1、目录,肺高血压的定义和分类,肺动脉高压的规范诊断,肺动脉高压的规范治疗,肺动脉高压的规范随访,CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月,PH与PAH,PH pulmonary hypertension,PAH pulmonary arterial hypertension,PAWP 15 mmHg,mPAP 25 mmHg,PVR3 Wood单位,PH定义,PAH定义,mPAP 25 mmHg,肺动脉高压？ 肺循环高压？ 肺高压？ 肺高血压？,肺动脉高压？ 动脉性肺动脉高压？,CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月,mPAP：平均肺动脉压；PAWP：肺动脉楔压
2、；PVR：肺血管阻力,2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal doi:10.1093/eurheartj/ehv317,Exercise-induced PH（运动诱发肺动脉高压）：定义及对预后影响不清楚，仍不建议采用这个术语。,血流动力学定义,CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月,舒张压梯度=肺动脉舒张压-平均肺动脉楔压,mPAP：平均肺动脉压；PAWP：肺动脉楔压,2015 ESC/ERS Guide
3、lines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal doi:10.1093/eurheartj/ehv317,PH临床分类：第一大类（动脉型肺动脉高压-PAH）,CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月,2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal doi:10.1093/eurheartj/
4、ehv317,PH临床分类：第二五大类,CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月,2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal doi:10.1093/eurheartj/ehv317,目录,肺高血压的定义和分类,肺动脉高压的规范诊断,肺动脉高压的规范治疗,肺动脉高压的规范随访,CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月,西方国家PAH的流行病学特点,PAH 呈进行性发展，不可逆转,预后仍不佳，但较非
5、靶向时代已明显改善 右心衰是引起临床症状和影响预后的主要原因4,预后不良,进展迅速,患病率在1525 /百万之间1发病率是24例/百万/年13,诊断时75%患者NYHA心功能IIIIV级1,早期不易发现,少见疾病,Humbert M et al. Am J Resp Crit Care Med. 2006;173:1023-30. Abenhaim L et al. N Engl J Med. 1996;335:609-16. NICE Health Technology Appraisal. Appendix A. January 2007. Gali N et al. Eur Heart
6、J. 2004;25:2243-78.,CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月,中国-2005-2010（全国多中心研究）,法国-2003,美国REVEAL-2006,美国(1982-2006),董琳等，中华医学杂志，2012，92:1087-1090 Humbert M。Am J Rcspir Crit Care Med，2006173：1023-1030 Badcsch DB。Chest2010137：376-387 Thenappan T。Eur Respir J，2007，30：1103-1110,各国不同类型PAH所占的比例 -中国先心病相关肺动脉高压最常见,CNR
7、X/ABT/0014/16 有效期至2018年4月,中西方PAH流行病学和临床资料特点比较,Jiang X,et al. Curr Hypertens Rep.2013 Dec;15(6):638-49.,国内的先心患者早期未得到及时的诊断和治疗,CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月,国内PAH的诊断现状,外院转诊的肺动脉高压患者 70%未进行规范的病因筛查 医生认识不足，或缺乏相应的检查项目或仪器 30%的特发性肺动脉高压的诊断最后被纠正 医生临床经验不足，超声和肺动脉CT误诊或漏诊、病因筛查不全面 只有10%患者进行过必要的右心导管检查，其中90%右心导管检查不规范 多
