1、1,干燥综合征,更多医学精品 尽在医学吧,http:/ 2.病理病因 3.临床表现 4.实验室及其他检查 5.诊断及鉴别诊断 6.预防及护理,1.概述,干燥综合征(SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。 本病分为原发性和继发性两类。 原发性干燥综合征属全球性疾病，在我国人群的患病率为0.3%0.7%，在老年人群中患病率为3%4%。本病女性多见，男女比为1：920。发病年龄多在40岁50岁。也见于儿童。,2.病理病因,病因： （1）病毒因素：EB病毒、丙肝、HIV病毒 （2）遗传因素 病理 以唾液和泪腺的病理改变最为典型，肾
2、间质、肺间质、消化道粘膜、肝汇管区及淋巴管均可受累。,3.临床表现 本病起病多隐匿，临床表现多样。,a.局部表现b.系统表现,a.局部表现,（1）口干燥症 因唾液腺病变，使唾液黏蛋白缺少而引起下述常见症状： 多数患者诉有口干 猖獗性龋齿是本病的特征之一 成人腮腺炎 舌部表现为舌痛，舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑。 口腔黏膜出现溃疡或继发感染。,b.系统表现,（1）皮肤 可出现过敏性紫癜样皮疹，多见于下肢 （2）关节 关节痛较为常见，多不出现关节结构的破坏 （3）肾 约半数患者有肾损害，主要累及远端肾小管，可 出现肾小管酸中毒。 （4）肺 大部分患者无呼吸道症状。 （5）消化系统 可出现萎缩性胃炎
3、、胃酸减少、消化不良等非特异性症状，患者可有肝脏损害。 （6）神经 少数累及神经系统。以周围神经损害为多见。 （7）血液系统 本病可出现白细胞计数减少或（和）血小板减少，血小板低下严重者可出现出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率远远高于正常人群。,实验室及其他检查,1.一般检查 2.自身抗体检查 3.高球蛋白血症 4.唇腺组织活检,诊断及鉴别诊断,诊断要点： 1.口腔症状：3项中有1项或者1项以上 a.每日感口感3月以上 b.成年后腮腺持续活反复肿大 c.吞咽感性食物时需水帮助 2.眼部症状：3项中有1项或者1项以上 a.每日感到不能忍受的的眼干3月以上 b.有反复的沙子进眼或磨砂感觉 c.每日需用
4、人工泪液3次或3次以上,3.眼部体征：1项或1项以上 a.Schirmer I 试验（+）； b.角膜染色（+）。 4.组织学检查 下唇腺病理示淋巴细胞灶 5.唾液腺受损 下述检查任1项或1项以上阳性 a.唾液流率（+）； b.腮腺造影（+）； c.唾液腺同位素检查（+）。 6.自身抗体 抗SSA或抗SSB（+）（双扩散法）,鉴别诊断,1.系统性红斑狼疮 干燥综合征多见于中老年妇女，发热，尤其是高热的不多见，无颧部皮疹，口眼干明显，肾小管酸中毒为其常见而主要的肾损，高球蛋白血症明显，低补体血症少见。 2.类风湿关节炎 干燥综合征极少有关节骨破坏、畸形和功能受限。类风湿关节炎者很少出现抗SSA和
5、抗SSB抗体。 3.非自身免疫病的口干 如老年性外分泌腺体功能下降、糖尿病性或药物性口干则有赖于病史及各个病的自身特点以鉴别。,预防及护理,本病目前尚无根治方法。主要是采取措施改善症状，控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展以及继发性感染。 1.改善症状 （1）减轻口干症状，保持口腔清洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染的可能。,（2）干燥性角、结膜炎可给以人工泪液滴眼，以减轻眼干症状，并预防角膜损伤。,（3）肌肉、关节痛者可用非甾类抗炎药以及羟氯喹。,2.系统损害者应以受损器官及严重度而进行相应治疗 对合并有神经系统疾病、肾小球肾炎、肺间质性病变、肝脏损害、血细胞低下，尤其是血小板低的、肌炎等则要给予肾上腺皮质激素，剂量与其他结缔组织病治疗用法相同。对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。出现有恶性淋巴瘤者宜积极、及时地进行联合化疗。,更多医学精品 尽在医学吧,http:/
