1、中枢神经系统各部位损害的表现及定位Deng ZhilkuanDpt. Of Neurology & Psychology,Xinqiao HospitalPhD，Associate professorTel：68774613 教员：邓志宽副教授教学内容第二章中枢神经系统各部位损害的表现及定位第三章意识障碍及其检查Chapter 2 clinical manifestation and localization of CNS lesionChapter 3 Cognitive disorder and exmination教学目的与要求了解中枢神经系统大体解剖结构掌握大脑皮层、内囊、丘脑、小脑解
2、剖结构与损伤后表现及其定位诊断方法掌握基底节、脑干解剖结构与各部位损伤后表现及其定位诊断方法了解意识障碍发生机制、分类及其诊断和鉴别诊断教学重点：大脑半球、脑干病变的临床表现特点及定位诊断。教学难点：脑干病变的临床表现特点及定位诊断。第五节中枢神经系统各部位损害的表现及定位Composition：Cerebral hemisphere（gray matter,white matter, diencephalon, basal ganglia、cerebral ventricle）,brainstem,cerebellum一、Cerebral hemisphere1. 结构及分区 Content
3、s：gray matter、whiter matter、basal ganglia、lateral ventricles Subdivision：frontal lobe、temporal lobe、parietal lobe、occipital lobe Dominant hemisphere：语言、逻辑思维、分析综合、计算。一般为左侧半球 Nondominal hemisphere：音乐、美术、空间、图形、人面识别、视觉记忆。一般为右侧半球。 Concept of domain枕前切迹2. Frontal lobe1）主要功能区Domains损伤及定位皮质运动区(cortical moto
4、r area)：中央前回，司对侧半身随意运动。损害后出现对侧偏身瘫痪。刺激病灶出现偏身抽搐。旁中央小叶损害双侧下肢瘫痪，小便失禁运动前区(premotor area)：锥体外系皮质中枢。并形成额桥小脑束。司共济运动。损伤后出现额叶性共济失调（对侧下肢笨拙，步态蹒跚）皮质侧视中枢：额中回后部。损伤后出现向病灶侧凝视。刺激病灶向病灶对侧凝视。书写中枢：优势半球额中回后部。损伤后损伤后出现失写症。运动性语言中枢(motor speech center)：优势半球额下回后部。损伤后出现运动性失语。额叶联合区(association area)：额叶前部（额极），司智力和精神活动。损伤后出现痴呆和人格改
5、变（淡漠、迟钝、无欲、幼稚）。2）一般功能损害及定位：强握及摸索反射阳性：额上回后部损害(forced grasping and crocidismus reflex)Foster-Kennedy syndrome：额叶底面肿瘤。同侧视神经萎缩，对侧视神经乳头水肿额叶运动前区与丘脑下部的纤维联系损伤或受刺激，可出现木僵症、贪食症、性功能亢进、高热、多汗3. Parietal lobe1）主要功能区Domains损害及定位a)皮质感觉区（sensory area）：中央后回（浅感觉和深感觉）和顶上回（触觉和实体觉）。司对侧偏身感觉。损害后对侧偏身复合性感觉障碍。一般感觉正常。刺激性病变出现感觉性
6、癫痫发作。b)运用中枢：优势半球缘上回。司复杂劳动和劳动技巧。损伤后失用症，对肢体动作运用出现障碍。非优势半球损伤出现体象障碍。c)视觉语言中枢：角回。看到的文字符号理解中枢。d) Gerstmann syndrome：优势半球角回皮质损害，表现为失算、手指失认、左右侧辨别不能（左右失认症）、书写不能四主征。2) 一般功能区损害及定位体象障碍：非优势侧缘上回损害。表现病觉缺失、肢体缺如、幻多肢。视野缺损：视辐射损伤。对侧视野同向下象限偏盲。4. Temporal lobe1）主要功能区Domains损害及定位听觉中枢（auditory center）：位于颞上回中部及颞横回。单侧损伤后一般不出
7、现听觉障碍（双侧投射），可能产生耳鸣、听觉的减退。刺激症状可导致幻听。感觉性语言中枢（sensory center of speech，Wernickearea）：优势半球颞上回后部。损伤后可出现感觉性失语。嗅觉中枢（olfactory center）：钩回及海马回前部（接受双侧投射）。单侧损害一般无嗅觉障碍。刺激症状可导致颞叶癫痫（精神运动性发作），幻嗅、幻味。记忆与联想中枢：颞叶前部、海马。损害可出现记忆减退。边缘系统的组分：海马，司精神活动。2）一般功能区损害及定位：命名性失语（nominal aphasia）：或“健忘性失语”。颞中、下回后部损害（也称为命名性语言中枢）。幻觉（hall
