1、小儿心脏外科进展 哈医大二院 心外科 田伟忱,前言先心病治疗现状,先心病是一种严重危害儿童身心健康的常见病。据国内统计，其发病率高达7左右，我国每年约有十万先心病病人出生，出生后1年内死亡率 20-50%，死亡原因多为重症或复杂型心血管畸形。 我国小儿心血管外科起步较晚，但近年来随着国内经济的发展，医学知识的普及，人们对先心病早期诊断、早期治疗的认识有了提高，全国不少医院都相继开展了小儿心内直视手术。 我国每年做各类心脏手术约三万例，而其中三分之二是先心病手术，无论手术数量、手术种类和手术效果均有显著提高。,治疗方法,内科治疗,手术治疗,介入治疗,Hybrid疗法,胎儿手术,介入治疗方法与适应
2、症,瓣膜球囊扩张术：肺动脉瓣狭窄 血管成形术：主动脉缩窄、肺动脉狭窄 栓塞术：冠状动脉瘘、肺动静脉瘘 治疗性造口术：房间隔造口术 封堵术：ASD、VSD、PDA,房间隔缺损的介入治疗,ASD 中央型ASD；缺损边缘至冠状静脉窦、上、下腔静脉及肺静脉的距离5 mm；至房室瓣7 mm 30 mm 的ASD应慎重,并发症 心导管术的并发症 冠状动脉栓塞、脑栓塞、脑出血 封堵器脱落 心律失常 对封堵器过敏 房室瓣穿孔返流 心脏穿孔、心包填塞 主动脉- 右房瘘,VSD 膜周部VSD ；上缘距主动脉右冠瓣2 mm ，无主动脉右冠瓣脱入VSD 及主动脉瓣返流 10 mm 的ASD应慎重,并发症 心律失常：室
3、性早搏、室性心动过速；束支传导阻滞及房室传导阻滞，后者可延迟发生 封堵器脱落、栓塞 主动脉或三尖瓣瓣膜返流 残余分流 溶血 心脏及血管穿孔,室间隔缺损的介入治疗,动脉导管未闭的介入治疗,并发症 死亡：因封堵器脱落或严重阻塞降主动脉所致 降主动脉、肺动脉狭窄 溶血，因残余分流过大或封堵器突入主动脉侧过多 PDA再通 封堵器移位 心前区闷胀：因封堵器较大，扩张PDA,PDA PDA 最窄直径2.0 mm 14 mm 的PDA或窗型PDA应慎重,手术治疗,对于无法进行介入治疗的先心病，如巨大ASD，巨大VSD，粗大PDA等，外科手术根治是最佳的方法，可以避免介入治疗带来的并发症，而且可以早期诊断，早
4、期治疗，进而避免发生肺动脉高压，手术成功率较高，术后并发症少，预后良好。,微创外科技术,优点：适应症广，刀口隐蔽，美观，创伤小，恢复快，失血少。,手术治疗效果与预后,单纯性先心病（占90%） 手术死亡率1%，对于绝大多数患者可行一期根治性手术。 有些先天性心脏病必须早期手术，否则会失掉良好的手术时机，如巨大ASD，巨大VSD，粗大PDA等，由于大量左向右分流，婴儿期反复肺部感染伴心力衰竭，单纯药物治疗难以控制，往往伴重度肺动脉高压，因此应及早完成手术，一般 l 岁以内，甚至小于半岁。,手术治疗效果与预后,复杂性先心病（占10%） 手术死亡率 10%，对于大多数患者可行一期根治性手术；对于部分患
5、者可行减状手术（姑息性手术），改善心功能，延长寿命。 虽然有些复杂先心病患儿能够生存下来，但随着年龄的增长，异常的血流动力学可使体-肺循环产生各种进行性病变，如肺小动脉闭塞性病变，心肌肥厚劳损或纤维化，心脏扩大等，甚至发展到不可逆的程度，失去手术治疗机会。有的虽经手术治疗，但终因继发性病变严重，给手术带来危险和术后处理困难。因此，对于复杂先心病更应尽早进行手术矫治。,手术发展方向,减状手术的应用及方法的改进。 对复杂先心病的手术方式的改进。 对肺动脉高压先心病的手术方法及指征。 内外科镶嵌治疗（ Hybrid疗法）。,复杂先心病外科治疗进展,法四根治术,近年来，TOF一期根治术成功率明显提高，
6、手术年龄也越来越小。一般死亡率下降到5%以内，我院死亡率为3%。 包括肺动脉闭锁及一侧肺动脉发育不良者，只要一侧肺动脉分支发育良好，也可以收到良好效果。,完全性房室通道矫治术,适用于：完全房室管畸形 方 法：重建房室间隔，同时修补二尖瓣裂缺 方 式：单片法、双片法、四片法 本手术宜在婴幼儿施行，远期疗效良好。,改良的Fontan术和全腔静脉与肺动脉双向分流术,适用于：三尖瓣闭锁、单心室、肺动脉闭锁、一侧心室发育不良伴室缺、多脾或无脾症。 方 法：将腔静脉的血流避开右心室，利用胸腔负压直接引入肺动脉进行气体交换，在生理上改善缺氧。 术后运动负荷，心肺功能均得到改善。随访5-10年大多效果良好。
7、手术成功关键：体静脉系统的耐受性及肺循环是否良好。,大动脉转换术（Switch术）,适用于：大动脉错位 方 法：将错位的主动脉与肺动脉离断，交换转位接到正常位置。 死亡率2-10%，远期疗效满意。,右室-肺动脉带瓣管道连接术 （Rastelli术）,适用于：矫正型大动脉错位伴右室流出道或肺动脉瓣狭窄、右室双出口伴室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄。 手术年龄4-5岁以上，死亡率2-6%，远期疗效满意。,先心病治疗的发展总趋势,治疗对象的低龄化。 操作技术的微创化。 治疗的专业化。 工作方式的团队化。 专科医院发展化。,结语,先心病依然是一个巨大的医疗空间或盲点。 病变的多态性或多变性不是一种方法所能全部解决的问题。 它是多科室的团队工作，整体医疗水平发展的结晶。 仍在继续发展，重在研究，贵在开发。,谢谢！,
