1、肾内科护 理 业务查 房,多囊肾肾脏内科,壹,贰,叁,肆,伍,一般资料+简要病史,体格检查+辅助检查,病程记录,分析讨论,相关知识,一 般 资 料,姓名：许站平 性别：女 年龄：48岁 婚姻：已婚 诊断：1.多囊肾、慢性肾功能衰竭CKD5期并肾性贫血 2.泌尿系感染并出血,以“发现多囊肾2年半，乏力纳差8个月，加重伴血尿一周”为主诉于2013年5月1日入我科。,简要病史 一,主要治疗,给与低盐低优蛋白饮食，一级护理，告病危通知，主要用药为：肾安250ml静点，5%GS100ml+葡萄糖酸钙20ml/静点，0.9%NS60ml+泮托拉唑40mg/静点，kcl口服液每日四次口服，积极完善相关检查；
2、抗感染，止血，纠正贫血等对症支持治疗； 血液透析治疗后未诉特殊不适。,病 程 记 录,2013.5.1日突发抽搐，给予地西泮10mg肌注，之后症状缓解，考虑尿毒症脑病，给予补液、抑酸，纠正酸中毒等对症支持治疗。 2013.5.3深静脉置管，首次行血液透析，未超滤 2013.5.4输注红细胞2个单位纠正贫血，严重低钙，给与阿法骨化醇口服冲击治疗，存在尿潴留，予以留置导尿，引出暗红色尿液1500ml，加用肾安补充营养。 2013.5.7日患者夜间抽搐2次，重度贫血，且扔持续肉眼血尿，尿色较前加深，再次输红细胞2个单位，加大止血药物力度，静脉补钾。 8日尿液变为淡黄色，未再出现血尿，继续给与纠正低钠
3、，低钾，加强营养支持治疗。 15日停病危，改二级护理。,体格检查,T36.8 P96次/分 R20 次/分 BP120/80mmHg。 神志清，精神差，贫血貌，消瘦，自主体位，推入病房，双下肢无浮肿，双肾区无叩击痛，腹部可触及肿大的肾脏，余无明显阳性体征。,辅助检查一,辅助检查二,分 析 与 讨 论,？,1.该患者存在的主要护理问题有哪些？ 2.护理该患者的主要措施？ 3.什么是多囊肾？ 4.多囊肾的病因及其临床表现？,主要的护理问题,1.潜在并发症 水、电解质、酸碱平衡失调 2.有感染的危险 与机体抵抗力降低 3.知识缺乏 4.有皮肤完整性受损的危险 与长期卧床、感觉障碍有关 5.营养失调
4、低于机体需要量 与病人食欲减退、限制蛋白质摄入、透析等因素有关 6.活动无耐力 与氮质血症、酸中毒有关 7.焦虑、恐惧 与身体健康受到威胁、担心预后有关,预期目标：患者住院期间未发生电解质、酸碱平衡失调或发生时得到及时纠正处理。 护理措施： （1）监测血清电解质变化。 （2）密切观察有无高钾血症征象。 （3）限制钠盐。 （4）密切观察有无低钙征象；出现低钙血症，摄入牛奶，遵医嘱给予钙剂。 （3）维持与监测水平衡，严格记录24h出入液量。 护理评价:未出现电解质、酸碱失衡,预期目标：病人住院期间未发生感染或发生时得到及时的处理 护理措施： （1）监测感染征象：观察病人体温、食欲、白细胞计数，准确
5、留取尿液、痰液、血液送检。 （2）预防感染：病室通风、空气消毒；各项检查、治疗、护理操作无菌；深静脉置管的护理； （3）用药：遵医嘱合理使用对肾毒性低的抗菌药，注意观察疗效及不良反应。 护理评价：患者未发生感染,护理措施,（1）向病人做好入院宣教，介绍病区环境及负责的护士和医生，减轻病人的紧张感。 （2）向病人介绍及解释相关的疾病知识，减少病人因疾病而引起的担忧情绪。 （3）对病人讲解血液透析的作用消除其恐惧心理。 （4）向病人讲解日常饮食的注意事项。,健康宣教,1、一般事项：避免剧烈的体育活动和腹部创伤，肾脏肿大明显时应避免腰带过紧，以防囊肿破裂。 2、控制高血压：这在保护肾功能中起决定性作
