1、疑难病例讨论（二）,患儿，男，6岁，因“发热3周，咳嗽1天”入院。体温反复。查“血常规：HB97g/L，CRP59.20mg/L；胸片：支气管炎”。门诊拟“急性支气管炎”收住入院。 查体：咽部充血，扁桃体I肿大， 入院后辅助检查： 血常规：中性粒细胞百分数71.0%, 血红蛋白88g/l,CRP28.33mg/L； 血铁蛋白891.9ng/ml； 血免疫球蛋白E2500.00IU/ml； 血沉112mm/H； 血肥达氏反应：阴性； 血抗O117.00U/ml； 血免疫球蛋白补体：补体C40.67g/L,免疫球蛋白M2.82g/L；流感病毒B型IGM弱阳性, 嗜肺军团菌IgM抗体阳性,肺炎支原体
2、抗体1：160； 结核杆菌核酸检测阴性； 尿巨细胞病毒核酸检测阳性； 骨髓细胞学检查：骨髓增生活跃，粒系增生明显活跃，红系增生尚活跃，巨核系统增生减低。 诊疗经过：入院后予头孢他啶针、更昔洛韦针抗感染,并予泼尼松片减轻炎症反应，复 方锌布颗粒等对症等处理，患儿体温好转后出院。查体：咽部充血不明显，扁桃体I肿大。1周后再次发热，复查“血常规：WBC8.0109/L，N53.1%，HB85g/L，PLT259109/L；血CRP：92mg/L”，遂来我院，查体：咽部充血，扁桃体无肿大。 入院后辅助检查：血沉140mm/H。 入院后予哌拉西林他唑巴坦针抗感染及退热对症治疗。,疑难病例讨论（二）,发热
3、： 最常见的是感染（包括各种细菌感染，病毒感染，支原体感染等）。 其次是非感染-结缔组织病（即胶原病）、恶性肿瘤、药物热等。,一、感染性：1、结核（白细胞计数正常或轻度增高，甚至减少者应考虑到结核病。原发病变大多在肺部，及时做X线检查以助诊断。） 病史： 1、中毒症状：长期低热、轻咳、盗汗、乏力、食欲减退、消瘦等。 2、结核病接触史。 3、接种史：左臂上有无卡介苗接种后疤痕。 4、有无急性传染病史（致机体免疫力下降）。 5、有无结核过敏表现：结节性红斑、疱疹性结膜炎等。 需查：结核菌素试验PPD。 实验室检查：结核杆菌检查、结核杆菌抗体、结核杆菌核酸、血沉（多增快-活动期）。 影像学诊断等。,
4、分析,2、伤寒副伤寒（以夏秋季多见，遇持续性发热1周以上者，应注意伤寒的可能，有轻症化、非典型化转变为病情重热程长、并发症多等在鉴别诊断中须注意。多次血培养或骨髓培养阳性是确诊的依据。肥达反应(患儿阴性）可供参考。）3、巨细胞病毒感染(单靠临床表现不能诊断CMV感染，从临床标本中分离出病毒，同时抗体呈出4倍以上增加或持续抗体滴度升高，将有助于诊断。 ),4、传染性单核细胞增多症1.临床症状以下症状至少3项以上阳性：发热；咽炎、扁桃体炎；颈部淋巴结肿大（大于1cm）；肝脏肿大；脾脏肿大。 2.血象检查（1）白细胞分类淋巴细胞50%或淋巴细胞总数5.010/L；（2）异型淋巴细胞10%或总数1.0
5、10/L。 3.EB病毒抗体检查急性期EB核抗原阴性，并有以下之一项：（1）抗VCA-IgM抗体初期阳性，以后转阴；（2）双份血清抗VCA-IgG抗体滴度4倍以上升高；（3）EA抗体一过性升高；（4）VCA-IgG抗体初期阳性；EB病毒核抗原抗体后期阳转。 4.EB病毒DNA检查血液、唾液、口咽上皮细胞、尿液或组织中的EB病毒DNA阳性。 5.EB病毒抗原检查鼻咽拭子直接测定抗原阳性 符合上述临床症状和血象检查，同时具备第35项之一，可确诊。,5、嗜肺军团菌感染： 临床表现 发热、寒战、咳嗽、胸痛等呼吸道感染症状； X线胸片 具有浸润性阴影或胸腔积液； 呼吸道分泌物、痰、血或胸水 在活性炭酵母
6、浸液琼脂培养基或其他特殊培养基培养有军团菌生长； 呼吸道分泌物直接荧光法检查阳性； 血间接荧光法 查前后2次抗体滴度呈4倍或以上增高，达1：128或以上；血试管凝集试验：测前后2次抗体滴度呈4倍或以上增高，达1：160或以上；微量凝集试验：测前后2次抗体滴度呈4倍或以上增高，达1：64或以上。 凡具有项，同时具有项中任何一项者，诊断为军团菌肺炎。,6、慢性肾孟肾炎 为女性患者常见低热原因。可无明显症状、体征甚至尿检查无异常，以低热为唯一表现。及时检测尿Addi细胞计数清晨第一次中段尿培养及菌落计数，如尿白细胞5/HP,细菌培养阳性，菌落计数105可以确定诊断。,二、非感染性 1、幼年特发性关节
