医学院2.生长发育迟缓：与体循环减少和血氧饱和度下降相关；患儿获得充足营养，满足生长发育的需要。3.有感染的危险：与肺血增多及心内膜损伤有关；患儿不发生感染。4.潜在并发症：心衰、感染性心内膜炎、脑血栓；及时发现并发症并适当进行处理。5.焦虑：对疾病的威胁和手术担忧；给予患儿和家长心理支持。护理措施1.建立合理的生活制度：保证睡眠、休息；适当安排活动量，减轻心脏负担；集中护理，避免引起情绪激动和大哭大闹；病情严重患儿应卧床休息。2.供给充足营养：保证营养供应；喂养困难的小儿应该耐心喂养，避免呛咳和呼吸困难；心功能不全时有水钠潴留应根据病情，采用低盐或无盐饮
