1、原发性慢性 肾上腺皮质功能减退症 chronic adrenocortical hypofunction,分类：由于双侧肾上腺的绝大部分被毁而发病者为原发性：又称Addison病由下丘脑-垂体病变引起者为继发性。,定义： Addison病是一种由于自身免疫异常、结核、肿瘤、血液病等原因，引起双侧肾上腺大部分破坏，导致的肾上腺皮质激素分泌不足综合症；,肾上腺解剖,病因 一、感染 肾上腺结核是引起本病的最常见原因，近年来重症结核发生率下降，此原因逐渐少见；真菌感染；巨细胞病毒感染；严重脑膜炎球菌感染；严重败血症等。,二、自身免疫异常 自身免疫异常，血清中出现抗肾上腺皮质自身抗体，导致双侧肾上腺萎缩
2、、纤维化，功能减退，多伴有其他脏器的自身免疫异常病（称自身免疫性多内分泌综合症）,三、其他 手术切除、淀粉样变性、放射治疗、肿瘤转移侵润、淀粉样变、真菌感染、药物抑制（酮康唑）、微血管栓塞（DIC）等，破坏了肾上腺皮质； 肾上腺脑白质营养不良症：儿童型；青年成人型。,临床表现 最具特征性者：全身皮肤色素加深，暴露处、摩擦处、乳晕、瘢痕等尤为明显，黏膜色素沉着见于齿龈、舌部、颊黏膜等处。 （垂体功能减退所致继发性肾上腺皮质功能减退者，皮肤色素变淡。）,其他症状： 1、神经精神系统： 乏力、淡漠、疲劳、嗜睡、精神失常 2、消化系统： 食欲减退、喜盐、胃酸过少、消化不 良，恶心、呕吐、腹泻提示加重；
3、 3、心血管系统： 血压低、心脏缩小、心音低钝、直立 性低血压,4、代谢紊乱： 糖异生减少、血糖低； 脂肪分解亢进-消瘦； 5、肾脏： 皮质激素水利尿作用减弱、抗利尿 激素释放增多水中毒、低钠血症 6、生殖系统： 性功能减退、性征丧失；,7、抵抗感染、外伤、应激的能力减退， 容易发生危象； 8、因结核引起者：有结核中毒症状,三、肾上腺危象 原因：1、原有肾上腺皮质功能减退的基础上 2、有感染、创伤、手术、分娩、过度 劳累、大量脱水等诱因 -引起肾上腺皮质功能急剧恶化,表现：高热、恶心呕吐、腹痛、腹泻 严重脱水、血压下降 精神失常 低血糖、低血钠休克 昏迷-等表现 -死亡率高,辅助检查 一、血生
4、化：低血钠、高血钾、高血钙、低 血糖 二、血常规：正细胞正色素性贫血、嗜酸 细胞增多、中性粒细胞减少 三、影象学： 肾上腺X片、CT、MRI提示有形 态学改变,四、激素水平测定： 1、皮质激素水平： 基础血、尿皮质醇降低 2、皮质激素代谢产物： 尿游离皮质醇 尿17-羟、17-酮水平-均低,3、皮质激素的上级激素水平： 血ACTH、LPH、MSH-增高 4、ACTH兴奋实验： ACTH 25u静滴维持8小时，观察尿 17-羟或（和）皮质醇变化：正常人 在兴奋第一天较对照日增加1-2倍， 第二天增加1.5-2.5倍。,诊断要点 1、典型临床表现：黑、瘦、弱-考虑 2、血皮质醇低、尿17-羟低、低
5、血钠、高 血钾、低血糖、低血压-初诊 3、血ACTH 升高、ACTH兴奋实验阴性 -确诊,治 疗 一、基础治疗 （1）健康教育 （2）糖皮质激素替代： 根据情况确定合适的基础量 氢化考的松 每日20mg-30mg 可的松 每日25mg-37.5mg 强的松 每日5mg-7.5mg,（3）食盐及盐皮质激素替代： 摄入充分量的食盐； 9-氟氢考的松：早0.050.1mg 口服,二、病因治疗 抗结核 抑制自身免疫,三、危象抢救 1、补盐、补糖、补液： 糖盐水20003000ml/日，先快后慢；,2、补激素： （1）糖皮质激素： （氢化考的松或琥珀酸氢化考的松） 第一天400mg， 第二、三天300mg， 以后200mg、100mg-逐渐减少， 能进食改口服； （2）盐皮质激素：根据血钠情况定,3、治疗原发病及其他诱因,
