1、第十一章 运 动 障 碍 疾 病学 习 要 求掌握帕金森病的临床表现、诊断及鉴别诊断和治疗，熟悉其病理及生化病理特征，了解其病因和发病机制；掌握肝豆状核变性的临床表现和治疗，熟悉其病因和发病机制；掌握小舞蹈病的临床表现和治疗；熟悉肌张力障碍的临床类型及其表现；了解特发性震颤、Huntington 舞蹈病、抽动秽语综合征和迟发性运动障碍的临床表现；了解基底核（节）的重要神经环路。一、选 择 题A 型题1.治疗帕金森病的常用药物除外：A.左旋多巴 B.金刚烷胺 C.阿托品 D.溴隐亭 E.维生素 E2.帕金森病患者脑内残存神经元可见：A.细胞核内包涵体 B.细胞浆内包涵体 C.淀粉样斑块D.神经原
2、纤维缠结 E.细胞核和细胞浆内包涵体3.帕金森病的主要生化病理特征是：A. 5-HT 减少 B. DA 减少 C. NE 减少D. ACh 减少 E. GABA 减少4.肝豆状核变性的生化特征是：A.血清铜和血清铜蓝蛋白减少，尿铜和肝铜增高B.血清铜和尿铜减少，血清铜蓝蛋白和肝铜增高C.血清铜蓝蛋白减少，血清铜、尿铜和肝铜增高D.血清铜和肝铜减少，血清铜蓝蛋白和尿铜增高E.尿铜和肝铜减少，血清铜和血清铜蓝蛋白增高5.关于 Huntington 舞蹈病的生化改变正确的是：A. GABA 增高 B. ACh 及其合成酶增高 C. P 物质和脑啡肽增高D.生长抑素和神经肽 Y 减少 E. DA 正常
3、或略增高，或 DA 受体超敏6.关于帕金森病正确的是：A.静止性震颤，紧张时减轻 B.“路标现象” ，折力样肌强直C.运动迟缓，四肢肌无力 D.屈曲体姿，跨阈步态E.言语障碍，智能减退7.虽然帕金森病脑内多巴胺减少，但不用多巴胺而用左旋多巴治疗，因为：A.左旋多巴的副作用较多巴胺少 B.多巴胺在胃肠道内易于降解而失效C.左旋多巴易于经胃肠道吸收 D.多巴胺不能透过血-脑脊液屏障E.左旋多巴可直接作用于多巴胺受体8.左旋多巴常与卡比多巴合用，因为卡比多巴：A.有抗胆碱能作用 B.是一种止吐剂 C.有抗组胺作用D.有多巴胺能作用 E.是一种多巴脱羧酶抑制剂9.角膜 K-F 环见于：A.小舞蹈病 B
4、. Huntington 舞蹈病 C.肝豆状核变性D.结节性硬化症 E.进行性核上性麻痹10.关于特发性震颤正确的是：A.震颤在运动和紧张时加剧 B.震颤在运动时减轻，紧张时加剧C.震颤在运动时加剧，紧张时减轻 D.常伴有肌强直和运动迟缓E.首选美多巴治疗11.肝豆状核变性的治疗应首选：A.溴隐亭 B.泼尼松 C. D-青霉胺D.硫酸锌 E.氯丙嗪12.治疗帕金森病最有效的药物是：A.安坦 B.氟哌啶醇 C.左旋多巴D.溴隐亭 E.多巴胺B 型题A.静止性震颤 B.姿势性震颤 C.意向性震颤D.心脏杂音 E.肝大13.小舞蹈病：14.特发性震颤：A.安坦 B.氯氮平 C.心得安D.左旋多巴 E
5、.氟哌啶醇15.特发性震颤可选用：16.舞蹈症状可选用：17.记忆障碍者慎用：18.精神病患者禁用：19.前列腺肥大者禁用：C 型题A.舞蹈样动作 B.智能障碍C.两者均可 D.两者均不可20.帕金森病： 21.肝豆状核变性： 22.特发性震颤： 23. Huntington 舞蹈病：X 型 题24.可诱发帕金森综合征的药物有：A.氯丙嗪 B.利血平 C.氟桂嗪D.脑益嗪 E.甲氧氯普胺25.与多巴胺的合成和代谢有关的是：A.色氨酸羟化酶 B.多巴脱羧酶 C.单胺氧化酶D.胆碱酯酶 E.儿茶酚-氧位- 甲基转移酶26.小舞蹈病的临床表现包括：A.隐袭起病，慢性进行性加重 B.不自主的舞蹈样动作
6、C.肌张力和肌力减退 D.躁动、幻觉、妄想E.常伴有智能障碍27.肝豆状核变性的临床特点包括：A.多呈常染色体显性遗传方式 B.虹膜 Lisch 结节C.以锥体外系征为突出表现 D.肝（肾）功能异常E.血清铜蓝蛋白增高28.左旋多巴的副作用包括：A.血压增高 B.转氨酶升高 C.舞蹈- 手足徐动样动作D.恶心、呕吐 E.抑郁、焦虑、错觉、幻觉三、填 空 题1.帕金森病的临床特征是 、 、 和 。2.家族性帕金森病的易感基因有 、 和 。3.帕金森病的主要病理改变是 部位的 神经元变性、缺失，残存神经元胞浆内出现特征性的 ，其主要成分是 。4. 经 酶转化为左旋多巴，再经过 酶转化为多巴胺，后者
7、被神经元内 酶和胶质细胞内 酶分解成高香草酸而代谢。5.帕金森病的药物治疗原理是恢复纹状体 和 两大神经递质系统的平衡，包括应用 药物和 药物，后者常用的有金刚烷胺、 、 、 和 等几类。6.帕金森病外科治疗的常用手术方法有 和 ，主要适应证是 、 和 。7.左旋多巴的中枢性副作用有 、 和 。8.小舞蹈病的发病与 有关，故一经确诊均应使用 治疗。9.肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍疾病，呈 遗传方式，其致病基因定位于 号染色体；检查可见血清铜蓝蛋白含量 ，血清铜氧化酶活性 ，血清铜含量 ，尿铜含量 ，肝铜含量 ；应首选 治疗。10. Huntington 舞蹈病的临床特征是 、 和 ，其致
8、病基因（IT5基因）位于 号染色体，呈 遗传方式。四、名 词 解 释1.基底核（节） 2.纹状体 3. Myerson 征4. Shy-Drager 综合征 5.“开-关”现象 6.异动症7. Wilson 病 8. K-F 环 9. Meige 综合征10. Tourette 综合征 11.帕金森综合征 12.僵人综合征13. Sydenham 舞蹈病 14. Huntington 舞蹈病 15.手足徐动症16.特发症震颤 17.扭转痉挛 18.帕金森病五、简 述 题1.简述帕金森病的病理及生化病理特征。2. 简述帕金森综合征的常见病因。3. 简述帕金森病的药物治疗原理及治疗原则。4. 简述肝豆状核变性的诊断要点。5. 简述特发性震颤的临床表现和治疗。6. 简述抽动秽语综合征的诊断要点。六、论 述 题1.试述帕金森病的临床表现。2. 试述帕金森病的药物治疗。3. 试述左旋多巴治疗帕金森病时的常见副作用及其处理。4. 试述小舞蹈病的临床特点及治疗。5. 试述肝豆状核变性的临床特点。6. 试述肝豆状核变性的治疗。7. 试述肌张力障碍的临床类型及其临床特点。8. 试述 Huntington 舞蹈病的病理、生化、临床特点及治疗。（谭兴林）
