1、肾上腺疾病的影像学特点,解放军总医院内分泌科母义明,Image Characteristics of Adrenal Diseases,参与血压调节的内分泌激素,肾素-血管紧张素醛固酮系统（RASS） 糖皮质激素（Glucocorticoids） 雌激素，孕激素，雄激素（Estrogen,progestins,androgens） 甲状腺激素（Thyroid hormone） 血管加压素（Vasopressin） 促红细胞生成素（Erythropoietin） 生长激素（Growth hormone） 降钙素基因相关肽（Calcitonin gene related peptide） 内皮素（
2、Endothelin） 一氧化氮年（Nitric oxide）,心房利钠肽（atrial natriuretic peptide） 儿茶酚胺（Catecholamines） 胰岛素和胰岛素抵抗（Insulin and insulin resistence）,内分泌性高血压的特点,高血压只是其中表现之一 有明显的内分泌激素相关的其他表现 起病年轻、病程短、进展快 高血压导致并发症发生早 降压药治疗效果差,外貌改变（糖皮质激素、甲状腺素、生长激素、胰岛素）代谢性表现（高血糖、体重改变、脂肪重新分布、多汗、发抖、夜尿增加等）电解质紊乱（低血钾性周期性麻痹或四肢无力、代谢性碱中毒、血磷和血钙异常）性激
3、素异常（性发育异常、月经异常等）皮肤改变（潮湿、菲薄、干、痤疮、色素沉着等）水肿等,内分泌性高血压的伴发表现,正常肾上腺CT和MRI扫描,肾上腺CT扫描,原醛的病理亚型,醛固酮瘤 70-80%(aldosterone-producing adenoma,APA) 特发性醛固酮增多症 10-20%(idiopathic hyperaldosteronism,IHA) 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 1-3%(glucocorticoid suppressible hyperaldosteronism,GSHA) 原发性肾上腺皮质增生 3%(primary adrenal hyperplasia,
4、PAH) 对肾素有反应的醛固酮分泌腺瘤 5%(aldosterone-producing-renin responsible adenoma,AP-RA) 产生醛固酮的肾上腺癌 1%(aldosterone producing carcinoma) 异位醛固酮分泌（少数卵巢恶性肿瘤）,肾上腺醛固酮瘤CT扫描 (Aldosterone producing adenoma; APA),原发性醛固酮增多症,男，60岁，主因发现血压升高15年，低血钾1年；发现血糖升高11年于2013-10-10入院。 患者于1998年体检发现血压150/80mmHg，无头昏、头痛、无腹痛、腹泻，夜尿每晚2次。诊断为高
5、血压病，给予厄贝沙坦片150mg及硝苯地平控释片30mg，均1次/早降压，自诉开始血压控制在140/90mmHg以下。 近1年发现血钾低，最低2.7mmol/L，无四肢乏力、夜尿增多。给予氯化钾缓释片每日3g补钾不能纠正至正常，且血压控制不佳，最高190/100mmHg。,结果分析 患者基础肾素活性降低，血醛固酮水平升高；立位后肾素活性未被抑制，醛固酮水平较卧位 进一步升高，ARR比值32.5，支持原发性醛固酮增多症。,结果分析 患者基础血肾素-血管紧张素水平低于正常，醛固酮水平升高，服用开博通50mg后血浆肾素 水平仍然被抑制，醛固酮进一步升高，在416pmol/L以上，ARR比值55.2，
