1、非特异性间质性肺炎 病例分析,大连医科大学附属第一医院消化 w,病例特点,女性，56岁 活动后气短2个月，病初咳嗽、咳少许黄痰，无发热，于院外经抗感染治疗后，黄痰消失，活动后气短进行性加重。 查体：口唇无发绀，双肺呼吸音粗，双下肺可闻及爆裂音，杵状指（趾）阴性。,辅助检查,一般实验室检查：血气分析：肺功能：肺通气功能基本正常，肺弥散功能轻度降低影像学检查：多次复查胸部CT胸腔镜检查：术中右肺下叶见肺叶与正常组织有不同，略苍白，部分切除3X3cm2，病理回报NSIP(纤维化型)。,WBC:10.81109 /L,N% 79.01% , ESR : 19 mm/h 风湿免疫指标 :RF:8.69I
2、U/ml,CRP3.3 mg /L,ANA 1:100(-) CEA 1.91 NSE 10.88 C211 2.27 痰结核菌集菌+PCR:（） 痰培养药敏：（） 痰细胞学检查：（）,PH7.414 PCO2 36.4mmHg PO2 68.4mmHg SaO2 94.2%,强的松60mg qd口服一月后复查肺CT,病例特点,女性，54岁 活动后气短1年，加重3月 查体：口唇无发绀，双肺呼吸音粗，双肺底可闻及少许爆裂音，杵状指（趾）阴性。,辅助检查,一般实验室检查：血气分析：肺功能：轻度限制性肺通气功能障碍，肺弥散功能中度降低影像学检查：多次复查胸部CT胸腔镜检查：术中左肺弹性回缩差，左下肺
3、部分切除送检，病理回报NSIP（混合型）。,WBC:6.55109 /L,N% 55.34% , ESR : 37 mm/h 风湿免疫指标 :ANA 1:100(+)余指标正常 CEA 2.22 NSE 10.97 C211 2.18,PH7.395 PCO2 42.9mmHg PO2 80.2mmHg SaO2 94.8%,强的松60mg qd口服一月后复查肺CT,DPLD,间质性肺疾病ILD 弥漫性实质性肺疾病 DPLD 疾病侵犯部位： 肺间质，双侧，弥漫 异质性：病因各异 机制不同 病变多样,DPLD的分类,DPLD,原因已明DPLD,特发性间质性肺炎IIP,肉芽肿性DPLD,其它形式D
4、PLD,特发性肺间质纤维化IPF,其它类型IIP,脱屑性间质性肺炎DIP,淋巴样间质性肺炎LIP,非特异性间质性肺炎NSIP,隐源性机化性肺炎COP,急性间质性肺炎AIP,呼吸性细支气管炎间质性肺病RB-ILD,诊断思路,是不是DPLD？是不是IIP？哪一种IIP？,NSIP的影像学特点,胸膜下分布 双侧对称性磨玻璃影-间质炎症或纤维化 少见以下征像：实变蜂窝肺不规则线状影牵拉性支气管扩张,IPF影像学特点,部位：外周、基底、胸膜下 双侧非对称性：胸膜下网格影小结节影蜂窝状牵拉性支扩磨玻璃影,IPF 影像学,IPF和NSIP的临床特征的比较,平均年龄 约57岁 约4050岁 起病情况 隐匿、慢
5、性病程 亚急性隐匿起病 症状 干咳、呼吸困难,少发热 咳嗽、呼吸困难、消瘦发热(22% 33% ) 杵状指 25%50% 10%35% HRCT 网状间质性改变、蜂窝肺, 片状磨玻璃样改变。以双肺基底部及胸膜下为主 蜂窝肺少见,胸膜下明显 BALF 中性粒细胞增高 淋巴细胞增高, CD4 /CD8降低或中性粒细胞和嗜酸细胞增高 病理 新老病灶共存,蜂窝肺 病变在时相上具一致性病变分布不均成纤维细胞灶 含有不同程度的炎症和纤维化 皮质激素治疗反应 差 好 病死率 约68% 约11%,概述,特发性间质性肺炎各类型的诊断，需依靠临床-影像-病理学诊断（CRP诊断） NSIP较常见，临床表现无特异性，影像学表现为双肺弥漫的片状磨玻璃样改变，病理学表现为时相一致的炎症细胞浸润或纤维增生。 该病对激素治疗反应较好。,
