认识狂牛病与变性库贾氏病.doc

1、認識狂牛病與變性庫賈氏病畜 牧 處 畜 牧 行 政 科 許 桂 森一 、 前 言 牛 海 綿 狀 腦 病 (Bovine Spongiform Encephalopathy； BSE)，也 是 一 般 所 稱 的 狂 牛 病 (Mad Cow Disease)， 為 一 種 致 死 性 、 傳 染性 的 神 經 退 化 疾 病 ， 此 病 自 1986 年 在 英 國 首 度 被 報 導 後 ， 在 往 後 的十 幾 年 中 ， 已 經 造 成 整 個 歐 洲 陷 入 空 前 的 恐 慌 與 震 驚 。 特 別 是1996 年 起 ， 一 種 變 性 庫 賈 氏 病 (new variant

2、Creutz-Jakob disease; nvCJD)， 在 英 國 發 生 比 率 增 加 很 多 ， 且 死 亡 人 數 已 有 88人 ， 比 傳 統 性 的 庫 賈 氏 病 發 病 年 齡 層 降 低 很 多 ， 罹 病 者 在 80 年 代 均有 吃 過 牛 肉 或 牛 內 臟 之 情 形 ， 從 此 ， 才 推 測 吃 牛 肉 或 牛 內 臟 ， 可 能 引 起變 性 庫 賈 氏 病 ， 因 此 證 明 狂 牛 病 會 傳 染 給 人 ， 為 一 種 人 畜 共 同 傳 染 病 。 二 、 病 原 與 傳 播 途 徑 狂 牛 病 的 病 原 是 一 種 非 常 特 別 的 蛋 白

3、 質 ， 稱 為 Prion， 因 它 不 具有 核 酸 ， 即 不 是 細 菌 ， 也 不 是 病 毒 ； 在 發 病 的 牛 腦 中 可 以 發 現 有 變 異 形的 Prion 存 在 ， 這 種 變 異 性 的 蛋 白 質 對 熱 、 輻 射 、 紫 外 線 及 消 毒 劑 均 有很 強 的 耐 抗 性 ， 一 般 的 物 理 或 化 學 方 法 很 難 加 以 破 壞 。 這 種 前 所 未 見 的特 異 傳 染 物 質 ， 是 加 州 大 學 的 Stanley Prusiner 所 發 現 的 ， 並 提 出它 可 能 是 造 成 海 綿 狀 腦 病 的 原 因 ， 他 也 因

4、此 而 得 到 1997 年 諾 貝 爾 醫學 獎 。 Prion 是 一 種 蛋 白 質 ， 含 有 單 一 分 子 由 250 個 氨 基 酸 組 成 ， 但不 具 有 核 酸 ， 變 性 的 Prion 會 在 狂 牛 腦 部 細 胞 中 發 現 ， 當 這 些 變 性 的Prion 進 入 生 物 體 內 會 有 能 力 將 正 常 的 Prion 轉 換 成 變 性 的 Prion，然 而 ， 正 常 蛋 白 質 和 變 性 的 Prion 不 同 點 ， 並 不 在 於 其 主 要 氨 基 酸 組成 ， 而 在 其 蛋 白 質 摺 疊 的 結 構 上 ， 變 性 的 Prion 可

5、 以 形 成 一 種 特 別 的糾 纏 結 構 ， 來 抵 抗 正 常 蛋 白 的 分 解 。 在 人 類 阿 滋 海 默 症(Alzheimers disease)患 者 腦 中 也 發 現 有 反 常 糾 纏 的 神 經 原 ， 但 為 什麼 這 些 糾 纏 一 起 的 神 經 原 會 導 致 神 經 方 面 的 不 正 常 ， 仍 然 不 清 楚 。Prion 似 乎 是 目 前 所 發 現 惟 一 的 “生 命 型 式 “， 不 必 藉 由 DNA(少 數 病毒 利 用 RNA 複 製 )來 複 製 自 己 ， 它 只 需 要 藉 著 直 接 的 接 觸 ， 就 可 以 改 變正 常