6、支持原发性醛固酮增多症诊断。,特发性醛固酮增多症,成人原醛中比例居第二, 男性多见 病理: 双侧肾上腺增生(弥漫性或局灶性),(Idiopathic hyperaldosteronism,IHA),特发性醛固酮增多症的CT扫描,(Idiopathic hyperaldosteronism,IHA),特发性醛固酮增多症,女，50岁，主诉：间断头痛、头晕7年，发现肾上腺占位5个月。患者于7年前因间断头痛、头晕就诊解放军250医院监测血压为150/100mmHg,1年前于保定市中心医院查血钾2.80mmol/L,予以氯化钾缓释片 2片 2/日，血钾升为3.0mmol/L，而后患者维持口服补钾治疗。入
7、院后查：糖化：6.2%；（2013-12-23）血钾2.91mmol/L，血钙2.08mmol/L。尿钾24.9 mmol/L。（2013-12-31）血钾3.49mmol/L。（2012-12-24）PTH 79.15 pg/ml,特发性醛固酮增多症的CT扫描,分型诊断金标准-双侧肾上腺静脉采血（AVS）,采血部位, 同步或非同步双侧肾上腺静脉采血 ACTH1-24持续静脉输注下，双侧肾上腺静脉采血 负荷剂量ACTH1-24注入后，双侧肾上腺静脉采血,金标准 敏感性95%，特异性100%,Mulatero,J Clin Endocrinol Metab 2008,93(4),1366-71,
8、皮质醇增多症,病史资料和体格检查：向心性肥胖、满月脸、水牛背、紫纹、多毛、高血压、骨质疏松等 化验检查: 低血钾，低血氯，代谢性碱中毒，糖代谢异常，WBC, N, L, 高尿钙，尿糖 内分泌基础：血清皮质醇（F）升高，节律异常；24小时尿皮质醇及唾液皮质醇升高，尿17-OH、17-KGS升高；血浆ACTH异常；尿17-KS正常、升高（多见于癌）,相关激素动态测定,午夜地塞米松抑制试验方法：12pm口服地塞米松1mg次晨8Am抽取静脉血测定皮质醇结果判定：正常人服药后血皮质醇50nmol/L*小剂量地塞米松抑制试验方法：口服地塞米松0.5mg 1/q6h2天留取对照及服药第2天24小时尿测UFC
9、对照及服药第3天晨时血皮质醇结果判定：正常人服药后血皮质醇138nmol/L*UFC 110.4nmol/24h*（*以检测单位正常值的低限值为准）,相关激素动态测定,大剂量地塞米松抑制试验方法：口服地塞米松2mg 1/q6h2天留取对照及服药第2天24小时尿UFC对照及服药第3天晨8时血皮质结果判定：病变位于垂体：服药后血皮质醇、尿UFC较对照下降50%以上；病变位于肾上腺：服药后血皮质醇、尿 UFC较对照下降不足50%。,皮质醇增多症(皮质腺瘤）,皮质醇增多症（少见，不典型）,小结节增生（Carneys complex） 亚临床库欣肾上腺意外瘤 大结节增生 异位ACTH综合征 肾上腺皮质腺
10、癌,皮质醇增多症（少见，不典型）,原发性色素结节性肾上腺皮质异常增生 女，l8岁，15岁起出现脸变圆、向心性肥胖、皮肤变薄、痤疮、毳毛增多。入我院后查体：血压152102mmHg、满月脸、水牛背、多血质貌、左肘部可见瘀斑、无紫纹。 化验检查：血钾3.01mmolL，24小时尿钾：30mmol。 ,2012-7-3 301术前血ACTH、F节律，大、小剂量地塞米松抑制试验结果：,2012-07-23后腹腔镜下左肾上腺切除术。病理示：(左侧)肾上腺皮质多发结节状增生(下图)。切面灰黄灰褐色、质中，皮质带增厚。诊断明确为PPNAD。 术后第6天复查血皮质醇仍高于正常，行大小剂量地塞米松抑制试验血尿皮
11、质醇水平仍不受抑制(见表)，提示右侧肾上腺功能亢进，故需再次手术切除另一侧肾上腺。因考虑到左侧肾上腺全切术后不久，暂未予右侧肾上腺切除，嘱患者待身体状况恢复后再择期行右侧肾上腺全切。,2012-09-12术后血ACTH、F节律，大、小剂量地塞米松抑制试验结果：,原发性色素结节性肾上腺皮质异常增生（PPNAD),亚临床库欣(肾上腺意外瘤),患者，女，59岁，体检胸部CT发现肾上腺症状，无任何库欣症状,女，50岁，高血压6年，最高时180-190/110mmHg，平时血压控制在140-160/90-100mmHg。 糖尿病4年。有面部潮红，磕碰后易出现瘀斑，无多毛、向心性肥胖、紫纹；无发作性软瘫。