8、ucination）：a.幻听：有形的人与物，奇形怪状（听觉中枢）。b.幻视：声音变大或变小，鼓声、喧哗声（可能与视觉投射纤维有关）c.幻嗅：难闻的气味（海马区）精神症状（psychiatric symptoms)：颞叶病变常见，多见于广泛损伤或双侧损伤。主要表现为：人格改变、情绪异常、记忆障碍、精神迟钝、表情淡漠。视野改变：视觉投射纤维受损。双眼对侧视野同向上象限盲。5. Occipital lobe1）主要功能区Domains损害及定位视觉中枢：距状裂周围皮质（黄斑区来源纤维双侧投射）。视野缺损a.偏盲(hemianopia)：一侧损伤可出现对侧视野同向偏盲，但黄斑回避。b.象限盲(qua
9、drantanopsia)：距状裂以下舌回受损，产生对侧同向上象限盲，距状裂以上楔回受损，产生对侧同向下象限盲c.皮质盲(caecitas corticalis)：双侧皮质受损产生全盲，但对光反射存在。d.视幻觉(visual hallucination)：视觉中枢刺激性病变。可出现闪光、火星、暗影、幻视（人、物等）e.视觉失认症(optic agnosia)：左侧纹状区及角回病变。能绕过障碍物走路，但是不认识看见的物体、图像或颜色。f.视物变形(dysmorphopsia)：视觉中枢或交界区病变。物体变大变小弯曲不规则颜色改变等。6. 边缘叶（Limbic lobe）1）组成扣带回(cing
10、ulate gyrus)、海马回(hippocampal gyrus)、钩回(uncinategyrus)。与杏仁核(amygdaloid body)、丘脑前核、乳头体核、丘脑下部、岛叶前部、额叶眶面共同组成边缘系统。2）主要功能区Domains损害及定位内脏中枢，参与高级神经活动、精神（情绪和记忆）的形成。损伤后可出现情绪和记忆障碍，行为异常、幻觉、反应迟钝以及内脏活动障碍。二、内囊(internal capsule)1. 解剖复习1）部位：位于尾状核、豆状核、丘脑之间。分为内囊前肢、膝部、内囊后肢。2）前肢：尾状核头与豆状核之间。下行纤维：额桥束上行纤维：丘脑内侧核至额叶传导束（丘脑前辐射
11、）3）膝部皮质脑干束4）后肢：丘脑与豆状核之间前部：皮质脊髓束(corticospinal tract)后部：前端为丘脑至中央后回投射纤维，后部为听辐射和视辐射2. 损害定位：1）完全损害“三偏综合征”：偏瘫(hemiplegia),偏身感觉障碍、偏盲病因：脑出血，大面积脑梗死2）部分损害单独或合并出现偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲，可出现中枢性面瘫、舌瘫、单肢瘫等病因：腔隙性脑梗死三、基底节(basal ganglia)1. 组成：纹状体striatum（包括尾状核caudatum、豆状核lenticula）、屏状核claustrum、杏仁核amygdala。豆状核又分为壳核和苍白球。2. 功能：
12、调节随意运动、肌张力、姿势、复杂运动。3. 分类：新纹状体：壳核和尾状核旧纹状体：苍白球古纹状体：屏状核、杏仁核簇附：杏仁核簇（杏仁核复合体）属于边缘前脑,位于侧脑室下角的前内侧和前背侧,海马旁回钩的深部。其背侧是豆状核,前背侧连前穿质,尾侧连尾状核,外侧连屏状核。杏仁核簇是边缘系统的重要结构，与皮质、皮质下核团以及脑干诸结构有着广泛的联系，其联系纤维主要有终纹和腹侧通路，杏仁核簇由众多亚核团组成，各亚核团间联系及其复杂；杏仁核簇参与边缘系统活动，与精神情绪有关。4. 损伤及定位1）主要表现不自主运动，节律性肌张力改变（增高、降低、可变性）2）临床综合征：肌张力降低运动增多综合征：舞蹈样动作、
13、偏侧投掷样运动肌张力增高运动减少综合征：震颤麻痹可变性肌张力障碍：手足徐动症四、间脑（diencephalon）1. 解剖复习1）包括丘脑thalamus、上丘脑epithalamus、下丘脑hypothalamus、底丘脑subthalamus2）功能复杂。2. 丘脑及其损害定位丘脑是感觉皮质下中枢中继站、非特异性上行激活投射系统。对侧偏身感觉障碍：所有感觉均障碍，深感觉重于浅感觉，肢体和躯干重于面部。可引起感觉性共济失调。对侧偏身自发性疼痛（丘脑痛）对侧面部表情运动障碍。锥体外系神经核反射径路中断。出现对侧面部分离性感觉障碍，但面肌无瘫痪。对侧偏身不自主运动、意向性震颤或共济失调：锥体外系
