1、闭锁综合征(locked-in syndrome): 脑桥基底部双侧梗死 ,患者意识清楚，但四肢瘫、面瘫，不能讲话和吞咽，仅能睁闭眼和眼球垂直运动.脑梗死 定义(definition)：又称缺血性脑卒中(cerebral ischemic stroke) 各种原因导致脑动脉血流中断、局部脑组织发生缺氧缺血性坏死，而出现相应神经功能缺损。诊断 (diagnosis): 临床症状、体征、辅助检查可确诊。 诊断标准： a.安静状态发病，常在晨间睡醒后发现症状 b.症状在病后几小时或几天内达高峰 c.一般意识清晰，而有偏瘫、失语、感觉障碍、共济失调等定位症状和体征脑出血是指原发性非外伤性脑实质内出血，
2、也称自发性脑出血，占急性脑血管病的 20%30。【诊断】 1.50 岁以上中老年人，活动中发病 2.有高血压病史 3.急起的头痛、偏瘫、失语、意识障碍等局灶性神经系统体征 4.CT 有脑内出血灶或 CSF 为血性蛛网膜下腔出血多种原因所致脑底部或脑或脊髓表面血管破裂的急性脑血管病，血液直接流入蛛网膜下腔，又称原发性 SAH。继发性 SAH 指脑实质、脑室出血、硬膜外活硬膜下血管破裂出血流入蛛网膜腔。临床表现】【clinical manifestation】 1.多种年龄可发病，青壮年多见，女性多于男性。 2.起病突然，活动中或情绪激动时发病，少数有前驱症状。 3.突然发生剧烈的头痛、呕吐，为剧
3、烈的胀痛或炸裂样痛，少数有意识障碍。发病数小时后可见脑膜刺激征，眼底可有出血，可出现轻偏瘫、动眼 N 麻痹、失语等局灶性神经功能缺损体征。 4.一些患者、特别失老年人，头痛、脑膜刺激征不明显，精神症状可较明显。治疗：主要目的是防止再出血、血管痉挛及脑积水等并发症，降低病死率和致残率。 1. 一般处理及对症治疗： 密切监测生命体征及随及系统体征变化，镇静、保持气道通畅、止痛、保持大小便通畅。 2. 降颅压：适当限制入水量，脱水，必要时可颞下减压或脑室引流，伴发较大血肿时可手术清除血肿。 脊髓半切综合征 Brown-Sequard Syndromew 脊髓病变平面以下同侧 w 的上运动神经元瘫痪
4、w 同侧深感觉丧失 w 对侧的痛、温觉丧失霍纳（Horner）综合征：瞳孔缩小，眼球内陷，眼裂变小，面部出汗减少。急性脊髓炎是由于非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘或坏死，导致急性横贯性脊髓损害，也称急性横贯性脊髓炎。癫癎是一组由大脑神经元异常放电所致短暂中枢神经系统功能失调为特征的慢性脑部疾病。癫癎病理灶(pathologic epileptic lesion)指脑内形态学异常部位，可由影像学或显微镜显示，是导致癫癎发作的基础。 致癎灶 (seizure focus) 指电生理异常（神经元放电）的部位，通过颅内电极在脑电图上可反应出来，往往位于癫癎病理灶的周边，或在病理灶内。也可在病理灶对应的另
5、一侧。 即病理灶不一定等于致癎灶。具有突然发生、持续短暂、反复发作的特点癫癎发作分类 1、仅在一个区域皮质传播，不向其它部分扩散的，称单纯部分性发作。 2、在中央前后回内缓慢的扩散： Jackson 癫癎。 3、源于颞叶内侧、额叶眶部等，癎性活动在边缘系统传播，表现为复杂部分性发作。 4、经过弥漫性投射系统向两侧大脑皮质传播，兴奋皮质延髓束和皮质脊髓束，引起继发性全面性强直阵挛发作。 5、放电传播到丘脑、中脑网状结构即被抑制，仅导致意识丧失，为失神发作。 6、特发性癫癎的起源目前还不清癫癎的诊断步骤1.是不是癫癎 2.是哪种发作类型或癫癎综合征 3.病因 癫 癎 持 续 状一次癫癎发作持续 3
6、0 分钟以上，或连续多次发作，发作间隙期意识或神经功能未恢复至正常水平。属神经科急诊重症肌无力 (Myasthenia Gravis) 由于自身免疫导致的神经-肌肉接头传递障碍的慢性疾病。主要特征：骨胳肌容易疲劳，休息后减轻，活动后加重临床表现-11、患病率：50/10 万 2、男：女=2：3 3、二个发病高峰：第一个：2040 岁，女性多见；第二个：4060 岁，男性多见，多合并有胸腺瘤 4、诱因：感染，精神创伤、过劳、妊娠、分娩等 5、多隐袭起病 6、发展次序：眼外肌颅神经支配肌颈部肌肉四肢近端肌四肢远端肌 7、特异性症状：波动性，休息后减轻，活动后加重，或晨轻幕重 8、病程：常存在缓解与
7、复发。少数病例发病 23 年后自身缓解鉴别诊断1Lambert-Eaton 综合征 为一组免疫性疾病，/合并癌肿，多见于肺癌 男性多见，临床表现为肌无力，但以四肢肌为主，下肢重于上肢，头面部肌肉很少受累 患肢无力在短时收缩后肌力增强，持续收缩后呈病态疲劳 高频重复电刺激反而增强30% AchR-Ab 水平不高 抗胆碱脂酶药物治疗无效帕金森病（PD）是一种常见的好发于 50 岁以上中老年人的中枢神经系统变性疾病，发病年龄多在 50 岁以上，大多在 60 岁以上。 起病隐袭，缓慢发展，逐渐加重。 主要为四主征：静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常 症状常见自一侧上肢开始，逐渐波及同侧下肢、对
8、侧上肢及下肢，即呈“N”字型发展。临床特征 癫痫发作 晕厥先兆症状 无或短(数秒) 可较长(数十秒)发作与体位关系 无关 通常发生在站立时发作时间 白天或夜间, 睡眠时较多 白天较多发作时皮肤颜色 青紫或正常 苍白肢体抽动伴尿失禁或舌咬伤常见 少见发作后意识模糊 常见, 高度提示痫性发作 无或少见神经系统定位体征 可有 无心血管异常 无 常有发作间期脑电图异常 常有 罕见临床特征 周围性眩晕 中枢性眩晕眩晕的特点 突发，持续时间短(数十分、数小时、数天) 持续时间长(数周、数月至数年)，较周围性眩晕轻发作与体位关系头位或体位改变可加重，闭目不减轻与改变头位或体位无关，闭目减轻眼球震颤 水平性或旋转性，无垂直性，向健侧注视时眼震加重眼震粗大和持续平衡障碍 站立不稳，左右摇摆 站立不稳，向一侧倾斜自主神经症状伴恶心、呕吐、出汗等 不明显耳鸣和听力下降有 无脑损害表现 无 可有，如头痛、颅内压增高、脑神经损害、瘫痪和痫性发作等病变 前庭器官病变，如内耳眩晕症(Mnire病)、迷路炎、中耳炎和前庭神经元炎等前庭核及中枢联络径路病变，如椎-基底动脉供血不足、小脑、脑干及第四脑室肿瘤，听神经瘤，颅内高压症和癫癎等
