1、骨髓增生异常综合症,定义：是一组异质性疾病，起源于造血干细胞以病态造血，高风险性急性白血病转化为特征，表现为难治性一系或多系细胞减少的血液病。任何年龄男女均可发病，约为80%患者大于60岁。,分型,1、难治性贫血（RA） 2、环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RAS） 3、难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB） 4、难治性贫血伴原始细胞增多转变型（RAEB-t） 5、慢性粒-单核细胞性白血病（CMML）,临床表现,MDS患者都有贫血症状，如乏力疲倦，60%有中性粒细胞减少、20%患者死于感染，40%-60%患者有血小板减少 RA和RAS患者多以贫血为主，临床进展缓慢，白血病转化率5%-15%，RAEB
2、和RAEB-t多以全血细胞减少为主，贫血、出血及感染易见，可伴有脾肿大，病情进展快白血病转化率40%-60%,诊断,临床表现：以贫血症状为主，可兼有发热和出血 实验室检查 1、血常规：全血细胞减少，或一、二系细胞任一减少，可有巨大细胞，巨大血小板，有核红细胞等病态造血表现。 2.骨髓象：有三系或二系任一系血细胞的病态表现。,诊断,3.除外伴有其他病态造血的疾病 如慢性粒细胞白血病（CML)骨髓纤维化（MF)红白血病（M6)除外其他全血细胞减少的疾病，如再生障碍性贫血，PNH等。,护理诊断,有感染的危险 与粒细胞减少有关活动无耐力 与骨髓抑制有关组织完整性受损 与血小板减少有关知识缺乏 与教育程
3、度有关自我形象紊乱 与化疗药物接触有关潜在并发症,治疗,1、一般治疗：对于严重贫血和有出血症状的病人，可输注红细胞和血小板。粒细胞减少和缺乏的病人应注意防止感染。 2、促造血治疗 （1）骨髓刺激药物：1、可试用叶酸，维生素B群2、雄激素3、造血生长因子 1、促红细胞生成素：皮下注射，隔日一次疗程3-12个月 2、粒单和粒细集落刺激因子：疗效可见中性粒细胞升高，感染率降低3、白细胞介素-3：该药科刺激多能干细胞增殖，使红、粒、淋巴系有不同程度的增加 4、诱导分化治疗包括维生素a和d的衍生物 5免疫抑制剂抗胸腺淋巴细胞球蛋白与环孢素通过抑制t8细胞来调节MDS的免疫反应，促进造血细胞生长 6造血干
4、细胞移植：唯一能够治愈MDS的方法,护理措施,一般护理 休息与活动：以不感到疲劳为宜，适当活动，严重贫血或出血应卧床休息 心理护理：关注病人情绪，有异常表现及时采取措施，以防发生意外 营养：给予高蛋白、高热量、富含维生素易消化的食物，如病人高热、口腔溃疡严重、应给予半流质或流质，化疗期胃肠道反应影响食欲，给予清淡饮食并避开化疗时间进食 4病情观察：密切观察病人生命体征，神志。病人存在出血倾向，由于血小板计数减少，极易发生各种部位出血，尤其注意消化道、颅内出血的危险征象观察，及早发现及时通知医生配合抢救,重点护理措施,1、贫血的护理：轻度贫血、疲乏无力者可适当活动，中重度贫血患者，以卧床休息为主
5、，必要时氧气吸入 2、保持病室的安静和整洁温湿度适宜3、给予高热量、高蛋白，高维生素饮食4、观察贫血症状，如面色，口唇，甲床苍白程度有无头晕眼花，耳鸣、注意有无心悸、气促 心前区疼痛等贫血性心脏病症状,出血的护理,1、保持心情舒畅，减轻焦虑情绪 2、严密观察出血部位，出血量，注意有无皮肤黏膜淤点，瘀斑；鼻出血时鼻部冷敷，用干棉球加肾上腺素压迫止血 3、特别观察有无头痛、呕吐、视力模糊 按医嘱给予止血药物和输血小板 各种动作要轻柔，防止组织损伤引起出血，穿刺后按压时间延长 避免刺激性食物，以及粗、硬食物，保持大便通畅，必要时使用通便药,感染预防,1、保持环境清洁卫生，限制探陪，防止交叉感染，可自
6、带口罩自我保护，避免呼吸道感染 2、白细胞低下时可进行保护性隔离措施，房间科紫外线消毒，接触患者前后洗手，严格无菌操作，防止各种医源性感染，做好口腔、会阴、肛周护理 3、注意保暖，高热时给予物理降温，多饮水 4按医嘱给予抗感染治疗，合理配置抗生素，观察药效及不良反应 5、对患者及家属做好预防感染的卫生宣教工作。,化疗药物不良反应的观察和处理,1、司坦唑醇（康立龙）：口服给药，促进造血长期服用可能会有痤疮、多毛、消化系统不良反应、电解质紊乱及皮疹 2、维甲酸：口服，诱导分化治疗，20-60mg/d，一般副作用为皮肤干燥，头痛 ，肝功能损害 3、干扰素 注射后有类似流感样症状如发热、恶心、嗜睡乏力
7、，遵医嘱用药前使用一些非甾体抗炎药如：消炎痛栓、减轻副作用 4、阿糖胞苷（Ara-c）：主要副作用为骨髓抑制和胃肠道黏膜损伤，滴注过程中严格控制滴速，鼓励患者多饮水，预防静脉炎的发生 5蒽环类：副作用为心脏毒性和消化道反应，用药过程中观察心率变化、做好个人卫生，预防感染。,健康教育,1、做好患者心理护理，因为病程长，疗效不明显，一定要鼓励患者树立战胜疾病的信心，保持乐观心态、建立良好的生活态度。 2、指导患者学会自我观察，宣教自我防护，避免接触有毒物质 3、根据天气变化增减衣服，防止感冒，避免去人群拥挤的公共场合 4、适度锻炼，注意劳逸结合，戒烟戒酒，加强营养 5、坚持用药、定期强化治疗，巩固和维持疗效，定期复诊，病情变化及时就诊或电话联系。,