14、联系中断。情感障碍：丘脑与边缘系统联系中断3. 下丘脑及其损害定位下丘脑是神经内分泌及自主神经系统整合中枢。司内环境稳定。摄食、体温调节、水盐平衡、情绪变化、睡眠、生殖、垂体腺、内脏活动等中枢性尿崩症：视上核、室旁核或其垂体束损害，导致利尿。体温调节障碍：视前区体温中枢损伤。出现中枢性高热或体温过低。摄食异常：饱食中枢和摄食中枢。下丘脑性肥胖或恶液质。睡眠觉醒障碍：失眠症、过度睡眠、发作性睡眠综合征、猝倒症等生殖与性功能障碍：性早熟、性功能障碍等自主神经功能障碍：下丘脑是自主神经高级中枢。损伤后可出现血压不稳、心率改变、多汗、胃肠功能失调等。可引起胃溃疡和出血等。4.上丘脑损害及其定位松果体。
15、松果体肿瘤可压迫中脑四叠体引起帕里诺综合征。5. 底丘脑损害及其定位锥体外系一部分。损害时出现对侧肢体舞蹈运动，上肢重，特征性呈“偏侧投掷运动”。也称“半身舞蹈病”。五、脑干(brainstem)1. 解剖复习1）脑干包括：神经核（运动性、感觉性）、传导束、网状结构。2）神经核：中脑：III、IV，红核、黑质桥脑：VVIII延髓：IXXII，生命中枢3）传导束：深浅感觉传导束、锥体束、锥体外系通路、内侧纵束。小脑脑干反射传导通路。4）网状结构：上行激活系统。5）生命中枢：心血管中枢、呼吸中枢。2. 损害及其定位1）特点：形成各种综合征，表现脑干核团传导束。其中核团的损伤在定位上十分有价值。交叉
16、瘫：病灶侧脑神经核性或周围性瘫痪对侧肢体中枢性瘫痪（感觉或运动）。2）延髓损伤综合征Wallenberg syndrome；延髓上段背外侧，小脑后下动脉供血区。表现：1 眩晕、恶心、呕吐（前庭核损伤）；2 病灶侧软腭咽喉肌瘫痪（单侧真性球麻痹，疑核及舌咽迷走神经损伤）；3 病灶侧共济失调（绳状体损伤）；4 同侧霍纳征（交感神经下行纤维）；5 对侧偏身感觉障碍（脊丘束受损）。Dejerine syndrome：延髓中腹侧。舌下神经交叉瘫。表现：1 病灶侧舌肌瘫痪及萎缩（舌下神经损害）；2 对侧肢体中枢瘫（交叉前锥体束）；3 对侧肢体深感觉障碍（内侧丘系损伤）。3）脑桥损伤综合征Millard-G
17、ubler syndrome：脑桥腹外侧。表现：1 病灶侧外展神经、面神经周围性麻痹（外展神经、面神经）；2 对侧中枢性偏瘫（交叉前锥体束）；3 对侧偏身感觉障碍（交叉后脊丘束）。脑桥背盖下部综合征：脑桥背外侧部。表现：1 病灶侧外展神经和面神经核性瘫痪（外展神经、面神经核）；2 眼球震颤、病灶侧注视不能（内侧纵束）；3 同侧偏身共济失调（小脑中脚）；对侧感觉障碍（交叉后脊丘束、内侧丘系）；闭锁综合征：双侧桥脑基底部病变。脱髓鞘病变、血管病变引起。去传出状态。意识清楚。4）中脑损伤综合症大脑脚综合征（Weber syndrome）：一侧大脑脚底部。表现：1 病灶侧动眼神经麻痹（动眼神经）；2
18、对侧中枢性偏瘫（中枢性面舌瘫和肢体瘫痪，交叉前锥体束）。红核综合征（Benidiktsyndrome）：锥体束无影响，动眼神经、黑质和红核受累。表现：1 病灶侧动眼神经麻痹；2 对侧肢体震颤、强直（黑质）或舞蹈样动作、手足徐动、共济失调（红核）。六、小脑（cerebellum）1. 解剖复习小脑蚓部vermis cerebellum、小脑半球cerebellar hemisphere。小脑半球分为绒球小结叶flocculonodular lobe、前叶、后叶。内部核团：顶核fastigialnucleus、球状核spherical nucleus、栓状核emboliformnucleus、齿状
19、核dentatum。传入：大脑皮质、脑干、脊髓。传出：发自顶核和齿状核，经上脚到达脑干中继（前庭外侧核、红核、网状核、丘脑核）到达脑干内核团和脊髓前角。功能：a.维持躯体平衡b.调节肌张力c.调节随意运动2. 功能与损伤定位1）小脑蚓部：躯干平衡（trunk balance）。损伤时出现：躯干共济失调，即平衡障碍。站立不稳，步幅增宽，左右摇摆、蹒跚，称为“醉汉步态”。小脑蚓部肿瘤多见。2）小脑半球：四肢及咽喉、面部肌肉共济、协调及肌张力。损伤后出现：四肢共济失调，咽喉肌共济失调（小脑性语言）；肌张力下降；上肢共济失调（轮替动作差、指鼻不准、意向性震颤、跟膝胫试验阳性）。第三章神经系统的病史采集和体格检查第三节意识障碍及其检查一、概述1. 意识（Consciousness）的定义CNS对内、外环境刺激应答反应的能力对自身和周围环境的感知和理解功能，并通过语言、躯体运动和行为表达出来2. 正常意识包括觉醒度（alert）内容（content）
