1、周围神经病,定 义,原发于周围神经系统的功能和结构的障碍,周围神经系统包括嗅、视神经以外的所有颅神经和脊神经根及它们的神经节、周围神经干、末梢分支以及周围自主神经系统。 包括感觉传入神经根和运动传出神经根。,症 状,感觉障碍 运动障碍 腱反射减弱或消失 自主神经障碍,辅助检查,神经传导速度（NCV）、肌电图（EMG）,下运动神经元瘫特点,肌张力降低 腱反射减低或消失 肌肉有萎缩 无病理反射,急性炎症性脱髓鞘 性多发性神经病 （格林-巴利综合征Guillain-Barre syndrome, GBS）,概 述,GBS是一种自身免疫疾病 周围神经、神经根的广泛的炎症性节段性脱髓鞘 急性、对称性、弛
2、缓性瘫痪，面瘫和周围性感觉障碍。严重者出现延髓和呼吸肌麻痹，危及生命。,流行病学,发病率0.61.9/10万人，男略多于女，各年龄组均可发病，以儿童和青壮年多见。,病因及发病机制,病因不清楚。病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史 分子模拟机制 GBS是一种自身免疫性疾病 抗GM1抗体,病 理,最主要的病理改变为周围神经中单核细胞浸润和节段性脱髓鞘，严重者可伴有轴索变性。,临床表现,病前14周感染史 急性或亚急性起病 对称性四肢无力，呈弛缓性瘫痪，严重者呼吸肌麻痹 末梢型的感觉减退或消失 颅神经障碍：双侧面神经受累多见，其它运动性颅神经（、）也可受累 自主神经功能障碍,临床分型,经典格林巴利综合
3、征：即AIDP 急性运动轴索型神经病（AMAN） 急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN） Fisher综合症,辅助检查,脑脊液蛋白细胞分离-蛋白升高细胞数正常（本病特征之一） 神经传导速度和肌电图： （早期）F波或H反射延迟或消失，神经传导速度减慢。 心电图 腓肠神经活检,诊 断,病前1-4周有感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫，末梢型感觉障碍，脑神经受累 脑脊液蛋白细胞分离 电生理检查：早期F波或H反射延迟，NCV减慢，远端潜伏期延长及波幅正常,鉴别诊断,低血钾型周期性麻痹：过去有发作史，无感觉障碍与脑神经损害，脑脊液正常，血钾低，补钾后症状迅速缓解。 重症肌无力：起病慢，呈波动性
4、肌无力，活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重的特点，疲劳试验及新斯的明试验阳性，脑脊液正常。,鉴别诊断,急性脊髓前角灰质炎（俗称小儿麻痹症）：脊髓前角灰质受累。发热，肌肉瘫痪多为节段性，可不对称，无感觉障碍，脑脊液蛋白及细胞均增多。 面神经炎：急性起病、单侧周围性面神经麻痹。,治 疗,防治呼吸肌麻痹是治疗重症GBS的关键 支持疗法 对症疗法 防治并发症 病因治疗,辅助呼吸,呼吸肌麻痹是GBS的主要危险 密切观察呼吸，保持呼吸道通畅 及时气管插管或气管切开 呼吸机辅助呼吸 应用有效抗生素,病因治疗,血浆置换 免疫球蛋白：大剂量，0.4g/kg/d，连用5天，静滴 皮质类固醇：甲基强的松龙、地塞米松,
5、对症、支持疗法,高血压、心率：受体阻断剂：倍他乐克 心率慢：阿托品 神经营养药：B族维生素、能量合剂、美洛宁等,防治并发症,应用抗生素 延髓麻痹：鼻饲饮食。 尿潴留：停留尿管。 便秘：番泻叶、贝络钠、肥皂水灌肠,康复治疗,肢体功能锻炼 针灸 按摩 理疗,小 结,GBS是一种自身免疫病 周围神经和神经根的广泛炎症性节段性脱髓鞘 急性对称性弛缓性瘫痪，面瘫和周围性感觉障碍，严重者出现延髓和呼吸肌麻痹 脑脊液蛋白细胞分离 治疗,面神经炎,急性起病 单侧周围性面神经麻痹，一侧面部表情肌瘫痪 急性期应尽早使用皮质激素,三叉神经痛,三叉神经一支或几支分布区内突发的短暂剧痛 反复发作 一般无神经系统阳性体征 治疗首选卡马西平,