8、数只测定压力，缺乏其他有用的信息或数据，不做急性肺血管扩张试验，或所用试验药物不对 在国内，早期诊断仍是挑战 国内平均诊断时间为37个月1,Jiang X,et al. Curr Hypertens Rep.2013 Dec;15(6):638-49.,CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月,PAH是一种进展性疾病,心功能逐渐恶化,Domenighetti G. Swiss Med Wkly 2007; 137:331-6.,症状明显/ 进行性失代偿,进行性恶化/ 完全失代偿,症状发生前,右心室功能衰竭,CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月,早期诊治有效改
9、善PAH预后,Vachiry JL, Gaine S. Eur Respir Rev. 2012;21(126):313-20.,CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月,早期诊治，PAH患者生存率更优,*,*,* 与心功能III级相比，P0.001,*,Vallerie V, et al. Circulation. 2002;106:1477-1482,应用依前列醇钠治疗后,不同心功能IPAH患者生存率不同,CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月,早期诊治非常必要！,早期诊治是延缓疾病进展的关键1 早期筛查出的SSc-PAH患者心功能、血流动力学更优2 早期
10、接受治疗的患者，其远期预后较好1早期筛查出的SSc-PAH患者的生存率更优2对PAH的高危人群应定期筛查随访(如SSc患者等)2,1. Gali N, et al. Lancet 2008; 371:2093-100. 2. Humbert M, et al. Arthritis Rheum 2011; 63:3522-30.,CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月,PAH的高危风险因素,ACCF/AHA . J Am Coll Cardiol. 2009 ;53(17):1573-619 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis a
11、nd treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal doi:10.1093/eurheartj/ehv317,CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月,疑诊肺动脉高压-病史问诊,肺动脉高压临床症状早期无特异性，病因涉及多个学科，临床医生诊断意识不高，容易漏诊、误诊。 仔细全面地询问病史并进行体格检查。 心血管病相关性 呼吸病相关性 风湿病相关 血栓栓塞疾病相关性 其他 对患者进行必要的筛查，充分利用常规检查。,CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月,疑诊肺动脉高压-症状,肺动脉高压共同症
12、状： 呼吸困难（最常见的症状，其特征是劳力性） 其它症状：胸痛、晕厥、疲乏、咯血、声嘶 肺动脉高压病因症状： 先天性心脏病：自幼心脏杂音、易感冒、差异性紫绀、蹲踞现象等 结缔组织病：皮肤、关节、粘膜、骨骼等异常 栓塞性疾病：静脉血栓的相关表现 呼吸系统疾病：职业史、慢性咳、痰、喘病史 左心疾病：左心扩大，EF降低、不能平卧等,CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月,疑诊肺动脉高压-体征,肺动脉高压和右心衰竭体征： 呼吸频率增加、脉搏频速、细小。 右心衰竭时可见颈静脉充盈。 胸骨左下缘有抬举性搏动，反映右心室增大。 P2亢进、分裂、左侧第肋间可闻及收缩期喷射音及喷射性杂音。 胸
13、骨左缘第-5肋间，可闻及三尖瓣全收缩期返流性杂音。 重视肺动脉高压病因体征的检查： 肺部听诊、睡眠呼吸异常等 先心病和瓣膜病心脏杂音听诊 杵状指（趾）、鼻出血等 皮肤、关节、粘膜、骨骼异常改变,CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月,确诊肺动脉压力是否升高 -既不要忽视肺动脉高压，也要避免过度诊断,直接证据（测定肺动脉压力）： 肺动脉压力升高-首选超声心动图直接估测肺动脉收缩压，必要时需要做右心导管检查明确。间接证据（右心后负荷增加）： 电轴右偏、右心扩大、右室壁增厚、肺动脉扩张等-检查心电图、超声、胸片、肺动脉CTA可明确。,CNRX/ABT/0014/16 有效期至201
14、8年4月,超声心动图诊断肺动脉高压的参考标准 (2015ESC/ERS),2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal doi:10.1093/eurheartj/ehv317,CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月,a 建议分类。CTEPH=慢性血栓栓塞性肺动脉高压 ；PAH=肺动脉高压； PH=肺高压 ；Echo=超声心动图 ；RHC=右心导管 b 证据等级。 c 支持建议的参考文献。 d 以上建议不适用于弥
