1、1,病例1,患者：孙勇 男 25岁 查体发现,2,3,病例2,患者：温玉珍 女 81岁 查体发现,4,5,6,概述,肺错构瘤是指包含肺的所有正常组织成分，但构成成分数量异常、排列异常或分化程度异常等所形成的肿瘤样畸形 目前是最常见的肺部良性肿瘤,占肺部良性肿瘤的75% ,孤立性肺结节的8% 多发生于中年人，平均年龄为4050 岁，男性多于女性,7,来源和发生机制,有人提出胚胎发育过程中, 将要发育成支气管的一部分组织, 因某些原因发生脱落、倒转等发育异常, 被正常的肺组织包裹, 逐渐发展成瘤样结构,8,病理组织学特点,镜下表现为由分化成熟结构紊乱的组织成分组成的瘤样增生, 由血管、纤维组织、脂
2、肪、平滑肌、神经及软骨成分等组织构成发生于肺段以上支气管者称中央型，发生于肺段以下者称周围型,9,病理所见 瘤组织内可见透明软骨细胞和脂肪细胞,10,病理所见 瘤组织内可见大量成熟的透明软骨细胞,11,临床表现,临床症状和发生部位有关中央型者可有咳嗽、发热、肺部阻塞性感染周围型者常无症状，多为体检时发现,12,影像学表现,X线表现 中央型者可为叶、段的肺部炎症表现或肺不张。 周围型者见肺内单发性球形病灶，直径约2-3cm 者多见，边缘清楚、光滑，较大者边缘可呈波浪状。 纤维型者密度较均匀，软骨型者瘤内可见有特征性爆米花样钙化。,13,右肺错构瘤，边缘光滑锐利，无明显分叶。,14,病例同前，侧位
3、胸片显示同正位。,15,影像学表现,CT表现 病灶边缘光滑,多呈圆形或类圆形,无毛刺征,可有分叶征，可见血管影进入病灶内，多由分叶处进入，多为单发。 病灶直径多小于5cm。 肿块多为软组织密度肿块,其内多有脂肪密度区,为其典型CT表现。,16,影像学表现,CT表现 病灶内钙化为斑点状或斑片状,典型钙化为爆玉米花样。 肿块多位于肺内,少数可靠近肺门,亦可位于气管腔内,肺门及纵隔内无肿大淋巴结。 增强后肿块无强化或仅轻度强化。,17,含脂肪成分,18,含钙化成分,19,左肺上叶错构瘤（中央型）,20,病例同前 瘤组织内可见点状钙化影（上方箭头）和脂肪成分（下方箭头）,21,影像学表现,MRI表现T
4、1W I一般呈等信号, 内部如有脂肪则呈点片状高信号, T2W I呈不均匀高信号, 内部可有条状等信号分隔, 如有钙化则呈不规则低信号, 增强扫描呈明显不均匀强化, 分隔呈明显强化, 分隔之间区域呈轻中度强化, 病理研究发现强化明显的分隔为结缔组织, 强化不明显区域为软骨组织 , MR信号强度及强化方式可较好地反映错构瘤不同的组织成分。,22,鉴别诊断,炎性假瘤:也表现为肺内孤立性结节，但其形态多不规则，边缘毛糙、模糊，有长毛刺，内部多无钙化及脂肪，经抗感染治疗病灶可有缩小。,23,左下肺炎性假瘤，病灶形态不规则，可见长毛刺，局部可见渗出性改变,24,鉴别诊断,肺癌:直径小于3 cm的小肺癌需
5、与肺错构瘤鉴别，肺癌边缘毛糙，有细短毛刺，分叶、强化更明显，其内钙化少见，无脂肪成分，可有“空泡征”、“血管剂束征”及“胸膜凹陷征”等。,25,毛刺征,分叶征,26,胸膜凹陷征,27,空泡征,28,鉴别诊断,结核瘤：临床上多有结核病史，好发于上叶后段、下叶背段的边缘光滑的结节，密度均匀，可见钙化，但无脂肪，病灶周围多有散在多发的卫星灶。,29,结核瘤,30,结核瘤,31,治疗,有报道提出: 肺错构瘤有一定的恶变可能性。同时, 肺错构瘤的人群中肺癌的发病率是一般人群的6.3倍, 认为可能是由于其作为一种局部慢性刺激, 导致是恶性病变发生。肺错构瘤有时与肺癌也难以鉴别, 因此, 肺错构瘤首选治疗手段应该是手术治疗。可以选择的手术方式有病灶单纯切除、肺楔形切除、肺段或肺叶切除、全肺切除, 以及电视胸腔镜(VATS)手术等。,32,谢谢！,
