1、（Congenital Heart Diseases）,先天性心脏病,儿内科教研室 上海第二医科大学附属瑞金医院,各 论室间隔缺损（ Ventricular Septal Defect）,占先心总数得25%,属于左向右分流(left-to-right shunts).,一、病理生理 (Pathophysiology) 室间隔的形成在胚胎发育的4-8周形成, 病理生理 肺小A痉挛 肺循环充血 左心房（肥大）肺A高压 右心室血量 左心室（肥大）右心室肥大 体循环血量不足（搏出量，阻力）,分流,室间隔缺损,VSD病理生理,左向右分流的大小取决于： VSD缺损的大小 左右心室的压差 体肺循环的阻力 艾
2、森曼格（Eisen-menger）综合征,使肺循环量增加 Left Ventricular Volume Overload 使右心室射血工作量和阻力增加 Pulmonary hypertension Right-to-left shunts Cyanosis Eisenmenger syndrome,二、诊断(Diagnosis)： 临床表现 (Clinical Manifestations)决定于缺损的大小。临床表现：消瘦、乏力、气促、多汗、肺部感染、声嘶体征： L3-4肋间，-SM (Pansystolic murmur)P2震颤(thrills), X线检查(Chest X-ray)分流
3、量小 心肺正常 OR 心影略饱满 分流量大 左心扩大 肺动脉段突出 肺门阴影增深,VSD X线表现,左右心室增大，左室大为主 肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小, 心电图检查（Electrocardiogram）分流量小EKG正常或左室高电压分流量大EKG左心室、左心房肥大或双室肥大 心超检查(Echocardiogram) 心导管检查(Cardiac Catheterization)右心室血 O2含量高于右心房，平均血 O2含量 1%容积,VSD心电图表现,左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大,三 预后和并发症 （Prognosis and Complications）,自然闭合率（S
4、pontaneous closure） 3040%,四、治疗缺损小：随访，不一定需手术治疗缺损大：体外循环心内直视下作修补术,房间隔缺损 （ Atrial Septal Defect）,占先心总数：20% Left-to-Right shunts 第一孔型（原发孔）Ostium primum type 第二孔型（继发孔）Ostium secondum type 静脉窦型 Sinus venosus type,ASD分类,原发孔型 约占15%，也称部分性心内膜垫型 继发孔型 最常见，约占75%，也称中央型 静脉窦型 约占5% 冠状静脉窦型 约占2%,一、病理生理(Pathophysiology)
5、 房隔的形成在妊娠第4周开始 第6周末终止,房间隔缺损,房间隔缺损（atrial septal defect ASD）占先天性心脏病总数的5 % 10% 发病率为1/1500个活产婴儿 成人最常见的先天性心脏病 女性多见，男女比例1：2, 病理生理右心房 左心房右心室扩大 左心室血量肺循环血量 体循环血量不足 Right ventricular volume overload The right ventricular is enlarged.,分流,ASD病理生理,左向右分流的大小取决于：ASD缺损的大小 左右心房的压差 右心室舒张期顺应性,二、诊断(Diagnosis) 临床表现 (Cli
6、nical Manifestation)消瘦、乏力、气促、易肺部感染L2-3肋间， -SM(Systolic murmur)P2固定分裂(fixed spliffing of the 2nd heart sound)收缩早期喷射音（early systolic click）, X线检查(Chest X-ray) 肺充血、右房右室大 心电图检查 (Electrocardiogram)电轴右偏（+ 90 180） P 波增高 右心室肥大不完全性右束枝传导阻滞 V1呈rsR或rSr 心超检查(Echocardiogram),ASD X线表现,肺纹理增多 右心影增大 肺动脉段突出 主动脉段正常或缩小,
7、ASD心电图表现,右室肥大（RVH) 电轴右偏 不完全房室传导阻滞（右图示I0房室传导阻滞）, 心导管检查(Cariac Catheterization)右心房平均血O2含量高于上、下腔 V1.9容积 %三、预后和并发症 （Prognosis and Complications）自然闭合（Spontaneous Closure） 四、治疗 学龄前手术修补,动脉导管未闭 （ Patent Ductus Arteriosus） 占先心总数15%,动脉导管未闭,动脉导管未闭（patent ductus arteriosus PDA）指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变; 占先天性心脏病的15%;
