1、鄞州二院呼吸科,LAM,LCH,朗格汉斯细胞组织细胞增生症 Langerhans Cell Histocytosis, LCH,概述,朗格汉斯细胞是上皮组织内的一种树突状细胞； 1953年Lichtenstein将“组织细胞增多症X”定义为具有相同组织病理学表现得临床综合征，包含三种疾病： 莱西病（Letterer-Siwes病）：多见于2岁以内婴儿，为急性弥漫性，发展快，常表现为恶性过程；以发热，皮肤、网状内皮系统、骨骼和肺内组织广泛浸润为特征 汉-许-克综合征（ Hand-Schler-Christian病：，为慢性进行性疾病,发生于较大儿童和成年人，颅骨溶骨性缺损、眼眶肿块所致突眼及垂体
2、后叶病变引起的尿崩症为本病的三联征骨骼或肺部嗜酸性细胞肉芽肿：儿童和成人均可发 病，预后良好。 1987年用“朗格汉斯细胞组织细胞增多症”代替“组织细胞增多症X”。,肺朗格汉斯细胞增生症 Pulmonary Langerhans CellHistocytosis, PLCH,一类与吸烟有关的肉芽肿性疾病，组织病理学特征是朗格汉斯细胞及嗜酸性细胞混合浸润，除了累及肺，也可以累及其他器官，特别是骨骼和淋巴结。,PLCH流行病学,罕见病，其确切的发病率和患病率均不详； 多见于2040岁的年轻人，但任何年龄均可发病，男性多于女性，几乎发生于吸烟者。,PLCH发病机制,吸烟是PLCH的重要的独立危险因素
3、(吸烟导致巨噬细胞在肺泡腔内聚集) 蛙皮素样多肽的增多也可能在PLCH的发病中起着重要作用（蛙皮素是神经内分泌细胞产生的一种神经肽类，在吸烟者的肺脏中显著增加。蛙皮素样多肽对单核细胞有显著的趋化作用，能够促进上皮细胞和成纤维细胞的有丝分裂，并且刺激细胞因子的分泌。 烟草糖蛋白或其他糖肽可能有一定作用。,PLCH临床表现,症状：临床表现有差异性。1025病人无症状，体检偶然发现；50%: 有干咳、活动后呼吸困难；1020因自发性气胸的症状而就医；30%患者有轻度到中度发热、盗汗、食欲减退、体重下降等全身症状10-15%合并肺外表现，如囊性骨损害、隐性糖尿病、神经 病变,PLCH体征,多数没有阳性
4、体征 少数可闻及爆裂音和哮鸣音。 杵状指罕见。 极少数表现重度肺动脉高压。,PLCH辅助检查,常规实验室检查：无特异性改变意义不大,PLCH影像学,胸片：具有特征性改变，主要表现为不同程度的以下征象的相互结合：边界不清或类似星状的多发性小结节影（2-10mm大小） 网状结节状浸润影（多位于两中、上肺野）肺上区的囊泡影（直径一般10mm）蜂窝状改变肺容量基本保持正常或增加，肋膈角清晰锐利（亦为 本病的特征之一） 胸部HRCT：特征性表现为不规则的囊腔结构伴薄壁或后壁的间质性结节，分布中上肺野。终末期表现双肺弥漫分布的囊腔影。,结节,PLCH肺功能检查,最常见：混合性通气功能障碍办气体交换功 能障
5、碍。,PLCH支气管镜检查,镜下气管及支气管可无异常发现，透壁肺活检阳性率低。 支气管肺泡灌洗：诊断帮助大。BLAF细胞免疫学CD1朗格汉斯细胞阳性率 大于4%（正常值1%） 注意：CD1比例正常不能除外PLCH。,PLCH肺活检,金标准,鉴别诊断,结节表现：结节病，血行播散性结核矽肺，外源性过敏性肺泡炎 肺转移癌等； 囊性表现：特发性肺纤维化、淋巴管平滑 肌瘤病、支气管扩张、先天性囊性纤维化肺气肿、蜂窝肺,PLCH治疗,有自限性 戒烟（75%戒烟后6-24月病情稳定或好转），病人肺纤维化，慢性肺心病，呼吸衰竭戒烟3年,PLCH治疗,糖皮质激素：可能有效。0.5-1mg/kg.d，逐步减量，6-12月 细胞毒性药物：激素无效可考虑使用，疗效不明。 肺移植。,谢 谢,