6、用。首选血管紧张素转换酶抑制剂，其他降压药如钙离子拮抗剂、血管扩张药。 3、积极防治尿路感染：多见于女性。在饮食起居、个人卫生等方面都应加倍小心，要适当锻炼，随时增减衣服，预防感冒和各种感染。注意高纤维、高维素食物的补充，不偏食，五谷杂粮、新鲜蔬菜和水果、牛、羊、猪的瘦肉、禽蛋类、牛奶、鱼虾等均可食用。要忌饮酒，少吃辛辣、油炸食品;忌过甜食;还应限制动物类高蛋白、高脂肪以及油腻类食品;限制豆类及豆制品，特别是肾功能不全患者更需注意。忌盲目进补，或不要随意轻信广告宣传的补品，以免损害肝脏或增加肝脏负担。,多囊肾 Polycystic Kidney Disease,相关知识,多囊肾是肾脏的皮质和髓
7、质出现多个囊肿的一种遗传性肾脏疾病。囊肿小者肉眼可见，肾体积整个增大，表面呈高低不平的囊性突起，囊内为淡黄色浆液，有时因出血而呈深褐色或红褐色。多囊肾表面为大小不等之囊泡，故表面极为不平，囊壁与囊壁以及囊壁与肾盂之间，均不相通。肾功能逐渐减退，肾小动脉管壁有硬化，故多数（约6075）患者伴发有高血压，依上所述，囊肿之大小，肾功之减退以及高血压的出现都是进行性的。故患者在早年常无任何症状，而40岁以后则发病渐增。,概述,病因,1、肾小球囊内上皮细胞异常增殖。 2、肾小球囊内细胞转运异常。 3、细胞外基质异常增生。肾内细胞异常增殖和细胞外基质的异常沉积，将使得肾脏发生纤维化、硬化、萎缩变性，肾病也
8、将会由初时的多囊肾逐步发展成为肾衰竭、尿毒症。,显性遗传,遗 传 方 式 不 同,隐性遗传,外显率接近100%，为成人 性多囊肾，较常见，具有家族 聚集性，男女均可发病比例相 当每个子代均有50%的几率遗 传，可连续几代出现患者。,为婴儿型多囊肾，较少 见父母多无同样病史，但 由于双亲中必然有携带隐 性基因者，子代有1/4的发 病率。,临床表现 ADPKD是一种累及全身多个系统的疾病，其临床表现包括肾脏表现和肾外表现。,1.肾脏表现 （1） 肾囊肿：ADPKD患者的很多症状都与肾囊肿的发展密切相关。肾脏皮质、髓质存在多发液性囊肿，直径从数毫米至数厘米不等，囊肿的大小、数目随病程进展而逐渐增加。
9、男性患者肾囊肿增大的程度高于女性患者。 （2） 疼痛：背部或肋腹部疼痛是ADPKD患者最常见的症状。随年龄及囊肿增大症状逐渐明显，女性更为常见。急性疼痛或疼痛突然加剧常提示囊肿破裂出血、结石或血块引起的尿路梗阻和合并感染。慢性疼痛多为增大的肾脏或囊肿牵拉肾被膜、肾蒂，压迫邻近器官引起。巨大肝囊肿也可引起右肋下疼痛。 （3） 出血：90%以上的患者有囊内出血或肉眼血尿。多为自发性，也可发生于剧烈运动或创伤后。引起血尿的原因有囊肿血管破裂、结石、感染或癌变等。一般血尿均有自限性，27天可自行消失。若出血持续1周以上或患者年龄大于50岁，需排除癌变可能。,（4） 高血压：是ADPKD患者最常见的早期
10、表现之一。肾功能正常的年轻ADPKD患者中，50%血压高于140/90mmHg，而在终末期肾病患者中几乎100%患有高血压。血压高低与肾脏大小、囊肿多少呈正比关系，且随年龄增大不断升高。 （5） 肾功能损害：早期肾功能损害常表现为肾脏浓缩功能下降。大部分患者在囊肿增长的4060岁年可维持正常肾功能；一旦肾功能开始下降，其肾小球滤过率下降速度每年约为4.45.5ml/min，从肾功能受损发展至终末期肾病时间约为10年。 （6） 其他：20%ADPKD患者常合并肾结石，多为尿酸和（或）草酸钙结石。泌尿道和囊肿感染是常见并发症，逆行感染为主要途径。和普通人群相比，ADPKD患者肾细胞癌的发病年龄更早