8、,一、病理解剖二、病理生理 （Pathophysiology）肺循环血量 主A 体循环血量不足左心房血量 左心室血量 左心房肥大 左心室肥大 差异性青紫 differential cynosis,通过未闭 的A导管,三、诊断(Diagnosis) 临床表现(Clinical Manifestation )症状：决定于动脉导管的粗细。体征：胸骨左源，L2肋间连续性、机器样杂音(Continous machinery murmur )震颤(thrills)（）脉压增宽（ 40mmHg）周围血管症阳性, X线检查(Chest X-ray) 肺充血、左房左室增大 心电图检查(Electrocardio
9、gram) 左室增大或双室增大 心超检查(Echocardiogram) 心导管检查(Cardiac Caheferization)肺 A血 O2含量高于右心室血氧含量0.5容积 %以上,三、预后和并发症 （Prognosis and Complication) 四、治疗早 产 儿 ：可试用消炎痛学龄前期 ：手术结扎或切断导管,法乐氏四联症 （ Tetralogy of Fallot）占先心总数10%,由四个畸形组成：1. 肺 A狭窄（Obstruction to right ventricular outflow)2. VSD3. 主A骑跨(Dextroposition of the aor
10、ta)4. 右心室肥厚(Right ventricular hypertrophy),法洛四联症,法洛四联症（tetrology of Fallot ,TOF）约占先天性心脏病的10% 婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病 包括四种畸形,TOF 病理生理,二、诊断(Diagnosis) 临床表现(Clinical Manifestation)1. 青紫 Cyanosis2. 活动后蹲踞3. 杵状指（趾）4. 体征(Signs)： 胸骨左缘 L2-3 肋间，II - IIISM、P25. 缺氧发作(Anoxic spell), X 线检查(Chest X-ray)心阴影呈靴状型 心电图检查(Ele
11、ctrocardiogram)右心室肥厚 血RBC、Hb、RBC压积动脉血O2饱和度降低 60-75%,TOF X线检查,心影不大 “靴形”心，心尖上翘所致 肺动脉段凹陷 两肺纹理减少 偶见网状纹理（侧支循环形成） 25%可见右位主动脉弓影, 心超检查(Echocardiogram) 心导管检查(Cardiac Catheterization)三、预后和并发症（Prognosis and Complication）,肺动脉狭窄,（ Pulmonary Stenosis）,肺动脉狭窄为右心室流出道梗阻的先心，为无分流型先心。根据狭窄发生部位分为三种类型。1、瓣膜型 2、漏斗部型 3、肺动脉型,瓣
12、膜型最常见（90%）,本章主要讨论肺动脉瓣狭窄,一、发病率占先心总数的7 10% 二、病理生理肺动脉瓣狭窄 右心室压力增高 右心室肥厚 右心衰竭 右心室与肺动脉之间出现收缩期压力阶差。,三、诊断1、临床表现及体征A、不同程度狭窄的临床表现B、体征 心前区隆起、L23 SM、 震颤、P2减弱或消失、P2分裂、收缩早期喷射音,2、X线检查A、右心室增大 B、肺血减少C、狭窄后扩张D、漏斗部型E、肺动脉型F、胸透,3、EKG 4、心超 5、右心导管检查轻度10 30mmHg中度30 60mmHg重度 60mmHg正常人二者压力阶差 5mmHg 6、选择性右心室造影,四、预后五、治疗经皮球囊肺动脉瓣成
13、形术（PBPV）,谢谢！,皮肤粘膜淋巴结综合征,儿科学,（ mucocutaneous lynphnode syndrome）（MCLS）,一、概述川琦病，是一种病因未明的幼儿高发 的血管炎综合征。,二、病因1、感染2、免疫反应3、其他因素：环境污染、药物、化学剂、涤净剂。,三、病理血管周围炎、血管内膜炎、全层血管炎冠状动脉增殖性炎症、血栓,四、临床表现 主要症状和体征1、 发热：38 - 40C 持续1-2周2、 皮肤、粘膜：皮疹、肢端变化、粘膜表现3、 淋巴结肿大, 心血管症状和体征冠状动脉炎，伴有动脉瘤及血栓梗塞。 其他伴随症状尿道炎、腹泻、呕吐、腹痛、肝肿大、GPT、肺部感染,五、实验室检查1、 常规检查WBC、BPC、Hb、CRP、C3、IgE、尿中WBC、脑脊液WBC，但培养阴性2、心血管系统EKG：ST-T波、P-R、Q-T间期延长,六、诊断日本MCLS研究会诊断标准为：1、 持续发热 5天2、 结合膜充血3、 口唇鲜红、皲裂和杨梅舌4、 手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮5、 多形红斑6、 颈淋巴结肿大具备发热在内的 5 条即可确诊,七、治疗1、阿斯匹林2、大剂量丙种球蛋白静脉滴注3、其它：支持疗法,谢谢！,
