1、系统性血管炎1、概念：系统性血管炎（Systemic Vasculitis） 是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身多个系统，引起多系统 多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属疑难杂 症。2、分类区分原发血管炎和继发血管炎是很重要的，尤其是很多病人是合并有肿瘤、感染。有些是应用抗生素、抗甲状腺药后、尤其是丙基硫氧嘧啶。一般继发性，找到原因，大多血管炎很快就可治愈了。重要的是我们必须要有这种认识目前一般多按照受累血
2、管的大小及原发和继发性进行分类，一般我们临床上说的的系统性血管炎是指原发性系统性血管炎，结合 1993 年 Chapel Hill 及 1994 年 GAY 分类原发性血管炎（1）大血管性血管炎：巨细胞（颞）动脉炎大动脉炎（Takayasu 动脉炎）孤立性中枢神经系统血管炎COGANS 综合症（2）中等血管性血管炎：结节性多动脉炎（经典的结节性多动脉炎）川崎病（Kawasaki Disease）（3）小血管性血管炎：韦格纳肉芽肿（Wegeners granulomatosis)变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss 综合征）显微镜下血管炎（显微镜下多动脉炎）过敏性紫癜（Henoch-
3、Schonlein 紫癜）冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎（4）累及各类血管的血管炎白塞病（Behcets disease）继发性血管炎肿瘤感染药物CTD器官移植系统性疾病3、血管炎的发病特点了解血管炎的发病谱，如好发年龄、性别等会有助于我们对其的认识，有时会对诊断有很大的作用（1）年龄、性别分布 系统性血管炎性别分布随疾病不同而不同，总规律是除多发性大动脉炎和巨细胞动脉炎以女性多见外，其他疾病均为男性略多于女性，或无明显性别差异。 总的分布是 50 岁以上的患者患病率为 50 岁以下患者的 5 倍。 A 如 PAN、CSS、WG 及超敏性血管炎等发病高峰期在 50 多岁；B 川崎病
4、则均发生于儿童期；C 多发性大动脉炎以青年发病为主，40 岁以上很少发病；D 过敏性紫癜绝大多数发生于 47 岁的儿童，成年发病的较少；E 巨细胞动脉炎（又称颞动脉炎， TA）均发生于 60 岁以上的老年人中，随年龄的增高发病率亦增加，80 岁以上 TA 发病率是 60 岁的 630 倍。 注意：老年患者尤其注意 TA，年轻患者的中风大动脉炎要注意（2）相对构成比 巨细胞动脉炎占 21.4%结节性多动脉炎（包括经典型 PAN 和 MPA）占 11.8%过敏性紫癜占 9.3韦格纳肉芽肿和白细胞碎裂性血管炎各占 8.5多发性大动脉炎占 6.3川崎病占 5.2变应性肉芽肿性血管炎占 2.0其他（包括
5、其他类型血管炎和未分类的血管炎）占 27.0 4、诊断（1）首先区分原发与继发性（2）抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)，以上已对 ANCA 的意义进行了说明，这里主要强调下其在血管炎诊断中的应用。近来研究表明联合使用 IIF 法检测 ANCA 和 ELISA 方法检测 PR3和 MPO 抗原，对于 ANCA 相关的血管炎具有很高的特异性。ANCA 相关血管炎：WG、CSS、MPA，这三种疾病在病理、临床、实验室特点方面有很多相似性，因此三者被归为一类。 1）它们合并的肾小球损伤（如灶性坏死、新月体形成、无或寡免疫球蛋白Ig沉积）相似；2）有时还有相似的临床表现，如肺肾综合征。3）这些疾病的组
6、织学特点都是小血管（如小静脉、毛细血管和小动脉）易受累；4）最重要的是，它们都是 ANCA 阳性。 注：1、PR3-ANCA 和 MPO-ANCA 只能在几种疾病检出，包括三种小血管炎和肾血管炎：特发性坏死性新月体肾小球肾炎。对于这些疾病，ANCA 的敏感性波动于 50% 90%。一项大型多中心合作的欧洲实验总结。其结果强调大量原发性小血管炎的病人 ANCA 阴性，因此阴性结果无法排除高度可疑血管炎的病人。 2、ANCA 相关疾病：结缔组织病的病人如 RA、SLE 和肌炎，偶可表现出 ANCA 阳性，但大多是非 MPO-ANCA, 和非 PR3ANCA。胆囊纤维化、心内膜炎感染、HIV 感染，
7、偶尔会出现 ANCA 阳性。 这有特殊的临床意义，因为感染可以出现酷似血管炎的症状。 CTD 出现的ANCA 阳性和大多感染性疾病的 ANCA 阳性都是非PR3-ANCA 和非MPO-ANCA。ANCA经常出现于炎症性肠病（IBD）,溃疡性结肠炎比克隆病常见。抗原靶点是非PR3 和非MPO 的，一些抗原已经报道，如组织蛋白酶 G、乳铁蛋白、弹性溶菌酶和 BPI，但大部分还不明确。其它消化系统疾病（GI）如硬化性胆管炎和自身免疫性肝炎，有报道 ANCA 阳性（多种非PR3-ANCA,非MPO-ANCA）。 ANCA 假阳性反应的重要因素是药物，特别是异烟肼、丙基硫氧嘧啶、D-penacillamine、二甲胺四环素可引起高滴度 MPO-ANCA 阳性，相关的血管炎症状可有可无。二甲胺四环素还可造成可逆性自身免疫病症状和 MPO-ANCA 阳性。 ANCA 只在临床综合分析的前提下有价值 （3)抗内皮细胞抗体 (AECA):可见于 WG、MPA、大动脉炎、川崎病，以及伴有血管炎的 SLE和 RA.AECA 的检出率约在 59% 87%之间，其中以川崎病的检出率最高。而动脉粥样硬化等心血管疾病却很少检测出此抗体。还与疾病的活动性有关。(4)病理诊断：血管炎可以累及体内任何血管，根据侵润细胞的种类与病理特点可分为：白细胞破碎性血管炎；淋巴细胞肉芽肿性动脉炎；
