1、原发性慢性 肾上腺皮质功能减退症,山西大医院内分泌科 李晓丽,Chronic adrenocortical hypofunction,原发性肾上腺皮质功能减退症又称Addison病 由双侧肾上腺绝大多数受损所致 继发性者由下丘脑-垂体病变引起,概 述,糖皮质激素（如皮质醇）及盐皮质激素（如醛固酮）均分泌不足或以其中某一种激素分泌不足为主。,概 述,结核：肾上腺（大部全部）干酪性坏死、纤维化、钙化肺、胸膜结核 自身免疫：机体产生抗肾上腺自身抗体、可合并其他自身免疫性疾病，如萎缩性胃炎、自身免疫性甲状腺炎可能和遗传有关。 其他：恶性肿瘤转移、手术、淀粉样变、真菌感染等。,一、病 因,肾上腺皮质激素
2、分泌不足的临床表现主要是糖皮质激素减少的表现有的有盐皮质激素减少的表现 垂体促肾上腺皮质激素及相关肽分泌增多的临床表现,二、病理生理和临床表现,二、病理生理和临床表现,（一）色素沉着：皮质醇减少、对下丘脑、垂体的负反馈作用减弱ACTH升高（内含MSH，促肾上腺皮质激素相关肽）为全身性，并以暴露及经常受摩擦的部位为显著如面部、手背、掌纹、乳晕、指（趾）甲，牙龈，口腔粘膜、舌、疤痕及束腰带的部位最为明显 特殊症状之一。色素特点：分布不均匀；色泽有差异；多样化；色素深浅与病情轻重不成正比。,二、病理生理和临床表现,（三）消化系统：皮质醇减少胃酸、胃蛋白酶减少食欲低下、消化不良、恶心、呕吐、腹胀、腹痛
3、。,（四）循环系统：心脏缩小、心音低钝；血压低（血容量下降、对儿茶酚胺敏感性下降），头晕、晕厥等。,（二）衰竭：乏力、严重时翻身亦困难，消瘦（饮食减少；肌肉、脂肪消耗；丢失水份、盐）。,（五）神经系统：精神萎靡、淡漠、记忆力下降、甚至精神失常。（六）生殖系统：女性：毛发脱落、月经紊乱、闭经。男性：性功能下降。（七）代谢异常：低血糖、稀释性低血钠等,二、病理生理和临床表现,（八）肾上腺皮质功能减退危象：简称肾上腺危象。常因感染、应激、呕吐、腹泻失水、中断治疗诱发。常有高热、严重消化道症状、低血糖、低血钠、循环衰竭。可休克、昏迷而致死亡。（九）对各种感染抵抗力低下、抗应激能力差；结核所引起者可有结
4、核中毒症状。,二、病理生理和临床表现,血常规：常有血红蛋白、红细胞、白细胞、中性粒细胞下降，淋巴细胞、嗜酸性粒细胞升高。 生化检查：血钠、血糖较低，血钾、血钙较高。 激素及代谢产物检查：血、尿中皮质醇降低，血ACTH升高，尿17-羟-皮质醇减少。,三、辅助检查,ACTH兴奋试验：是艾迪生病确诊的重要指标，可测定肾上腺皮质分泌皮质醇的储备功能。,三、辅助检查,将促肾上腺皮质激素25u加入5%葡萄糖液500ml中每天匀速静脉点滴8小时，共3日，于对照日及刺激第1天，第3天分别留24小时尿测定尿游离皮质醇或17-羟皮质类固醇水平。艾迪生病患者基础对照值低于正常及促肾上腺皮质激素刺激3日后仍无显著上升
5、反应。正常人促肾上腺皮质激素刺激1日后即可比对照日上升12倍。如病情较重者，应同时用地塞米松治疗，以防止发生肾上腺危象。,X-线检查：胸片可能发现肺结核，心脏缩小，腹平片可能发现肾上腺区钙化（结核）；双肾上腺萎缩，也可有助于自身免疫性肾上腺炎的诊断，抗肾上腺抗体则对自身免疫性肾上腺炎是一个很好的指标。 ECG：低电压，T 波低平或倒置，P-R间期或Q-T 间期延长等。,三、辅助检查,（一）诊断： 临床表现：色素沉着，各系统功能障碍，衰竭。 辅助检查：血常规，生化代谢，激素及代谢产物，ACTH兴奋试验。,四、诊断及鉴别诊断,（二）鉴别诊断： 色素沉着：户外劳动；肝硬化；血色病；糙皮病，黑棘皮病等
6、。 神经性厌食，结核，甲亢，吸收不良综合征等。 继发性肾上腺皮质功能减退症：色素浅，ACTH一般低于正常或在正常低限,四、诊断及鉴别诊断,（一）一般治疗： 教育患者，本病需终身用药，需要生活规律，避免过度劳累、饥饿、寒冷； 预防感染； 饮食要高蛋白、丰富的维生素、食盐充足； 慎用镇静、催眠、麻醉药； 备一张卡：上写自己姓名、地址、患有肾上腺皮质功能不全，万一被发现昏迷、病情严重，应立即送医院抢救。,五、治疗,（二）替代治疗常规治疗： 糖皮质激素 氢化可的松最符合生理性，应为首选。清晨服2/3，下午服1/3。,五、治疗,初始时、合并症时、应激时可酌情增量，避免危象, 盐皮质激素：糖皮质激素治疗后
7、仍有低血钠、低血压等，即可能存在盐皮质激素缺乏。可用DOCA（盐皮质激素激动剂醋酸去氧皮质酮） 1-2mg日，或9-氟氢可的松0.05-0.2mg日，根据血钠、血压调节剂量。中成药可用甘草流浸膏。,五、治疗,（二）替代治疗常规治疗：,（二）替代治疗应激时治疗 肾上腺皮质功能减退症病人在应激状态时，由于抵抗力低下，肾上腺皮质储备功能减低，因此需增加肾上腺皮质激素的补充量。 视应激程度轻重增加氢化可的松50200mg/日，不能进食及病情重者可用静脉滴注。 同时需去除诱因，应激过后，再逐渐减至原来的基础用量。,五、治疗,（三）肾上腺皮质功能减退危象的治疗： 补糖盐水、纠正低血糖和血容量不足。 激素：首日氢化可的松300-400mg 静脉滴注，稳定后逐渐减量200mg/d，平稳后改口服药；低钠明显者加盐皮质激素。 消除诱因、防治感染、支持治疗等。 （四）病因治疗：如有结核活动，进行抗痨治疗。,五、治疗,期待宝贵意见谢 谢,
