1、周 围 神 经 疾 病,中南大学湘雅三医院神经内科谷绍娟,主要内容,概述 脑神经疾病：三叉神经痛、面神经麻痹 脊神经疾病：吉兰-巴雷综合征,概 述,周围神经系统解剖：位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构，即除嗅神经和视神经(大脑的一部分）以外的所有脑神经和脊神经。其中与脑相连的部分为脑神经，与脊髓相连的部分为脊神经。,神经元的结构与生理,神经元分为细胞体和细胞突两部分。细胞体包括细胞核和核周的细胞质，细胞突有树突和轴突神经细胞体和树突接受传来的冲动，轴突则是信息的传出结构蛋白质、神经递质等大分子物质在神经细胞体合成，通过轴浆运输系统转送至轴突,神经元结构示意图,病 理,病理变化(见图) 华勒变
2、性(Wallerian degeneration) 轴突变性(Axonal degeneration) 神经元变性(Neuronal degeneration) 节段性脱髓鞘(Segmental degeneration),华勒变性（Wallerian degeneration）,外伤使轴突断裂后，轴浆运输受损，其断端远侧的轴突与髓鞘很快发生变性、解体。断端近侧只发生轻度病变,轴突变性(axonal degeneration),轴索受损，轴浆运输阻滞障碍，轴索出现由远端向近端发展的变性，故也称逆死性神经病,节段性脱髓鞘(segmental demyelination),髓鞘破坏而轴突相对保存称
3、为脱髓鞘。神经纤维发生局限性雪旺细胞及髓鞘破坏,而轴突基本正常,感觉障碍,感觉缺失: 感觉减退或缺如 感觉过度感觉异常：针刺、麻木、电击感、蚁走感疼痛：闪电样、刀割样、挤压样、放电样疼痛,运动障碍,运动神经刺激性症状：1、肌束震颤：一个或几个运动单位肌肉颤动2、肌痉挛：一个或几个运动单位肌肉痉挛收缩3、痛性痉挛：一块肌肉痉挛伴疼痛运动神经麻痹性症状：1、肌力减退或消失：肌无力2、肌萎缩：肌容积缩小,其他症状,反射减低或消失自主神经功能障碍其他,辅助检查-神经肌电图,意义发现亚临床型神经病可协助病变定位鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩,三 叉 神 经 痛 （trige
4、minal neuralgia),定 义,三叉神经痛是一种原因未明的三叉神经分布区短暂的、反复发作的剧痛。又称原发性三叉神经痛,三叉神经,Trigeminal n.,卵圆孔,圆孔,眶上裂,眶内结构和 眼裂以上 皮肤,鼻粘膜和 鼻背,口裂和 眼裂之间 皮肤 及深面结构,口裂以下和 颞区皮肤 口底结构,病 因,病因不清，可能与下列因素有关： 三叉神经后根受压 半月神经节的神经细胞反复缺血,产 生致痛物质 半月神经节细胞的退行性变 感觉性痫性发作的一种 与单纯疱疹病毒有关,临床表现,多见于40岁以上 三叉神经分布区内无先兆性的电击样、针刺样、刀割或撕裂样短暂剧烈疼痛，持续1-2分，重者伴痛性抽搐 病
5、侧面部有扳机点。患者不敢刷牙，洗脸，吃饭或谈话等，以至情绪低落 病程呈周期性，一般无阳性体征,诊断及鉴别诊断,诊断 根据部位、性质、“扳机点”、无阳性体征。鉴别诊断 牙痛、继发性三叉神经痛、舌咽神经痛等。,治疗,原发性三叉神经痛首选药物治疗抗痫药：卡马西平；苯妥英钠；氯硝安定药物无效者： 神经阻滞疗法 三叉N节射频热凝疗法微侵袭手术治疗,护理诊断、措施,避免发作诱因 疼痛护理 用药护理 其他,小 结,trigeminal neuralgia 多中年发病 症状固定于三叉N的分支所支配范围 扳机点 单侧,周期性,难自愈 突发突止,无NS后遗症 止痛治疗,抗痫为主,辅以阻滞或手术,特发性面神经麻痹
6、（idiopathic facial palsy),定义,特发性面神经麻痹：因茎乳孔内段面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫,周围段,孔内段,室内段,管内段,颅内段,病因和病理,内因：骨性的面神经管仅能容纳神经通过，面神经一旦发生缺血、水肿必然导致面神经受压 外因：可能与病毒感染、寒冷和自主神经不稳定而致神经营养血管收缩、组织水肿有关 早期病变为水肿及脱髓鞘。严重者有轴突变性,临床表现,发病前多有受凉史，急性起病，3-4日达高峰前驱症状：可有下颌角或耳后疼痛体征为周围性面瘫表现，有贝尔现象(眼裂不能闭合或闭合不全，试闭眼时，瘫侧眼球向上外方转动，露出巩膜),不同损害部位的表现鼓索神经近端病变：可
