1、原发性醛固酮增多症 诊断路径,上海交大医学院附属瑞金医院 上海市高血压研究所,高血压是多学科交叉性疾患,病因诊断学：肾脏、内分泌、心血管、神经、妇产科 患病人群的广泛性：涉及所有各科 治疗学：心血管科、肾病科、内分泌科、心理科外科（泌尿）、放射科（介入） 疾病预后相关领域神经内外科、心脏内外科、肾脏科,肾上腺常见的继发性高血压,原发性醛固酮增多症聚焦原因占高血压 1% 15%诊断标准：此原醛非彼原醛诊断路径：ARR、确诊试验、AVS 柯兴综合征 嗜铬细胞瘤,顽固性高血压其原醛病患率增高,原醛诊断路径,一、筛查试验：醛固酮PRA比值（ARR） 二、确诊试验：氟氢考的松试验盐水试验高钠饮食卡托普利
2、试验 三、定位、分型诊断：(1) AVS（金标准？以原醛确诊为前提）(2) 影像学（超薄CT，特异性、敏感性）,病 例,患者，男，46岁血压呈中重度升高5年，2年前发现低血钾（最低2.74mmol/l），3个月前尿蛋白（+），外院肾上腺CT平扫+增强未见明显异常。有高血压家族史,BP 176 /100 mmHg，BMI：29.68kg/m2 24h尿蛋白定量: 293mg/24h 血钾: 3.15 mmol/L;尿钾: 80.96 mmol/24h ABPM: 24h平均：147/100mmHg ;夜间平均：136/93mmHg ;日间平均：152/104mmhg 心超：左室肥厚,查 体,筛选
3、试验醛固酮PRA（ARR）,尿醛固酮: 19.95ug/24h 血醛固酮(Ald):基础: 348.67pg/ml，立位: 262.80pg/ml 血浆肾素(PRA):基础: 0.01ng/ml/h，立位: 0.01ng/ml/h 立位ARR240,原醛确诊试验,结论：盐水试验阳性 ，原醛诊断确立,盐水抑制试验（Ald60, PRA1, 为阳性）,定位、分型诊断肾上腺CT薄扫 (3.75mm),印象诊断：右侧正常，左侧肾上腺外侧肢增粗,定位、分型诊断 _ AVS结果,结论：右侧肾上腺醛固酮呈优势分泌,定位、分型诊断AVS,重新审核肾上腺CT（薄层1.25mm)增强,诊断：右侧肾上腺呈腺瘤样改变
4、,临床诊断：原醛（右侧腺瘤），建议手术， 术后随访：血压控制良好、血钾正常,原醛诊断路径 “三步曲”,筛查试验：ARR （确定人群的切割值、确定重点筛选人群） 确诊试验：FST盐水高钠饮食卡托普利 试验对于非典型病例，更加强调条件的标化1) 排除药物因素、开放钠饮食、纠正低钾2) 排除其它病理生理因素影响（肾缺血等） 定位、分型诊断：AVS（金标准，但以原醛确诊为前提）影像学（薄扫CT，普及，低估影像学的价值？） （结合临床表现，提高敏感性、特异性）,各国不同方法ARR 切割值,Aldo:pg/ml PRA:ng/ml/h,筛选: 中国人立位ARR切割点的确定,立位,卧位,陈绍行等 中华心血管病杂志 2006,敏感性93% ，特异性94%,重点筛查人群,难治性高血压 高血压伴自发或诱发性低血钾 肾上腺意外瘤 一级亲属中有原醛家族史者,2009欧洲原醛指南,非典型原醛的诊断流程,应考虑以下因素： 一 中远期疗效 二 安全性 三 存在的干扰因素,小 结,原醛诊断路径“三步曲”筛查、确诊、分型 无检查条件的医院：三项中两项，转专科诊治（难治性）高血压、低血钾、肾上腺占位否则：合理用药螺内酯,谢 谢,