7、炎JIA ：可有畏寒、发热，关节症状、白细胞增高、血沉增快。 16岁以下儿童不明原因关节肿胀，持续6周以上者，必须排除其它疾病。 实验室检查的任何项目都不具备确诊价值，但可帮助了解疾病程度和除外其他疾病。 炎症反应的证据 血沉明显加快，但少关节型病人常血沉结果多数正常。在多关节型和全身型病人中急性期反应物（C反应蛋白、IL1和IL6等）增高，有助于随访时了解病程。 完善检查：自身抗体 1、类风湿因子（RF） RF阳性提示严重关节病变及有类风湿结节。RF阴型中约75%病儿能检出隐匿型RF，对JRA病人的诊断有一定帮助。 2、抗核抗体（ANA）。 其他检查 1、关节液分析和滑膜组织学检查 可鉴别化
8、脓性关节炎、结核性关节炎、类肉瘤病、滑膜肿瘤等。 2、血常规 常见轻中度贫血，外周血白细胞总数和中性粒细胞增高，可伴类白血病反应。 幼年类风湿性关节炎 3、X线检查 早期（病程1年左右）X线仅显示软组织肿胀，关节周围骨质疏松，关节附近呈现骨膜炎。晚期才能见到关节面骨破坏，以手腕关节多见。,2、再生障碍性贫血：急性-出血和感染发热为首起及主要表现；慢性-以贫血为首起和主要表现 全血细胞（三系）减少，网织红细胞绝对值减少。 一般无脾肿大。 骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查）。比较像 能除外其他引起
9、全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。 一般抗贫血药物治疗无效。,3、系统性红斑狼疮：反复高热或长期低热，面颊部蝴蝶形红斑或盘状红斑，口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡，关节肿胀、酸痛。SLE还常常侵犯胸膜、心包、心腔、肾脏，对神经系统、血液系统、消化系统造成不同程度的损害。SLE的另一个特点是，它特别青睐青壮年，尤其是青年女性。 4、白血病：发热（主要原因是感染，其中以咽峡炎、口腔炎、肛周感染最常见，肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。）、感染、出血、贫血、骨和关节疼痛、肝脾和淋巴结肿大。
10、经血涂片、骨髓检查可以确诊。不典型白血病，仅表现为原因不明的贫血与白细胞减少，易误为急性再生障碍性贫血，骨髓涂片有异常改变可以诊断。 故临床遇有发热、贫血乏力、齿龈肿痛、出血粒细胞减少者，及时进行骨髓涂片检查。,5、恶性组织细胞病： 本病临床表现复杂，发热是常见的症状。有的病例似败血症、伤寒、结核病、胆道感染等但经过临床系统检查治疗均无效，至晚期才确诊。与其他急性感染性疾病鉴别要点是：临床似感染性疾病但找不到感染灶，病原学与血清学检查均为阴性；进行性贫血、全血细胞减少显著；肝脾肿大与淋巴结肿大的程度显著；随病程进展进行性恶病质；抗生素治疗无效。对有长期发热原因不明，伴有肝脾肿大淋巴结肿大，而流
11、行病学资料、症状体征不支持急性感染且有造血功能障碍者，须想到本病的可能。如骨髓涂片或其他组织活检材料中找到典型的恶性组织细胞和大量血细胞被吞噬现象并排除其他疾病，则诊断基本可以成立。因此骨髓涂片检查是诊断本病的重要依据由于骨髓损害可能为非弥漫性，或因取材较少，故阴性时不能除外必要时多次多部位检查。浅表淋巴结因病变不明显，故阴性也不能除外。本病须与反应性组织细胞增多症鉴别如伤寒、粟粒型结核、病毒性肝炎风湿病、SLE。传染性单核细胞增多症等其骨髓中可出现较多组织细胞，甚至血细胞被吞噬现象。应注意：有原发病；所见组织细胞形态较正常无多核巨型组织细胞；随原发病治愈，组织细胞反应也随之消失。,6、高Ig
12、E综合症：是一种以皮肤为主的复发性葡萄球菌感染、肺炎伴肺大泡形成和骨髓炎，血清IgE浓度显著增高为特征的免疫缺陷综合征 。（症状均可不典型）。 免疫功能低下：自婴儿期开始即可发生反复化脓性细菌感染和霉菌感染（金黄色葡萄球菌易感），如上下呼吸道，关节和皮肤，也见于眼、耳、口腔黏膜、鼻窦、全身性感染，多数患儿有湿疹样皮疹；有时有鼻炎和哮喘等变态反应表现。乳牙不脱落是高IgE综合征的特点。有些病人面容粗糙,有些病人肤色白皙（营养性贫血）,头发呈红色等；许多病人有中性白细胞趋化性缺损；不明原因的骨质疏松见于多数高IgE综合征病人，可引起反复性骨折。关节过度伸展； 所有病人IgE浓度均突出地增高1000IU/ml(2400g/L)。 部分患儿白细胞趋化功能减弱，吞噬及氧化功能正常。,因常染色体隐性遗传缺陷-胸腺无淋巴-发育不良所致 。 抗人球蛋白试验（Coombs）阳性的溶血性贫血，常见患者外周血淋巴细胞显著减少（病例中未提供淋巴细胞情况），但免疫球蛋白水平正常或接近正常。,尼兹洛夫综合征,不明原因发热FUO有准确的定义，其包含3个要点：发热时间持续3周；体温多次38.3；经1周完整的病史询问、体格检查和常规实验室检查后仍不能确诊。完 谢谢,不明原因发热,
