1、原发性胃肠道淋巴瘤的诊治,武汉大学人民医院 罗和生 教授,定 义 淋巴瘤侵犯胃肠道，可伴有引流淋巴结的受累。 无肝、脾及其他淋巴组织、淋巴结受累。 胸片正常，WBC基本正常。,分 类,高恶性 （弥漫性大B细胞性（DLBL)、Burkitt、淋巴母细胞性、T细胞性）,流行病学,最常见的结外淋巴瘤，占NHL 4-20%； 全球标准化发病率1.0/10万； 东方西方,PGIL占胃肠道肿瘤1%左右,食管1%,中 国,无大宗流行病学调查报告； 多为队列报告； 多见于中、老年； 男略多于女； 消化论文血液,临床表现,取决于病灶部位 取决于病灶性质 取决于有无并发症 症状、体征无特异性 早期病例无线索性表现
2、,PGIL常见临床表现（%）,症状 胃 小肠 回盲部 多部位腹痛 78 75 77 58 食欲下降 47 41 23 58 体重减轻 24 34 15 25 出血 19 6 12 8 恶心呕吐 18 31 8 21 盗汗 11 12 19 46 腹泻 4 12 19 29 便秘 3 25 23 12 发热 2 6 8 4 穿孔 2 9 - - 梗阻 - 38 19 4 无症状 4 - - -,全身表现,较少见，仅见于晚期病例 发热 较HL少见，多低-中度、间歇性、无寒战 贫血 较常见，多因少量失血、营养不良、轻-中度 消瘦 多见于小肠及多部位病灶者，为隐匿性、渐进性,实验室检查,血常规： 多正
3、常 可有淋巴细胞绝对或相对增多 骨髓象： 与周围血象同步晚期合并白血病可有相应表现ESR： 可轻-中度增快增快幅度及阳性率不及HL、骨髓瘤,HP感染的检查,HP感染与胃MALT关系密切无创检查 有创检查呼气试验 培养 血清抗体 组织学 粪抗原 快速尿素酶（粘膜）,血液检查,LDH 预后不良 ALP 骨骼受累 血钙 骨骼受累 CD20表达 阳性者可选生物治疗,影像学检查,X线可发现隆起、溃疡性病灶及运动功能障碍、狭窄 CT可发现管壁增厚 阳性发现无特异性 结合临床可作为诊断线索,内镜诊断评价,除手术及术后病检外最重要的方法 肉眼观+活检+排除法 肉眼诊断的准确率有限 活检的阳性率肠Tb、CD 已
4、无盲区 超声、染色的价值结合考虑,溃疡型,其他,溃疡型,大、深、不规则，多发，周围粘膜呈结节样,结节（息肉）型,大小、数目不等，表面正常或糜烂，折光强,浸润型,皮革样、僵硬、蠕动消失,粘膜粗大型,巨大皱襞型，类似Menetrier病，充气后不展开，较硬，蠕动减弱或消失,活检技巧,深挖活检 全息肉切除活检 溃疡边缘结节处活检 多处、多块、多次活检,活检阳性率：胃 96% 结肠 56% 小肠 30%,内镜表现与淋巴瘤类型,类型 所有病例 弥漫性大B细胞性 MALT 其他肿块 15 9 2 4 溃疡 12 7 5 0 结节 6 3 3 0 浸润 6 1 3 2合计 39 20 13 6,误诊原因,认
5、知不足，特征性表现不多 早期为粘膜下病变，活检阳性率低 表现为溃疡者诊断困难 大肠病变主要在回盲部，反复检查活检不易 无敏感性、特异性高的血清标志物 结合超声内镜可提高诊断率,诊断与鉴别诊断,临床表现无诊断价值，可作为鉴别诊断线索 实验室检查无诊断价值，病情活动、有无Hp感染可帮助鉴别 影像学检查无确诊价值，可提示病变部位,诊断需病理依据,病变的恶性性质 治疗潜在对机体的损伤 无其他特异性诊断指标 试验性治疗只能针对良性病变 只有内镜和手术能获取标本 穿刺活检阳性率低,鉴别诊断,结肠淋巴瘤：与肠结核，CD鉴别最困难 小肠淋巴瘤：仅小肠镜手术可作为鉴别手段，与间质瘤鉴别困难，需结合免疫组化 胃淋
6、巴瘤：多次活检，鉴别相对较易，需与DU，胃癌、嗜酸性肉芽肿、胃炎鉴别,Lugano 分期, 仅限于胃肠道，单个或多个非连续病灶 肿瘤从胃、肠管波散到周围，淋巴结受累1局部（周围）淋巴结受累2远处淋巴结受累：肠系膜、腹主动脉 旁、腔静脉旁、盆腔、腹股沟 E 浆膜受累或累及周围组织或器官 弥漫性结外受累膈下淋巴结受累,治疗 胃MALT的抗Hp治疗,一线治疗 有Hp感染的证据（无论是否现时感染），部分DLBL 方案 经典方案 疗程 不少于3月或至完全缓解（CR） 间歇或持续治疗,评 价,60-80%可治愈 部分患者治愈时间达1年以上 部分溃疡性未治愈者加用H2受体阻断剂可缓解 部分病例6月到4年后复
7、发,失败病例的处理,分析原因 耐药 基因分析 ApI2-MALT阳性 无效 换方案 延疗程 换其他方法（化疗、放疗、手术）,化 疗,基本（础）治疗 适合于多种组织类型 必要时融合手术、放疗,化疗方案,CHOP 环磷酰胺 阿霉素 长春新碱 泼尼松 COP 环磷酰胺 长春新碱 泼尼松 CEOP 环磷酰胺 表柔比星 长春新碱 泼尼松,化疗疗程与疗效,4-8疗程 4疗程疗效不明显，可加放疗或手术 低恶性度者放疗50% 复发率较高，最高达40% 带瘤生存较长，可大于1年 联合放疗、手术可提高疗效,放 疗,适应症 ：化疗后残瘤巨大肿块病灶局限不能耐受化疗 多作为二线或联合治疗,生物治疗,利妥昔单抗 为CD
8、20阳性B淋巴细胞单克隆抗体 用法：375mg/m2，一次/周 x 4,干细胞移植,常规治疗无明显反应者 预后极差者初次缓解后 合并有其他需移植的血液系统情况,手 术,适应症 需手术治疗的并发症（穿孔、梗阻、出血） 巨大单个肿块型 高度恶性者，常需配合化疗术式 病灶切除 伴发症的治疗,国际预后指数 （international prognostic index IPI),IPI指数：60y，分期在或E以上，LDH增高，体力状态，结外受累IPI 危险度 CR（%） 2年生存率（%） 5年生存率（%）0-1 低危 87 84 732 低、中 67 66 503 中、高 55 54 43 4-5 高 44 34 26,
