1、脾功能亢进,Hyperspleenism,脾脏的解剖与生理,解剖： 脾脏为实质性脏器，位于左上腹部，形似蚕豆，大小约12 X 7 X 4 cm3。 脾动脉是腹腔动脉的最大分支 生理：人体内最大的淋巴器官 血液循环的过滤器 产生免疫细胞及抗体 参与调节骨髓活动,一、概述,1. 定义各种不同的疾病或原因导致脾脏肿大，引起周围血象一种或多种血细胞减少的综合征。临床表现为脾大、外周血一系或多系血细胞减少而骨髓造血相应增生。,脾功能亢进的主要特征 为(1)脾大；(2)单系或多系血细胞减少,可导致贫血,白细胞减少,血小板减少或联合减少,同时在骨髓中这些减少的细胞的前体细胞增生；(3)脾脏切除可纠正血细胞减
2、少.,2.分类- 原发性：病因不明- 继发性：感染性疾病、充血性脾肿大血液系统疾病（溶贫、MPD）、类脂质沉积病、结缔组织病、脾脏疾病,病因,（一）感染性疾病 （二）免疫性疾病 （三）淤血性疾病 （四）血液系统疾病 （五）脾的疾病 （六）原发性脾大,（一）感染性疾病传染性单核细胞增多症、亚急性感染性心内膜炎、粟粒性肺结核、布鲁菌病、血吸虫病、黑热病及疟疾等。,（二）免疫性疾病自身免疫性溶血性贫血、类风湿关节炎的Felty综合征（费尔蒂综合征）、系统性红斑狼疮及结节病等。,（三）淤血性疾病充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、Budd-Chiari综合征（布卡氏综合征）、肝硬化、门静脉或脾静脉血栓形成等
3、,（四）血液系统疾病溶血性贫血：遗传性球形细胞增多症、地中海贫血及镰形细胞贫血等。浸润性脾大：各类急慢性白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病及脂质贮积病、恶性组织细胞病及淀粉样变性等。,（五）脾的疾病脾淋巴瘤、脾囊肿及脾血管瘤等。（六）原发性脾大发病原因不明。,3.发病机制- 过分滞留吞噬学说：脾内单核-巨噬细胞系统过度活跃，脾索内异常红细胞明显增多，滞留在脾脏的血细胞数量增加- 体液学说：脾脏产生的体液因子，抑制骨髓的造血功能及成熟血细胞的释放- 免疫学说：产生Ig，破坏吸附抗体的血细胞作用增强- 稀释学说：全身血浆总容量增加致血细胞减少,4.临床表现- 大部分症状和体征都与基础疾病有关- 早期的
4、食后饱胀感；- 左上1/4腹部疼痛或脾脏摩擦音提示脾脏梗死；腹部或脾脏杂音(继发于巨大脾脏的血液过度 回流)可能是食道静脉曲张出血的预兆；- 血细胞减少可以引起感染、紫癜或粘膜出血(血小板数减少)和贫血症状.,二、实验室检查,1.血象 红细胞、白细胞或血小板可一系、两系或三系减少 血细胞减少与脾大程度不一定成比例 正细胞正色素性贫血 网织红细胞增多,2.骨髓象 外周血全血细胞减少 骨髓全系增生 某一系细胞减少 相应系统增生 部分病例有成熟障碍表现,3.血细胞寿命测定 51Cr（铬）标记测定红细胞平均寿命 缩短 氟磷酸二异丙酯（DF32P）示踪法测白细胞、血小板生存时间 缩短,4.脾容积测定 5
5、1Cr标记红细胞，静脉注射入血循环后定时测定红细胞在血循环中清除率，并测定脾脏中红细胞阻留指数。,三、诊断和鉴别诊断,1. 诊断,脾脏肿大 几乎大部分病例的脾脏均肿大。对于肋下未触到脾脏者，应进一步通过其它检查，证实是否肿大。但脾肿大与脾功能亢进的程度并不一定成比例。 血细胞减少 红细胞、白细胞或血小板可以单独或同时减少。一般早期病例，只有白细胞或血小板减少，晚期病例发生全血细胞减少。 骨髓呈造血细胞增生象 部分病例还可同时出现成熟障碍，也可能因外周血细胞大量被破坏，成熟细胞释放过多，造成类似成熟障碍象。 脾切除的变化 脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常，除非骨髓造血功能已受损害。 放射性核
6、素扫描 51Cr标记血小板或红细胞注入体内后体表扫描，发现脾区的51Cr量大于肝脏23倍，提示血小板或红细胞在脾内破坏过多。,在考虑脾亢诊断时，以前三条尤为重要。,2.鉴别诊断 排除其他引起脾肿大的原发病,四、治疗,先治疗原发疾病 切脾后再积极治疗原发疾病 脾脏切除的指证有以下各点： 1.脾肿大显著，引起明显的压迫症状。 2.贫血严重，尤其是有溶血性贫血时。 3.有相当程度的血小板减少及出血症状。若血小板数正常或轻度减少，切除脾脏后可能出现血小板增多症，甚至发生血栓形成，所以血小板正常或轻度减少者不宜切脾。 4.粒细胞缺乏症，有反复感染史。 对切脾病人应进行充分的术前准备。如贫血严重者给予输血，血小板减少有出血者应给肾上腺皮质激素治疗，粒细胞缺乏者应积极预防感染等。,
