1、第三节 肾病综合征 Nephrotic Syndrome，NS,周莉莉 湖北职业技术学院医学院,教学目标与要求,掌握：肾病综合征的临床表现、实验室检查、治疗 熟悉：肾病综合征的分类、病理生理、合并症 了解：肾病综合征的病因、病理类型,重点与难点,重点：肾病综合征的临床表现、实验室检查、治疗 难点：肾病综合征的实验室检查、治疗,概述 病因与发病机制 病理生理 病理 临床表现 并发症 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗 预后,肾病综合征,简称肾病，是由多种原因引起的肾小球滤过膜通透性增高，致使大量血浆蛋白质从尿中丢失，从而引起一系列病理生理改变的一种临床综合征。其临床特征为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂
2、血症和不同程度的水肿。本病仅次于ANG，居第2位。以原发性NS多见（90%）。,肾病综合征,概述 病因与发病机制 病理生理 病理 临床表现 并发症 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗 预后,肾病综合征,病因与发病机制尚未完全阐明 近年研究证实肾小球毛细血管壁结构或电荷变化导致蛋白尿，T淋巴细胞异常参与了发病 近年研究发现NS的发病具有遗传基础，流行病学调查发现，NS发病与人种及环境有关,概述 病因与发病机制 病理生理 病理 临床表现 并发症 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗 预后,肾病综合征,原发性肾脏损害使肾小球通透性增加引 起蛋白尿，而低蛋白血症、高脂血症及水肿 是继发的病理生理改变。其中大量蛋
3、白尿是 NS最主要的病理生理改变，也是导致本病其 他三大特点的根本原因。,低蛋白血症（hypoproteinemia） 是NS病理生理改变的中心环节，对机体内环境稳定及多种物质代谢产生多方面影响主要原因：1)大量血浆蛋白从尿中丢失2)大部分从肾小球滤过的清蛋白被肾小管重吸收并分解成氨基酸3)另外一些因素如肝脏清蛋白合成和分解代谢率的改变，形成低蛋白血症,血浆清蛋白,脂质在肝脏代偿合成,脂蛋白分解 代谢障碍,高脂血症,高胆固醇血症 （5.7mmol/L）,主 要 危 害,增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响,高脂血症（hyperlipemia） 是NS的实验室特征,水肿（e
4、dema） 是NS的主要临床表现主要原因：1)血浆胶体渗透压，血浆水分组织间隙局部水肿2)体液转移，有效血循环量减少，刺激容量和压力感受器肾素-血管紧张素-醛固酮抗利尿激素分泌，心钠素致水钠潴留 3)低血容量，交感神经兴奋性；肾内因子改变了肾小管管周体液平衡机制，肾小管吸收Na,其他体液免疫功能下降 抗凝血酶丢失，、因子、纤维蛋白原增多，患儿处于高凝状态钙结合蛋白降低，使结合型甲状腺素（T3、T4）、血清铁、铜及锌等微量元素；转铁蛋白可发生小细胞低色素性贫血,概述 病因与发病机制 病理生理 病理 临床表现 并发症 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗 预后,肾病综合征,微小病变 局灶性节段性肾小球硬
5、化 膜性增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病,病理类型,正常,NS患儿,光 镜,PASM-HE400 正常肾小球,PAS400 肾小球结构基本正常,本课件所示病理图片均摘自： 邹万忠.肾脏病病理图鉴.北京：人民卫生出版社, 1998年,电 镜,EM13000 肾小球上皮细胞足突广泛融合 变平，是该病的特征性病变,EM8400 正常肾小球 显示正常的肾小球基底 膜(BM)，内皮细胞(En)，足细胞(P)及足突(FP),概述 病因与发病机制 病理生理 病理 临床表现 并发症 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗 预后,肾病综合征,主要表现为水肿：下行性、凹陷性、严重者有体腔积液,单纯性肾病和
6、肾炎性肾病的鉴别,概述 病因与发病机制 病理生理 病理 临床表现 并发症 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗 预后,肾病综合征,感染 是最常见的并发症 电解质紊乱和低血容量休克 最常见为低钠血症 血栓形成 肾静脉血栓最常见 急性肾衰竭 肾小管功能障碍,概述 病因与发病机制 病理生理 病理 临床表现 并发症 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗 预后,肾病综合征,NS:尿蛋白定性3+，肾炎性肾病见红细胞及管型24小时尿蛋白定量50mg/尿蛋白/尿肌酐（mg/mg）3.5,尿液分析,血浆蛋白、胆固醇和肾功能测定,血浆总蛋白50g/L，清蛋白30g/L 血浆胆固醇（5.7mmol/L） 肾炎性肾病有BUN、C
7、r,血清补体测定 肾炎性肾病补体多下降,经皮肾穿刺组织病理学检查,概述 病因与发病机制 病理生理 病理 临床表现 并发症 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗 预后,肾病综合征,诊断标准,1）大量蛋白尿（尿蛋白3+ ，1周内3次，24小时尿蛋白定量50mg/） 2）血浆清蛋白30g/L 3）血浆胆固醇5.7mmol/L 4）不同程度水肿上述四项中大量蛋白尿和低清蛋白血 症是必备条件 治疗48周尿蛋白仍2+者，争取肾活检,单纯性肾病和肾炎性肾病的鉴别,PNS还需与继发于全身性伴有肾病样 表现的疾病鉴别，如狼疮性肾炎、过敏性 紫癜性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、 药源性肾炎等。有条件的医疗单位应开展肾活
8、检以确 定病理诊断。,概述 病因与发病机制 病理生理 病理 临床表现 并发症 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗 预后,肾病综合征,本病病情迁延，易复发，要求家长和患儿树立信心，坚持系统而正规的治疗，同时应积极防治并发症。目前小儿NS 的治疗主要是以糖皮质激素为主的综合治疗。,一般治疗,休息 饮食 限盐12g/d，蛋白质2g/（kgd） 防治感染 不主张预防性应用抗生素 利尿消肿,糖皮质激素,是目前诱导肾病缓解的首选药物应用激素总原则：始量要足 减量要慢 维持要长,初治病例,短程疗法 全疗程共8周。欧美国家多用此法，因易复发，国内较少采用 中、长程疗法 国内多采用此方案。疗程达6个月为中程疗法，疗
9、程9个月为长程疗法,频复发和激素依赖性肾病的治疗,调整激素的剂量和疗程 更换激素制剂,激素疗效判定,泼尼松治疗8w判断：激素完全效应（敏感型）激素部分效应（部分敏感型）激素无效应（耐药型）频复发：半年内复发2次或1年内复发3次依赖：对激素敏感，用药缓解，减量或停药2周内复发，恢复用量或再次用药又缓解并重复23次者,免疫抑制剂治疗,用于NS频繁复发、激素依赖、激 素耐药或激素治疗出现严重副作用 者，在小剂量激素隔日使用同时选 用。最常用为环磷酰胺，疗程812 周，总量不超过200mg/,其他治疗,抗凝疗法 免疫调节剂 血管紧张素转换酶抑制剂治疗,中医药治疗,概述 病因与发病机制 病理生理 病理 临床表现 并发症 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗 预后,肾病综合征,肾病综合征的预后与其病理变化和对糖皮质激素治疗反应密切相关。微小病变型预后最好，局灶节段性肾小球硬化预后最差。,