15、漫性肺实质疾病或左心疾病的患者。 e 根据第2、3或5类PH患者存在的危险因素。若危险因素或相关疾病高度支持PAH或CTEPH可能时，进一步检查策略可能不同，参见诊断程序。,症状符合PH、超声心动图提示PH可能，伴或不伴PAH或CTEPH危险因素患者的诊断方法推荐,超声心动图 直接估测肺动脉压力，提供肺动脉高压的佐证，筛查肺动脉高压病因,可定量测定右室压力,估测肺动脉收缩压水平。 观察右心大小、右室壁厚度，肺动脉瓣及三尖瓣开闭情况。 超声心动图可除外左心室疾病和先天性或继发性的瓣膜疾病、心包疾病。 仅凭UCG不能诊断特发性肺动脉高压。,胸部X线检查 提供肺动脉高压的佐证， 筛查PH病因,胸部X
16、线检早期可正常，后期可见： 右下肺动脉横径增宽 肺动脉段突出 肺门动脉扩张与外围纹理纤细形成鲜明的对比或呈“残根状” 右心房、室扩大 心胸比率增加,CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月,肺动脉增强CT,提供肺动脉高压的佐证，筛查PH病因 肺动脉扩张 肺血管形态 右心扩大 肺实质、间质、纵膈,心电图,肺动脉高压的佐证 右心房、室的增大或肥厚 肺型P波、电轴右偏 、右束支阻滞,CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月,右心导管检查,当临床疑诊肺动脉高压，而心电图、X线胸片、超声心动图等检查均无法明确时，可采用右心导管明确诊断 病例分析： 男性：40岁，反复活动后
17、胸闷心悸；X线胸片、心电图、心超均、实验室检查等无特异性发现 右心导管及肺动脉造影明确诊断为肺血管炎、肺动脉高压,CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月,正确认识右心导管术(RHC)在PH诊治中的作用,RHC是一项最基本的心导管技术不是诊断PH的先进技术 RHC只是肺动脉高压诊断的金标准。 RHC是肺动脉高压诊治过程中必须的步骤。 RHC不仅仅是为了测量肺动脉压力，更重要的是通过RHC获取导管路径、血流动力学、血氧饱和度和肺动脉造影等数据，筛查临床常规检查容易漏诊的先心病和血管畸形等,评估病情程度，进行急性肺血管扩张试验。,CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年
18、4月,PH患者为何做RHC检查？,1. 临床疑诊PH而无法确诊时，需要RHC检查准确测量肺动脉压力 2. 测定肺血流动力学指标（压力、阻力、心排量、血氧饱和度），区别毛细血管前和毛细血管后肺动脉高压，评估病情程度 3. 进行急性肺血管反应性试验（阳性患者适合用CCB） 4. 评估左向右分流先心病合并艾森曼格综合征的手术指征 5. 通过导管检查或肺动脉造影进一步筛查肺动脉高压病因（特别是临床常规检查容易漏诊的肺动脉高压病因，如先心病，血管畸形）,了解肺血管病变情况，如栓塞、狭窄 6. 监测靶向药物治疗效果 7. 满足临床科研需要,CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月,肺动脉高
19、压诊治中右心导管术的不规范情况,错误认为只要做了右心导管检查，测定了肺动脉压力，就明确了肺动脉高压的诊断，必须全面采集血流动力学数据及混合静脉血氧饱和度；2. 不做急性肺血管反应性试验；3. 应用不被推荐的药物进行急性肺血管反应性试验；4. 右心导管检查不规范，提供的血氧饱和度、压力、肺血管阻力、心排量等数据不准确，不全面。,CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月,关于RHC的建议2015ESC/ERS,CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月,2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of
20、 pulmonary hypertension. European Heart Journal doi:10.1093/eurheartj/ehv317,急性肺血管反应性试验建议2015ESC/ERS1,建议对特发性肺动脉高压患者进行急性肺血管扩张试验，阳性患者可以用CCB。 其他类型肺动脉高压阳性反应者罕见，因此不建议进行急性肺血管扩张试验。 试验药物首先NO，其他包括依前列醇、腺苷、伊洛前列素。,急性肺血管反应性试验建议2013Nice会议2,1 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hyp
21、ertension. European Heart Journal doi:10.1093/eurheartj/ehv317 2. Hoeper, MM，J Am Coll Cardiol 2013;62:D4250,CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月,2009美国AHA推荐1,2015ESC/ERS推荐2,雾化吸入依洛前列素20g，吸入15分钟左右。 试验终止指征：用药剂量达到目标剂量或出现低血压、严重心动过缓、头晕、胸闷、四肢麻木等不良反应。 阳性标准：ACCP和欧洲指南：肺动脉平均压至少下降10mmHg，绝对值下降至40mmHg，CO升高或不变。,1. ACCF/A
22、HA . J Am Coll Cardiol. 2009 ;53(17):1573-619 2. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal doi:10.1093/eurheartj/ehv317,CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月,PH诊断流程,2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertensio
23、n. European Heart Journal doi:10.1093/eurheartj/ehv317,CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月,PH诊断流程（续）,2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal doi:10.1093/eurheartj/ehv317,CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月,CHD：先天性心脏病；CT：计算机断层扫描成像；CTEPH：肺血栓性肺循环高压；PA
24、：肺动脉造影；PAH：肺动脉高压；PAWP：肺动脉楔压；PET：肺功能测定；PH：肺循环高压；PVOD/PCH：肺静脉闭塞病或肺毛细血管瘤；PVR：肺血管阻力；RHC：右心导管；RV ：右心房；V/Q：通气/灌注,第5类,确诊PAH后进一步筛查病因,实验室检查 血、尿、便常规 肝肾功能、蛋白、血糖、血脂 乙肝、艾滋病 血沉、C-反应蛋白、类风湿因子 甲状腺功能指标 动脉血气分析 自身抗体,影像学检查 心电图 胸片 超声心动图（必要时食道UCG） 肺功能 睡眠监测 肝脏超声 肺动脉增强CT 核素肺灌注 右心导管 肺动脉造影,CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月,极易漏诊的肺动
25、脉高压病因-先心病,易漏诊先心病类型： 不常见类型房缺（如上腔型） 合并重度肺动脉高压的动脉导管未闭 部分肺静脉异位引流漏诊原因： 临床医生经验不足 超声心动图不易发现 肺动脉CTA漏报,提示存在先心病的线索： 幼时心脏杂音 病程长 肺动脉压力高，但体力较好 紫绀明显、差异性紫绀 杵状指 胸片肺血增多 心电图提示双心室肥厚 继发性红细胞增多,CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月,其他易漏诊的肺动脉高压病因,结缔组织病 往往多系统受累，雷诺现象、炎性指标升高 皮肤、骨骼、粘膜、关节等部位问诊和查体 自身抗体检测 外围型肺栓塞 病程长,缺乏急性肺栓塞病史 肺动脉CTA未见充盈缺
26、损等表现 核素肺通气灌注检查呈典型肺栓塞改变 部分患者存在下肢静脉病史,肺动脉狭窄/闭塞性病变 大动脉炎累及肺动脉 纤维性纵膈炎 肺部慢性炎症 确诊依靠肺动脉CTA（三维重建）或肺动脉造影 这类疾病易误诊为肺栓塞或先天性肺动脉狭窄,CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月,几种类似肺动脉高压的疾病易误诊为PAH,特发性肺动脉扩张 胸片肺动脉段突凸，肺增强CT提示主肺动脉增宽 超声心动图-右心不大，肺动脉压力不高 心电图无右心负荷增加表现右室流出道狭窄-肺动脉瓣狭窄 胸片肺动脉段突凸 心电图存在右心负荷增加表现 超声心动图-右心扩大，右室壁增厚，右室压力升高，但肺动脉压力不高。
27、查体：P2不亢,减弱,CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月,部分IPAH预后堪比恶性肿瘤，因此临床医生不能草率诊断IPAH，否则，一方面漏诊了原发病并失去宝贵的治疗时机，另一方面将给患者及家属带来巨大心理压力,1. Kato I, et al. Cancer 2001; 92:2211-9. 2. DAlonzo GE, et al. Ann Intern Med 1991; 115:343-9. 3. Felker GM, et al. N Engl J Med 2000; 342:1077-84.,不同心功能IPAH的生存期,认真筛查PH病因，不要草率诊断IPAH,CN
28、RX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月,PAH的病因学诊断要点,部分原发病（如先心病）容易漏诊。 对于轻中度肺动脉高压患者一定要查清楚是否存在先心病、风湿病和栓塞性疾病等，一旦误诊，不仅浪费大量医疗费用，而且随着时间延长，压力渐高，即使后来发现了病因也可能失去了病因的治疗机会。,CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月,疑诊肺动脉 高压,确诊肺动脉 高压,筛查肺动脉高压病因,根据病因分诊,提高诊断意识,避免过度诊断,充分利用心脏超声等,必要时右心导管术,规范筛查 多学科合作,具备多学科知识，积累临床经验,重视病因治疗,治疗,肺动脉高压绝大部分能找到病因，真正的特发
29、性肺动脉高压是罕见的 （美国Reveal研究IPAH患病率为 6/百万1）,ACCF/AHA . J Am Coll Cardiol. 2009 ;53(17):1573-619,多学科合作，加强鉴别诊断，减少误诊和漏诊,CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月,目录,肺高血压的定义和分类,肺动脉高压的规范诊断,肺动脉高压的规范治疗,肺动脉高压的规范随访,CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月,PH分类和治疗之间的关联,慢性血栓栓塞性肺动脉高压,与肺部疾病或缺氧相关的肺动脉高压,左心疾病相关的肺动脉高压 舒张和收缩功能不全 瓣膜疾病,动脉性肺动脉高压 特发性
