1、先天性冠状动脉瘘 超声诊断,心功能科 李梅,概念,冠状动脉瘘（coronary artery fistula,CAF）:指左、右冠状动脉主干及其分支与左右心腔、冠状静脉、肺动脉主干形成异常交通的畸形。此病为一种较少见的先天心血管畸形，在先天性心脏病中占0.27-0.4%,病理,由于胚胎期间心肌中血管安状间隙发育障碍形成。 外伤、心肌梗塞和医源性损伤。 冠状动脉瘘的发生部位：右冠状动脉瘘，左冠状动脉瘘，双侧冠状动脉瘘，单支冠状动脉瘘。 冠状动脉瘘的引流部位：右室、右房、肺动脉、左房和左室。,血流动力学,取决于瘘口的大小和瘘入的部位及有无合并其他畸形。 瘘入右侧心腔产生左向右分流，增加右心负荷。
2、瘘入左侧心腔产生动脉-动脉分流，加重左心负荷。 分流使远端的冠状动脉血流量减少，可造成冠状动脉窃血现象而使心肌血流灌注减少。导致相应区域的心肌缺血。,临床表现,多数病人是无症状的。少数病人会出现心肌缺血，心衰、肺动脉高压等。很少发生心肌梗死。冠状动脉瘘的杂音多为连续性，舒张期最响，瘘入左室者为舒张期杂音。,超声表现,冠状动脉不同程度增宽，以起始段增宽明显，一般在6mm以上，多数进入心腔或血管后瘘口变小。,主动脉根部短轴切面、左室长轴切面、心尖五腔切面可显示右冠状动脉起始段,主动脉根部短轴切面可显示左冠状动脉主干和左前降支、回旋支的起始段。,二维图像,冠状动脉瘘患者多数血管走行迂曲，变异较大，追
3、踪迂曲增宽的冠状动脉可显示冠状动脉瘘的引流。瘘口引流的心腔或血管出现环状无回声区，瘘口处回声可增强，少数在瘘口处形成冠状动脉瘤。瘘口所在的心腔增大，其余房室内径多正常，室间隔和后壁厚度正常，部分心肌可出现运动减弱。,彩色多普勒,彩色多普勒：非标准大动脉短轴可显示冠状动脉起始部呈红或蓝色血流，瘘口处呈五彩镶嵌湍流，通常左室瘘为舒张期分流，瘘入其它部位均为双期分流。频谱多普勒：脉冲多普勒取样门置于瘘口处，可记录到连续性或舒张期分流流速曲线，一般分流速度舒张期较高，收缩期速度较低。,右冠状动脉瘘的彩色血流显像。下图为改良的胸骨旁四腔心切面，显示的扩张冠脉内的血流。,右冠状动脉肺动脉瘘的脉冲多普勒超声
4、显像。取样容积在肺动脉内测及收缩和舒张双期连续性湍流,冠状动脉瘘,舒张期右室流出道探及的来源于左冠状动脉血流信号,诊断要点,1. 病变冠状动脉起源、瘘管、瘘口显著扩张，内径多大于6mm。 2. 由起源处的冠状动脉开始观察，并不断改变探头的角度和方位，追踪冠状动脉至瘘口。病变冠状动脉内异常湍流，尤其以瘘口处高速的湍流信号为明显。 3. 彩色及频谱多普勒于瘘口处可探及高速的湍流信号，除瘘入左室者为舒张期湍流外，余处均为收缩和舒张双期连续性湍流。,经食管超声心动图： 能清楚的显示冠状动脉扩张的程度、部位、走行，瘘口及周围组织结构关系等，可以明确诊断。冠状动脉造影（CTA)：诊断冠状动脉瘘的金标准。能清晰显示冠状动脉瘘开口、走行及汇入部位。并且能完整的显示冠状动脉全程。,鉴别诊断,冠状动脉瘤：一段或多段呈瘤样扩张，通常位于冠状动脉的分叉处，右冠状动脉多见。 川崎病：冠状动脉可扩张或形成冠状动脉瘤。 左、右冠状动脉起源于肺动脉。 主动脉-左室隧道。 主动脉-肺动脉间隔缺损。,治疗,大多数分流量小，无典型症状者无需特殊处理。症状明显者可介入治疗，创伤小，手术风险低，并发症少。严重者可外科手术治疗。,谢谢！,