6、Prion 成 為 變 性 的 Prion。 在 各 種 海 綿 狀 疾 病 中 ， 已 經 發 現 綿 羊 搔癢 病 (Scrapie)的 Prion 和 狂 牛 病 的 Prion 只 有 七 個 氨 基 酸 位 置 上 的不 同 ， 而 狂 牛 病 Prion 和 人 變 性 庫 賈 氏 病 則 有 超 過 30 個 氨 基 酸 位 置不 同 。 由 於 Prion 的 特 殊 結 構 ， 使 得 國 際 病 毒 分 類 委 員 會 必 須 將Prion 列 為 亞 病 毒 (Sub-viral Agent)， 另 外 做 為 分 類 標 準 。 三 、 歐 洲 狂 牛 病 之 疫 情

7、現 況 從 1986 年 ， 英 國 牛 被 確 定 發 生 狂 牛 病 後 ， 流 行 病 學 的 研 究 認 為 感染 狂 牛 病 的 原 因 是 來 自 綿 羊 搔 癢 症 (Scrapie)， 而 綿 羊 搔 癢 症 已 有200 年 以 上 的 歷 史 。 一 般 推 測 ， 綿 羊 的 內 臟 在 製 造 肉 骨 粉 的 過 程 中 ， 沒有 被 高 溫 破 壞 ， 而 使 得 致 病 的 物 質 進 入 牛 的 飼 料 中 從 一 個 物 種 傳 到 另 一種 物 種 ， 而 導 致 狂 牛 病 的 流 行 。 到 了 1993 年 ， 英 國 牛 隻 發 病 的 情 形到 了

8、不 可 收 拾 的 地 步 ， 每 個 月 超 過 4,000 個 案 例 被 發 現 ， 超 過 16萬 頭 牛 被 證 明 感 染 了 狂 牛 病 ， 雖 然 英 國 政 府 採 取 了 撲 殺 的 方 法 ， 控 制 了狂 牛 病 的 蔓 延 ， 但 是 自 1980 年 代 起 ， 英 國 出 口 的 牛 隻 、 牛 肉 及 骨 粉 ，仍 然 毫 無 障 礙 的 進 到 國 際 市 場 。 更 嚴 重 的 是 1996 年 ， 證 實 了 食 用 狂牛 病 的 牛 肉 或 內 臟 ， 會 導 致 一 種 人 類 變 性 的 庫 賈 氏 病 ， 而 這 種 病 目 前 是無 藥 可 治

9、， 截 至 目 前 為 止 ， 歐 洲 已 有 近 90 人 因 感 染 變 性 的 庫 賈 氏 病而 死 亡 。 狂 牛 病 的 潛 伏 期 相 當 長 ， 達 5 年 到 20 年 以 上 ， 所 以 在1980 年 初 期 吃 到 狂 牛 肉 的 人 ， 也 可 能 在 以 後 發 病 。 雖 然 歐 洲 聯 盟(Europe Unit)成 員 國 農 業 部 長 多 次 會 商 ， 達 成 許 多 決 議 ， 但 對 疫 情 的掌 控 似 乎 並 無 多 大 助 益 ， 目 前 發 生 狂 牛 病 的 歐 洲 國 家 有 英 國 、 愛 爾 蘭 、法 國 、 瑞 士 、 葡 萄 牙 、

10、 荷 蘭 、 比 利 時 、 盧 森 堡 、 列 支 敦 斯 登 、 丹 麥 、 西班 牙 、 德 國 和 義 大 利 。 而 聯 合 國 糧 農 組 織 也 正 式 提 出 警 告 ， 認 為 狂 牛 病可 能 會 擴 散 到 全 世 界 ， 各 國 政 府 均 須 採 取 行 動 ， 以 減 少 民 眾 感 染 狂 牛 病之 危 險 。 四 、 狂 牛 病 與 人 變 性 庫 賈 氏 病 之 關 聯 雖 然 ， 人 類 每 年 發 生 庫 賈 氏 病 的 病 例 ， 非 常 罕 見 ， 每 年 發 病 率 每 百萬 人 只 有 200 人 左 右 ， 死 亡 率 約 百 萬 分 之 一 ，