30、可遗传性 药物和毒物 相关性PAH,原因不明或多因素所致肺动脉高压,前列环素类 内皮素受体拮抗剂 5型-磷酸二酯酶抑制剂,ACEI, 受体阻滞剂 瓣膜置换、其它,改善通气，长期氧疗,肺动脉血栓内膜剥脱术 内科治疗与肺动脉高压相同,无建议,肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤病 使用上述药物要十分小心,分类,治疗,CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月,PAH的治疗目标,改善血流动力学减轻症状，提高活动耐量改善生活质量稳定或延缓病情发展延长寿命,ESC;ERS;ISHLT,Gali N, et al. European Heart Journal (2009) 30, 24932537,
31、CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月,PAH治疗策略,CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月,DPAH：药物相关肺动脉高压；PCA：环前列腺素类似物,2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal doi:10.1093/eurheartj/ehv317,重视肺动脉高压常规治疗,抗凝 (INR 2-3)-特发性、家族性、药物相关性肺动脉高压 吸O2 (SO290%) 利尿 (水肿明显) 强心（地
32、高辛、多巴胺) 钙离子拮抗剂 (CCB)-急性肺血管扩张试验阳性患者 心理支持治疗,中国医学前沿杂志（电子版）2011 年 第 3 卷 第 2 期,CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月,重视肺动脉高压的靶向治疗,李震南等. 心血管病学进展. 2011;32(6):788-91. Jing ZC, Xu XQ, et al.Chest. 2007 Aug;132(2):373-9. Benza RL et al. Chest. 2012 Jan 26.,2006年前，国内PAH患者的生存率远低于西方国家,主要原因：2006年前，国内对PAH尚无靶向治疗，最常用的药物为CCB。
33、,CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月,引入靶向治疗药物后，我国PAH患者的生存率明显提高,靶向治疗时代前后我国IPAH及FPAH患者生存率的比较,徐希奇等.中华心血管病杂志.2014;42(6);1-4,我国迄今为止国内报道样本量最大的IPAH及FPAH注册登记研究证实： 进入靶向治疗时代，我国IPAH及FPAH的1年、2年、3年和5年生存率由68%、56.9%、38.9%和20.8%改善为89.3%、78.1%、68.2%和53.7%。,CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月,针对PAH发病机制3条通路的药物靶向药物,Humbert M, Sitbon
34、 O, Simonneau G. N Engl J Med 2004; 351(14): 14251436.,CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月,内皮素受体抑制剂 (ERA),5磷酸二酯酶抑制剂(PDE-5I),前列环素类似物(Prostacyclin derivatives),肺动脉高压的药物治疗发展史,基础治疗（吸氧、利尿剂、抗凝剂、地高辛） 钙离子拮抗剂,前列环素进入 临床应用,曲前列尼尔 在美国上市,西他生坦因 严重肝损撤市,基础治疗 效果有限,波生坦在 美国上市,波生坦、万他维 在我国上市,安立生坦 在我国上市,PAH进入靶向药物治疗时代,曲前列尼尔 在我国上市
35、,西地那非 在美国上市,国外上市： Macitentan Riociguat,CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月,Bosentan Ambrisentan Epoprostenol iv Iloprost inhal Sildenafil Tadalafil Treprostinil sc,Bosentan Ambrisentan Epoprostenol iv Iloprost inhal Sildenafil Tadalafil Treprostinil sc, iv, inhal Macitentan,Bosentan （波生坦） Iloprost inhal （万
