1、,肥厚梗阻性心肌病的外科治疗阜外医院2009 05 15 青岛,一 背景介绍,大多数HOCM病人，经负性肌力药物治疗，效果良好。仍有5的病人，药物治疗不能控制症状，需进行侵袭性干预治疗。,二 阜外病例资料,54 例, 1996 2007。男/女: 37/17 年龄: 6-68 岁 (35.5916.08 岁) 平均心胸比率0.540.068（0.41-0.78）,二 阜外病例资料 合并病变,冠心病 3 冠状动脉肌桥 7 二尖瓣脱垂 4 二尖瓣关闭不全(SAM） 28 主动脉瓣狭窄 3 SBE 二尖瓣赘生物形成 3 动脉导管未闭 2 室间隔心肌化学消融术后 2 永久心内膜起搏器植入术后 1,三
2、麻醉注意事项,琥珀酰胆碱 小剂量潘可罗宁(pancuronium). 大剂量潘可罗宁易引起快速心律失常和低血压. 筒箭毒碱 (Tubocurrarine ) 苯肾(Phenylephrine ） 盐酸甲氧胺(methoxamine） 正性肌力药物 ,四 手术要点,五 合并手术,CABG 5 MVP 5 MVR 9 TVP 2 AVR 4 PDA 2 主动脉瓣下隔膜切除术 1,六 手术结果,死亡率: 7.4, (4/54). 死亡原因:低心排综合症 1室性心率失常 1急性肾功能衰竭 2 术后度房室传导阻滞 4 ，其中3例安装永久起搏器,全组患者术前术后数据对比,七 随诊,随诊1个月1年， 50例
3、存活者中，心功能I 级 46例，II级4例。,八 讨论 手术要点,良好的显露，主动脉切口。 停跳液灌注确保效果，心脏柔软。 向背侧旋转心脏，以便更好显露室间隔。 切除范围要足够： 长度 4-5 cm，宽度11.5cm, 深度30mm室间隔要切除15mm。 注意保护MV， AV。,八 讨论 手术死亡率,国外报道外科手术总的死亡率在6左右。 单纯的室间隔心肌切除术的死亡率约为4。 合并瓣膜手术的死亡率为8。 死亡的主要死因：严重的低心排综合症和心律失常。 最新研究的报道，在经验丰富的心脏中心，单纯的室间隔心肌切除术的死亡率在0-2%之间 。,八 讨论 手术并发症,室间隔穿孔, 1%, 2/323
4、pts术后心律失常主要为心房纤颤和心房扑动，发生率约为30，需要及时的药物治疗。一般用胺碘酮、阻滞剂，将心室率控制在70次/分左右。快速的心律失常，引起心脏舒张期缩短，心脏不能完全充盈，导致体循环血压下降，冠状动脉灌注不足，容易引发心力衰竭。完全性房室传导阻滞需要安装永久起搏器的发生率约为38 (22 /280 ) 。室间隔心肌切除术后，大多数病人出现左束支传导阻滞。如果病人术前合并右束支阻滞，术后安装起搏器的可能性就较大。本组术后完全左束支阻滞26例，室内传导阻滞 6例， III度房室传导阻滞4例（其中3例安装永久性起搏器）。,八 讨论 手术并发症,二尖瓣装置的保护 多数病人合并二尖瓣关闭不
5、全和SAM征，在充分疏通左室流出道后，SAM征和二尖瓣关闭不全消失。 如果切除室间隔的过程中伤及邻近的二尖瓣腱索, 尽管左室流出道疏通满意，TEE检查会发现左室流出道压差下降, SAM现象消失，但二尖瓣存在反流。如为中度或中度以上的反流，则需行二尖瓣替换术。,八 讨论 手术并发症,二尖瓣装置的保护 在室间隔心肌切除术后，TEE显示在二尖瓣瓣尖水平仍有梗阻，存在一定程度的SAM现象，主要原因是肥厚室间隔切除的长度不够，未及二尖瓣乳头肌根部水平。 少数病人的二尖瓣本身有先天发育异常或后天的继发性病变，尽管室间隔切除范围已达二尖瓣乳头肌根部，左室流出道疏通满意，TEE显示在二尖瓣瓣尖水平仍有梗阻，SAM现象不能完全解除，同时超声心动图提示二尖瓣叶或瓣下结构有改变，此时多需要同时进行二尖瓣替换术。,九 结论,肥厚梗阻性心肌病外科手术可满意的减轻左室流出道梗阻，提高患者的生命质量。,