11、 ， 早 期 英 國 政 府 不 認 為 吃牛 肉 、 內 臟 或 脊 椎 組 織 會 使 人 類 得 到 疾 病 ， 但 是 1994 年 北 威 爾 斯(North Wales)一 位 16 歲 的 Victoria Rimmer 罹 患 庫 賈 氏 病 ， 被 認為 是 吃 了 感 染 狂 牛 病 的 牛 肉 而 導 致 生 病 ， 瀕 臨 死 亡 前 提 出 索 賠 ， 但 並 未有 結 論 。 一 直 到 1996 年 ， 英 國 衛 生 部 長 和 農 業 部 長 同 時 承 認 有 10個 人 感 染 一 種 新 的 變 性 庫 賈 氏 病 ， 可 能 和 1989 年 前 吃

12、到 病 牛 內 臟 或牛 肉 有 關 連 ， 因 為 1989 年 起 ， 英 國 才 禁 止 牛 內 臟 進 入 食 物 鏈 。 而 到 了1997 年 ， 人 類 輸 血 是 否 會 引 起 變 性 庫 賈 氏 病 ， 也 被 提 出 警 告 。 隨 著 人 類感 染 新 的 變 性 庫 賈 氏 病 例 愈 來 愈 多 ， 使 歐 洲 社 會 陷 入 恐 慌 與 不 安 ， 因 為太 多 的 可 能 途 徑 都 會 有 可 能 感 染 到 變 性 庫 賈 氏 病 ， 最 令 人 沮 喪 的 事 實 是到 目 前 為 止 ， 診 斷 狂 牛 病 或 變 性 庫 賈 氏 病 的 方 法 ， 主

13、 要 仍 靠 臨 床 症 狀 ，如 發 現 病 牛 有 對 聲 音 、 光 源 及 接 觸 等 有 敏 感 反 應 才 知 道 牛 可 能 感 染 狂 牛病 ； 或 行 動 上 有 異 常 時 ， 或 者 是 利 用 病 理 組 織 檢 查 ， 也 就 是 死 亡 後 ， 才知 道 得 了 病 。 因 此 ， 在 預 防 上 是 非 常 的 困 難 ， 而 病 原 是 經 過 何 種 管 道 進入 人 體 中 ， 也 不 清 楚 。 得 到 變 性 庫 賈 氏 病 的 病 人 和 傳 統 庫 賈 氏 病 來 比 較時 ， 最 大 的 不 同 點 是 年 齡 層 的 大 幅 下 降 ， 傳 統

14、庫 賈 氏 病 發 病 年 齡 在60 歲 左 右 ， 年 青 人 極 為 少 見 。 病 患 會 有 喪 失 記 憶 ， 步 履 不 穩 ， 神 經 症 狀 ，病 程 平 均 4 個 月 ； 而 變 性 庫 賈 氏 發 病 平 均 年 齡 在 30 歲 以 下 ， 病 程 也較 長 ， 約 14 個 月 ， 但 都 無 藥 可 治 ， 是 一 種 可 怕 的 絕 症 。 五 、 我 國 目 前 採 取 的 防 範 措 施 早 在 1990 年 ， 英 國 發 生 狂 牛 病 不 久 ， 我 國 就 陸 續 依 疫 情 公 告 該 病之 疫 區 國 家 ， 禁 止 自 這 些 疫 區 國 家

15、輸 入 種 牛 、 種 羊 、 肉 骨 粉 、 肉 粉 、 骨粉 、 血 粉 和 牛 羊 之 胚 、 血 清 。 自 1997 年 起 也 公 告 禁 止 國 內 反 芻 動 物肉 骨 粉 用 在 反 芻 動 物 飼 料 上 。 今 年 2 月 ， 為 嚴 防 狂 牛 病 ， 也 禁 止 動 物油 脂 及 相 關 產 製 區 ， 從 疫 區 輸 入 到 台 灣 。 過 去 ， 農 委 會 也 監 測 全 國 牛 隻屠 體 共 計 410 件 ， 均 未 曾 發 現 有 狂 牛 病 的 病 變 ， 這 項 工 作 也 會 持 續 進 行 。衛 生 署 也 在 2 月 8 日 宣 佈 正 式 禁