36、他维） Ambrisentan （安立生坦）Treprostinil sc, iv（曲前列尼尔）,5型-磷酸二酯酶抑制剂类药物（如西地那非、他达拉非等）在我国未获批准治疗PAH的适应症，但临床上在广泛应用。,获得批准的PAH靶向药物,CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月,PAH治疗策略靶向药物初始治疗,CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月,2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal doi
37、:10.1093/eurheartj/ehv317,IP：环前列腺素受体,国内肺动脉高压靶向药物的用法,CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月,*5型-磷酸二酯酶抑制剂在中国尚未获得PAH的适应症，但在临床广泛使用,PAH靶向治疗值得注意的问题 -2015 ESC对PAH治疗建议,肺动脉高压靶向药物目前只推荐应用于第一大类肺动脉高压患者，尚不推荐用于第二类（左心疾病相关）和第三大类（肺疾病相关）肺动脉高压。 目前经RCT评估的靶向药物治疗策略主要包括第一大类肺动脉高压中的特发性、遗传性、药物相关、结缔组织病相关、先心病相关肺动脉高压,CNRX/ABT/0014/16 有效期至
38、2018年4月,2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal doi:10.1093/eurheartj/ehv317,PAH靶向治疗值得注意的问题 -2015 ESC对PAH治疗建议,目前没有靶向治疗药物的“头对头”的研究结果，因此没有哪个靶向药物是作为一线药物被推荐。 临床医生选择哪个靶向药物取决于：国家或医院现有哪个药物、药物适应证、药物不良反应、病人的偏好、医生的经验以及药品费用。,CNRX/ABT/0014/16 有效期
39、至2018年4月,2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal doi:10.1093/eurheartj/ehv317,REVEAL注册登记研究显示：约50%PAH患者接受了联合治疗1联合治疗可能会在未来PAH治疗策略中占重要地位！而国内仅有 23.7%的PAH患者接受了联合治疗3,联合治疗正成为当今PAH治疗策略的趋势,REVEAL：入选PAH患者的治疗方案2,1.Hirashiki A,et al. Res.2014 Jun
40、;37(6):488-9. 2.McGoon MD,et al. Eur Respir Rev.2012 Mar 1;21(123):8-18. 3.Jiang X,et al. Curr Hypertens Rep.2013 Dec;15(6):638-49,CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月,目录,肺高血压的定义和分类,肺动脉高压的规范诊断,肺动脉高压的规范治疗,肺动脉高压的规范随访,CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月,PAH靶向治疗期间评估内容及随访时间,CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月,ECG：心电图；lab：实验室；
41、ALAT: 丙氨酸转氨酶; ASAT: 天冬氨酸转氨酶：TSH：促甲状腺激素,a 应该根据患者需要调整间隔 b 基础lab包括血细胞计数、INR （在接受维生素K拮抗剂的患者中）、血清肌酸酐、钠、钾、ASAT/ALAT （在接受ERA的患者中）、胆红素和BNP/ NT-pro BNP c 扩展lab包括TSH、肌钙蛋白、尿酸、铁状态（铁、铁蛋白、可溶性转铁蛋白受体）和基于个体患者需要的其他变量 d 来自动脉或动脉血化毛细血管血；在病情稳定患者中或BGA不可用时可能替换成外围血氧饱和度 e 应该考虑 f 有些中心会在随访期内定期开展RHC,2015 ESC/ERS Guidelines for
42、the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal doi:10.1093/eurheartj/ehv317,对重度PAH患者治疗反应的临床评估,CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月,2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal doi:10.1093/eurheartj/ehv317,评价肺动脉高压和临床治
43、疗反应的建议,临床表现 体力活动是否改善？ 胸闷、气短症状是否改善？ 水肿是否改善？ 食欲是否改善？ 心率是否减慢？ 脉压增大？,超声心动图 是否有心包积液？ 右室/左室内径比值是否缩小？ 右心功能减退是否改善？ 下腔静脉吸气是塌陷程度（间接反映右房压力）改善？ BNP/NT-proBNP是否明显降低？,临床上如何简易判断PAH治疗效果,CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月,小结,PAH症状缺乏特异性，且呈进行性发展对PAH的早期诊断和治疗可明显改善患者预后靶向治疗药物延缓疾病进展，改善患者生存率对于PAH患者应做到早期诊断,全面评估, 规范治疗,严密随访,CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月,
