1、单克隆免疫球蛋白血症单克隆免疫球蛋白血症可分为原发性单克隆免疫球蛋白血症和继发性单克隆免疫球蛋白血症。其病因尚不明了，可能与多种因素刺激导致单克隆 B 细胞-浆细胞过度增殖并分泌单克隆免疫球蛋白有关。原发性单克隆免疫球蛋白血症患者一般不具有多发性骨髓瘤或其它 B 淋巴细胞增生性疾病的症状和体征（如贫血，淋巴结肿大，浆细胞瘤，骨损害和淀粉样沉积） 。有些患者常常是因蛋白电泳偶然发现血、尿中出现 M 蛋白而诊断。目前的处理标准是观察不需治疗。1 疾病简介单克隆免疫球蛋白血症既可是浆细胞病的特征，也可出现于某些浆细胞疾病或原因不明。伴发于非浆细胞病的单克隆免疫球蛋白血症称为继发性单克隆免疫球蛋白血症
2、；原因不明的单克隆免疫球蛋白血症称为“意义未明单克隆免疫球蛋白血症”(MGUS)，其诊断依据是血中出现单克隆免疫球蛋白，但既无浆细胞病也无可引起免疫球蛋白增多的其它疾病的存在。意义未明单克隆免疫球蛋白血症无需特殊治疗，但需长期随诊，因为部分患者可发展为多发性骨髓瘤。2 疾病分类单克隆免疫球蛋白血症可分为原发性单克隆免疫球蛋白血症；继发性单克隆免疫球蛋白血症。3 定义意义未明单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）也称为原发性单克隆免疫球蛋白血症，其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病，单克隆免疫球蛋白水平升高有限（血 M 蛋白小于 30g/l） ，骨髓浆细胞小于 10%，尿中少量或无
3、M 蛋白，无溶骨性损害，无浆细胞病相关性贫血、高钙血症或肾功能不全。无需特殊治疗，需要长期随诊，因为部分患者可发展为多发性骨髓瘤，巨球蛋白血症或淋巴瘤。患者多因体检或患其它无关疾病进行检查时发现。4 发病原因病因尚不明了，可能与多种因素刺激导致单克隆 B 细胞-浆细胞过度增殖并分泌单克隆免疫球蛋白有关。5 发病机制本病的单克隆 B 细胞- 浆细胞增殖有限，一般保持在 11011 细胞数之下，且不抑制正常造血细胞增殖，不抑制 B 细胞-浆细胞正常分化和免疫球蛋白分泌，也不引起融骨病变，细胞形态与正常成熟浆细胞无异。6 临床表现原发性单克隆免疫球蛋白血症患者一般不具有多发性骨髓瘤或其它 B 淋巴细
4、胞增生性疾病的症状和体征（如贫血，淋巴结肿大，浆细胞瘤，骨损害和淀粉样沉积） 。有些患者常常是因蛋白电泳偶然发现血、尿中出现 M 蛋白而诊断。M 蛋白与自身抗体相互作用可能引起某些临床表现，如自身免疫性溶血。原发性单克隆免疫球蛋白血症很少患与免疫球蛋白轻链分泌有关的肾病。免疫球蛋白常为 lgG，但也可以是 lgM，lgA，lgD，lgE，尿游离轻链和双克隆，三克隆。lgG 单克隆球蛋白通常低于 30g/l，lgA 和 lgM 单克隆球蛋白通常低于25g/l。与多发性骨髓瘤和巨球蛋白血症患者相反，原发性单克隆免疫球蛋白血症患者的多克隆免疫球蛋白水平正常。7 鉴别诊断原发性单克隆免疫球蛋白血症多发
5、性骨髓瘤血红蛋白一般120g/l常10%骨髓瘤细胞血清单克隆免疫球蛋白lgG30g/llgA15g/llgM15g/l本-周蛋白1g/24h血清白蛋白正常降低正常多克隆免疫球蛋白正常降低血浆粘滞度正常增高8 治疗目前的处理标准是观察不需治疗。少数患者多年后可发展为多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症或淋巴瘤。因为无法判断一个患者是否会由 MGUS 转化为恶性浆细胞病，所以需要动态监测。如果 M 蛋白 20g/l，应该行骨髓细胞学，骨髓活检，骨骼影像学的检查，细胞遗传学检查(必要时)。如果 M 蛋白是 lgM，骨髓细胞学，骨髓活检，腹部 CT 有助于识别 WM 或淋巴增殖性疾患。另外 2 微球蛋白和 C 反应蛋白也应该监测，3 个月内重复血清蛋白电泳，如果这些指标稳定，每 6-12 个月重复这些检查。9 预后