16、止 歐 洲 13 個 狂 牛 病 疫 區 國 家 牛 羊 組織 及 器 官 製 成 的 化 妝 品 進 口 ， 相 信 對 國 內 民 眾 的 保 護 會 更 有 助 益 。 目 前 ，狂 牛 病 並 無 感 染 給 禽 類 及 豬 的 報 告 ， 所 以 最 重 要 的 是 要 掌 握 反 芻 動 物 牛羊 牧 場 的 狀 況 ， 如 有 牧 場 的 牛 羊 有 出 現 異 常 之 神 經 症 狀 之 行 為 ， 應 立 即向 動 物 防 疫 機 關 或 契 約 獸 醫 師 報 告 。 農 委 會 為 了 防 範 狂 牛 病 入 侵 台 灣 ，也 成 立 了 狂 牛 病 防 範 因 應 小

17、組 ， 由 副 主 任 委 員 擔 任 召 集 人 ， 邀 集各 相 關 單 位 與 學 者 專 家 組 成 因 應 團 隊 ， 對 狂 牛 病 研 討 具 體 防 範 分 工 措 施 ，以 落 實 預 防 工 作 。 同 時 ， 也 依 飼 料 管 理 法 ， 自 2 月 起 禁 止 肉 骨 粉 、 肉粉 、 骨 粉 、 禽 肉 粉 及 血 粉 等 飼 料 原 料 使 用 在 反 芻 動 物 配 合 飼 料 上 。 六 、 結 論 狂 牛 病 是 20 世 紀 末 的 一 種 新 的 家 畜 疾 病 ， 很 不 幸 的 ， 也 是 一 種 人畜 共 同 傳 染 病 ， 而 其 致 病 的 病

18、 原 也 是 前 所 未 見 的 特 例 ， 加 上 無 法 做 事 先的 篩 選 ， 一 旦 發 病 ， 不 論 牛 或 人 都 無 藥 可 醫 ， 是 非 常 可 怕 的 一 種 疾 病 。這 種 蛋 白 質 ， 對 傳 統 上 許 多 滅 菌 或 殺 死 病 毒 的 方 法 ， 如 加 熱 、 紫 外 線 照射 、 輻 射 及 消 毒 劑 均 有 相 當 的 抵 抗 力 。 而 狂 牛 病 的 病 原 ， 究 竟 如 何 在 牛與 牛 之 間 傳 播 ， 是 牛 吃 了 污 染 的 飼 料 ？ 是 小 牛 吃 了 病 牛 的 牛 乳 ？ 還 是 牛吃 了 污 染 的 牧 草 ？ 都 還

19、有 待 進 一 步 的 研 究 與 探 討 。 而 人 又 是 如 何 感 染 了新 的 變 性 庫 賈 氏 病 ， 是 吃 了 牛 肉 或 內 臟 ， 還 是 患 者 的 血 液 經 輸 血 途 徑 傳給 人 ， 都 有 待 科 學 家 進 一 步 的 研 究 ， 才 能 確 定 。 狂 牛 病 和 變 性 庫 賈 氏 病 ，不 僅 對 歐 洲 社 會 造 成 重 大 的 恐 慌 與 衝 擊 ； 由 於 現 代 社 會 ， 交 通 便 捷 ， 貿易 頻 繁 ， 人 員 交 流 互 訪 密 集 ， 國 與 國 之 間 的 距 離 也 愈 來 愈 小 ， 除 了 應 該加 強 對 狂 牛 病 與 變 性 庫 賈 氏 病 的 監 測 外 ， 更 要 加 強 對 養 牛 戶 、 動 物 防 疫人 員 、 甚 至 一 般 民 眾 宣 導 ， 也 要 提 高 警 覺 嚴 防 疫 區 的 動 物 產 品 流 入 國 內 ，才 可 防 範 這 兩 種 可 怕 疾 病 的 侵 入 。