7、出现同侧舌前2/3味觉减退或丧失镫骨肌神经近端病变：可出现同侧舌前2/3味觉减退或丧失与听觉过敏膝状神经节病变：除上述表现外尚有乳突部疼痛、耳廓与外耳道感觉减退。外耳道或鼓膜有疱疹，称Hunt综合征，系带状疱疹病毒引起,转归,病程：1-3周后开始恢复，1-2个月内可望明显好转并逐渐痊愈。面神经传导检查对完全面瘫患者的预后判断是一项有用的方法。,诊断与鉴别诊断,依据急性起病的周围性面瘫即可诊断 需鉴别者如下: .耳源性面瘫：多有原发病的表现(中耳炎、迷路炎、乳突炎等) .后颅窝肿瘤或脑膜炎：多起病较慢，且有其他脑神经受损或原发病的表现 .格林巴利综合征：面瘫多为双侧，有 对称性肢体瘫痪及CSF蛋
8、白细胞分离现象,治 疗,改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功能恢复。尽早用1个疗程泼尼松或地塞米松 促进神经髓鞘恢复：维生素B1、B12 氯苯氨丁酸 理疗、康复治疗 手术疗法及预防眼合并症,护理诊断、措施,心理护理 休息与修饰指导 饮食护理 预防眼部并发症 功能训练,小 结,Bell palsy 受凉或感冒史 单侧面瘫, 六大动作不能(皱额、蹙眉、闭眼、示齿、鼓腮、吹口哨)治疗原则:改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进机能恢复 治疗：激素、针灸、必要时抗病毒Bell现象, Hunt综合征,吉兰-巴雷综合症 ( Guillain -Barre syndrome, GBS ),概 念,吉兰-
9、巴雷综合症(Guillain-Barre syndrome, GBS) 又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP) ，是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞浸润的自身免疫病,GBS病因及发病机制,GBS的病因还不清楚 但GBS患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史，空肠弯曲杆菌(CJ)最常见 分子模拟机制实验性自身免疫性神经炎(EAN),GBS临床表现（）,前驱感染史：病前14周左右 急性或亚急性起病，数日至2周达高峰 弛缓性瘫痪：四肢对称性，少数可不对称，重者呼吸
10、肌麻痹 感觉障碍：感觉异常多见，烧灼感、麻木等。感觉缺失，“手套袜套”样改变,GBS临床表现 （）,颅神经麻痹：双侧面瘫最常见，其次延髓麻痹自主神经症状：皮肤潮红，多汗，窦性心动过 速，体位性低血压，暂时尿潴留单相病程：可短暂波动，但无复发缓解，多于4周时肌力开始恢复,GBS临床分型,经典型(AIDP)急性运动轴索性神经病(AMAN)急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)Fisher综合征：眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失三联征不能分类的GBS,GBS辅助检查,脑脊液：典型改变为蛋白-细胞分离，病后第三周最明显 神经传导速度(NCV)减慢，远端潜伏期延长， F波或H反射延迟或消失 心电图可异常
11、 腓肠神经活检：脱髓鞘及炎性细胞浸润,GBS诊断,病前14周感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性迟缓瘫 可有感觉异常、末梢型感觉障碍 可有脑神经受累 脑脊液蛋白-细胞分离 神经传导速度减慢、F波延迟。,GBS鉴别诊断,急性脊髓灰质炎周期性麻痹急性重症全身型重症肌无力,GBS治疗（）,辅助呼吸及支持治疗：保持呼吸道通畅，对呼吸麻痹者，必要时及早气管切开，人工辅助呼吸，防治肺部感染 对症治疗 预防并发症： 延髓麻痹者宜及早鼻饲； 尿潴留者先腹部加压无效时可导尿； 肢瘫者保持肢体于功能位； 抗炎治疗预防肺炎； 结合体疗等及早功能锻炼。,GBS治疗（）,病因治疗 抑制炎症反应，消除致病因子，促进神经再生。1.血浆交换2.静注免疫球蛋白：0.4g/kg.d3.皮质类固醇激素：有大宗试验认为无效康复治疗,护理诊断、措施,饮食护理 生活护理 安全护理 康复护理,小 结,GBS临床症状为： 1.非特异性感染史 2.症状四肢对称,特点:运动感觉;远端近端 3.合并脑神经麻痹者,症状为双侧,如双侧面瘫 4.有自主神经障碍 5.急症死于呼吸麻痹、肺部感染及心力衰竭 6.CSF特点: 蛋白细胞分离现象 7.治疗：保持呼吸道通畅、激素、 免疫球蛋白、血浆交换,谢谢！,