11、，症状明显，且易发生双侧肉瘤样多中心转移灶。,2.肾外表现除肾脏外，ADPKD还可累及消化道、心血管、中枢神经以及生殖系统等。,一.发生期：此病为遗传性疾病，一般出生即有囊肿，只是较小，不易查出，20岁以前一般不易发现，但家族中如有多囊肾病例，应早期检查，以及早观测到囊肿的生长状况。注意保养。,多囊肾的分期,二.成长期：患者在3040岁，囊肿将有一较快的生长，医学上把这一期称为成长期。成长期应加强观测，西医对这一时期的治疗没有任何办法，认为不需要治疗，只是对症处理，如高血压等，这显得很被动的。在这一时期仍应积极的治疗，治疗的目的在于通过运用有活血化瘀作用的中药，使囊肿不再生长或延缓囊肿的生长速
12、度，也可以说这是中药活血化瘀延缓囊肿生长的关键时期。,三.肿大期：患者进入40岁以后，囊肿会有进一步的生长肿大，当囊肿超过4cm以后，到囊肿溃破这一时期，称为肿大期。随着囊肿的扩大会出现较多的临床症状，如腰痛，蛋白尿，血尿，血压升高等，这时应当密切观测，在治疗上，这一时期是中西结合治疗的关键时期。可采用中药活血化瘀排毒泄浊，通过去除危害肾功能的囊液达到保护肾功能的目的，所以，多囊肾肿大期是中西医结合治疗保护肾功能的关键时期。,四.破溃期：如囊肿持续生长，在一些外因的作用下，会出现破溃，破溃之后就应该立即住院进行治疗了，积极控制感染，防止败血症和肾功能急性恶化，以利于其他对症处理。,多囊肾压迹,
13、五.尿毒症期：针对尿毒症治疗，保护肾功能，晚期行腹膜透析术或血液透析。,治疗疾病治疗 尽管ADPKD发病机制的研究取得了很大进步，但迄今尚无有效的治疗方法。目前主要治疗措施是：控制并发症，延缓疾病进展。ADPKD的治疗原则为：降低患病个体出生率，及早诊断，加强患者教育，定期检查，积极控制并发症，对于终末期肾病患者及时采取肾脏替代治疗。,一般治疗注意休息，忌吸烟，忌饮茶、咖啡及含乙醇饮料，忌巧克力，有高血压时低盐饮食，病程晚期推荐低蛋白饮食，每天每公斤体重可进0.6克蛋白。大多数患者早期无需改变生活方式或限制体力活动。每天多进液体（可进3000毫升），但如尿量每天小于1000毫升或有水肿，心力衰
14、竭的人，则需严格少喝水，并少吃盐，少吃含钾的食物；多进热量，如多吃苹果，红薯，山药等，使每天进约每公斤体重30kcal的热量，当囊肿较大，应避免剧烈体力活动和腹部受创。患者应定期随访。手术治疗,肾脏替代治疗当ADPKD进展至终末期肾病时需采用肾脏替代治疗。首选血液透析，也可选择腹膜透析，但增大的肾脏是有效腹膜透析面积下降，可影响腹膜透析效果。肾移植是ADPKD终末期肾病另一治疗选择，移植后肾存活率以及并发症发生率与其它肾移植人群相似。肾移植前有囊肿感染、反复囊肿出血、严重高血压及巨大肾突入盆腔等表现，可行肾切除术。ADPKD患者肾移植后主要并发症之一是感染，其中尿路感染最常见。因此，移植后应对
15、感染进行仔细监测和早期治疗。,控制并发症1、 疼痛 部分患者的疼痛为一过性，可先观察。若疼痛持续或较重可予止痛剂，但一般止痛剂效果较差。如果疼痛严重，止痛剂不能缓解且影响患者生活时，可慎重考虑手术治疗。 2、 出血 有3种情况：一是囊内出血，患者有突发的疼痛，但无肉眼血尿。二是囊肿出血与尿路想通，出血到一定程度即破入尿路，排出体外，出现肉眼血尿；三是肾包膜下出血，量大，无血尿，血压可下降。除积极针对血尿产生原因如囊肿增大，高血压、泌尿系统及尿路结石等治疗外，卧床休息十分重要，常用的止血药作用不大，甚至会形成血块，导致尿路梗阻或诱发感染。极少数出血量较大的患者需要输血治疗。已行血液透析患者若反复