12、,肾上腺平扫+增强：双侧肾上腺形态失常，体积增大,多发28mm以下的稍低密度结节影，密度较均， CT值8HU，增强后动脉期明显均匀强化，CT值48HU，门脉期持续强化CT值43HU,肾上腺皮质大结节增生,术前血ACTH、F节律，大、小剂量地塞米松抑制试验结果：,卧立位试验RAA,2013-11-19我院腹腔镜下手术切除左肾上腺。病理：灰黄色肿物及周围脂肪组织一块，大小为9x7x3cm， 表面光滑，部分包膜完整，结节状，切面金黄色，质中。 印象：（左侧）肾上腺皮质结节状（腺瘤样）增生，病变大小为9x7x3cm。,出院诊断：ACTH非依赖性双侧肾上腺大结节增生,男，67岁，主因头晕1年，多尿、面红
13、10月于2012年12月22日 入院。血压140-150/90mmHg， 口服降压药治疗后监测血压130/80mmHg左右。10个月前开始出现多尿、乏力、夜尿增多，伴面红，无脸变 圆、瘀斑、向心性肥胖、紫纹、下肢软瘫等症状，75gOGTT试验，确诊为“2型糖尿病”，给予口服“盐酸二甲 双胍 0.5 3/日”，监测空腹血糖5-6mmol/l。7月前行双肾CT，发现双侧肾上腺增生。,入院诊断：1、高血压、双侧肾上腺增生待查:库欣综合征？原发性醛固酮增多症？2、2型糖尿病。,肾上腺皮质大结节增生,小、大剂量地塞米松抑制试验,卧立位试验,混合餐试验,患者进餐后血浆皮质醇没有升高，此试验结果为阴性。,肾
14、上腺皮质大结节增生,肾上腺皮质大结节增生,胃复安试验,AVP兴奋试验,此患者试验过程中血浆皮质醇水平升高幅度50%， 此试验结果为阴性,此患者试验过程中血浆皮质醇水平没有升高，此试验结果为阴性,GnRH兴奋试验,该患者试验过程中血浆皮质醇水平升高 幅度25%,呈阴性结果,患者在外源性ACTH刺激后血浆皮质醇显著升高， 最高值达基值的339%。,ACTH兴奋试验,于2013-1-10在全麻下行后腹腔镜下左肾上腺切除术,异位ACTH综合征,男，28岁，因痤疮出现6月，颜面变圆、血压高伴乏力3月于2012-10-30 入院。入院查体：血压：150/100mmHg，胸、背、面部可见痤疮，面部为重，满月
15、脸，多血质面容。腋下、腹部、腹股沟、股外侧可见紫纹。锁骨上窝饱满，水牛背。血钾1.9mmol/L。,患者ACTH及皮质醇水平明显升高， 大剂量地塞米松抑制试验未被抑制， ACTH水平明显升高，支持异位ACTH综 合征诊断,ACTH-F节律,肾上腺皮质腺癌,肾上腺区恶性肿瘤,肾上腺恶性肿瘤,女性，53岁。主因高血压20年，全身水肿，多血质面容和乏力，下肢瘀斑2月就诊。,发病率: 0.3-1/100,00010-20%发生在儿童 高血压病人中患病率 0.1-6%(international Journal of Cardiology, 2007) 25% 的嗜铬细胞瘤发生在遗传综合征中如： MEN
16、2, VHL, NF1，又称为嗜铬细胞瘤-副神经节瘤综合征 在有肿瘤家族史的其他家族成员中有10-15%的肿瘤发生危险性,嗜铬细胞瘤,嗜铬细胞瘤,女性，52岁，发作性头晕5年，发现右肾上腺占位2月。 131I-MIBG扫描阳性。,特殊类型嗜铬细胞瘤,恶性嗜铬细胞瘤转移快,术后复发率高, 5年生存率低于40%。对于局部复发性嗜铬细胞瘤,仍可手术切除。如果不能完整的切除病灶,术后一般采用和受体阻滞剂治疗。大剂量131 I - M IBG治疗恶性嗜铬细胞瘤是近几年发展起来的治疗方法,它可被嗜铬细胞选择性吸收,贮存在癌细胞儿茶酚胺颗粒中,发出射线作用于肿瘤细胞而达到治疗作用。抗肿瘤药物联合化疗:临床上常用CVD方案(环磷酰胺+达卡巴嗪+长春新碱) ,可使转移灶体积缩小。,恶性嗜铬细胞瘤治疗,