16、发作血尿，应选用小分子或无肝素透析。对于出血量大，内科治疗无效者，可慎重考虑血管造影，行选择性肾动脉栓塞术或肾脏切除术。,3、 高血压 是ADPKD常见的并发症之一，也是促进肾功能恶化因素之一。严格控制血压可延缓肾功能减退，减低病死率，目标值为130/80mmHg。高血压早期应限盐（2-4g/d），保持适当体重，适量运动。药物治疗首选ACEI、ARB和钙通道阻滞剂。对于药物不能控制的高血压，可考虑囊肿去顶减压手术、肾动脉栓塞术或肾脏切除术。 4、 感染 泌尿道和囊肿感染是常见的并发症。水溶性抗生素通过肾小球滤过、近曲小管分泌，脂溶性抗生素通过囊壁弥散至囊肿。因此联合使用水溶性和脂溶性抗生素。尽
17、早进行致病菌培养，选用敏感抗生素，可获得较好疗效。疗程1-2周，对于肾囊肿感染还需更长疗程。,肾外症状的处理1、多囊肝 以减少肝囊肿体积为原则，可采用超声引导下囊肿穿刺抽液并注入硬化剂，还可采用手术治疗，如腹腔镜囊肿去顶减压术以及肝叶切除术。囊肿感染以囊液穿刺引流联合抗生素（复方新诺明和喹诺酮）治疗为主，疗程2-3周。 2、颅内动脉瘤 对于1835岁有动脉瘤家族史的患者应进行MRI或血管造影。若无阳性发现，则5年后复查。若有阳性结果，应通过血管造影确定动脉瘤大小。直径小于6mm的动脉瘤、破裂危险性小，可保守治疗，每年随访一次。大于6mm的动脉瘤需要手术治疗。动脉破裂出血者，原则上为防止再出血及
18、脑缺血，可应用可待因止痛，禁用阿司匹林，尽早外科治疗，最好在出血72小时内进行手术。25%患者动脉瘤破裂后5-14日会发生脑缺血，可酌情使用血管活性药物或钙拮抗剂.,疾病预后 影响ADPKD患者的预后因素包括基因型、性别、年龄、发病时间、高血压、血尿、蛋白尿、尿路感染、肾脏及囊肿大小、妊娠、激素等。约50%的患者在5773岁进入终末期肾病，进入终末期肾病的风险因素有PKD1基因突变、男性、30岁前发病、30岁前出现第1次血尿发作、35岁前出现高血压。终末期ADPKD患者最主要死因为心血管并发症，其次为感染。,1、促进身心休息：如肾性高血压者应定时测血压，根据血压变化情況增加卧床休息时间。 2、
19、合理的膳食：饮食方面应根据每种疾病的情況对患者进行具体的饮食指导，如肾功能不全时，应提高热量（以糖为主），优质低蛋白饮食，限进液量，保持水平衡。 3、注意口腔的护理：早晚及餐后保持口腔清洁，去除口臭，减少恶心，防止細菌和霉菌滋生。 4、加强皮肤护理：做好慢性肾衰患者的皮肤护理，是预防皮肤感染，褥疮及有关并发症的一项重要工作，因尿毒素沉积对皮肤刺激，病人常有瘙痒不适，并影响睡眠，且抓破皮肤后极易感染，故应勤用温水擦洗，保持皮肤清洁，忌用肥皂和酒精。勤换衣裤、被单。对有严重水肿的病人，更需注意保护皮肤，经常更换卧姿，按摩受压部位，预防褥疮。,多囊肾护理常识,ADPKD患者饮食： 多饮水：建议ADP
20、KD患者饮水量4000ml左右，保持尿量在2000-2500ml。 特别推荐采用柠檬汁加入所饮的温水中。忌饮用咖啡因过量的饮品，因为咖啡因加重细胞增殖及囊液分泌； 少吃盐，低盐饮食能保持较多尿量，减少肾囊肿增生及囊液分泌并减少感染及结石发生，同时有力控制高血压和减轻高血压的损害。 水果：早期及中期吃含钾水果（如桔子、香蕉），但若出现明显高钾血症，必须限制高钾水果摄入。 蛋白质：饮食中含量应控制0.71g/kg.d。CKD3期应低蛋白饮食，即每天蛋白摄入量为0.6kg/d。 其他：忌浓茶和咖啡以及辛辣食物； 此外，推荐长时间平路上散步，游泳，慢跑，太极，瑜伽；避免剧烈运动和竞技性对抗的身体撞击运动方式；保持平常心态，避免冲突、过度兴奋及悲观情绪。,谢 谢！,
