1、原发纵隔生殖源性肿瘤的 CT诊断广西中医药大学第一附属医院放射科概 述原发性纵隔生殖细胞肿瘤 ( primary mediastinalgerm cell tumors， PMGCTs) 是一组较为罕见的原发于纵隔的生殖细胞肿瘤 ( germ cell tumors， GCTs) 。占纵隔肿瘤的 10% 15%，占生殖细胞肿瘤的 2% 5% ，属于性腺外 GCTs。p胚胎时未知因素，生殖细胞迷走p起源于生理性分布于肝脏、骨髓、脑的生殖细胞，这部分生殖细胞主要起传递血液学或免疫学信息的作用概 述概 述pPMGCTs多发生于前纵隔概述PMGCTs 主要为良性病变，恶性仅占 25% 35% 。组织学
2、类型以成熟性囊性畸胎瘤为主 ( 65% 75%) ，其次为精原细胞瘤、卵黄囊瘤、混合性 GCTs、未成熟性或恶性畸胎瘤，胚胎性癌和绒毛膜上皮癌罕见，主要作为混合性 GCTs 的成分而存在。文献报道精原细胞瘤绝大部分发生于男性，胚胎性癌、内胚窦瘤、畸胎瘤及绒毛膜上皮癌多发生于男性，成熟性畸胎瘤在男女两性中的发病率相同。概 述纵隔 GCT分类畸胎瘤成熟畸胎瘤（由分化好的、成熟成分组成）未成熟畸胎瘤（存在未成熟的间充质和神经上皮组织）含有其他成分的畸胎瘤非畸胎瘤精原细胞瘤卵黄囊瘤胚胎性癌绒毛膜癌混合非畸胎性肿瘤（上述类型的组合）3%16%37%44%GCT精原细胞瘤 畸胎瘤非精原细胞性 GCT 混合
3、型 GCT86th美国、加拿大病理学术年会，报道 322例纵隔 GCTMoran CA, Cancer 1997;80:681690概 述临床表现PMGCTs 临床表现无特异性。1、无痛性肿块 ；2、压迫和腔道梗阻症状；3、急性症状： 发生继发感染和出血时，常可肿块迅速增大，局部明显压痛，并同时伴有发热、贫血、休克等全身感染或失血症状。 4、恶性肿瘤 常表现为肿瘤迅速生长，失去原有弹性、外生性肿瘤可见浅表静脉怒张、充血、局部皮肤被浸润并伴有皮肤温度增高。可经淋巴和血行转移而有淋巴节肿大和肺、骨转移症状，同时出现消瘦、贫血、瘤性发热等全身症状。纵隔生殖源性肿瘤 CT表现纵膈畸胎瘤是发生在纵膈的生
4、殖细胞肿瘤，一般认为畸胎瘤多系个体发育初期，部分多能性原始细胞迷离出来，在纵隔内增殖发展成肿瘤。绝大多数位于前纵隔，多发于 30岁以下的青壮年，男女发病率无明显差异。良性畸胎瘤多见，病程较长。1、畸胎瘤根据畸胎瘤成熟程度分为 3类：n 囊性成熟性畸胎瘤 ： 又称皮样囊肿，包膜完整，腔内可含有毛发、皮脂、软骨成分，恶变者约 9% 15%，其中以鳞癌最常见，腺癌少见。n 实性畸胎瘤 ： 呈实性团块状，切面有大小不等的囊腔，内有出血和坏死，镜下可见所有胚层组织的成分，以内胚层成分居多。此病的成熟程度介于良、恶性之间者为中间型畸胎瘤。n 未成熟型畸胎瘤 ： 瘤内含有未分化的幼稚组织成分，又称恶性畸胎瘤
5、。生长迅速，常浸润邻近组织而引起严重症状，经血和淋巴转移 , 通常以腺癌多见。畸胎瘤CT表现： 为不同形状的孤立性包块，多偏为不同形状的孤立性包块，多偏心性生长，一般表现为囊性、囊实性及实性包心性生长，一般表现为囊性、囊实性及实性包块，其内密度复杂多变，通常包括水样成分、块，其内密度复杂多变，通常包括水样成分、脂肪组织或液态脂质成分、形态不同的钙化或脂肪组织或液态脂质成分、形态不同的钙化或骨化、以及形态、密度不同的软组织成分。骨化、以及形态、密度不同的软组织成分。畸胎瘤CT特征性表现：n 1、 “显壁囊肿 ”：多见囊性畸胎瘤，囊壁厚度一般在 25 mm之间 ,并不是很厚 ,增强扫描时 ,囊壁可
6、呈轻至中度强化。n 2、 囊壁蛋壳样钙化。n 3、脂液平面；n 4、脂密度子囊；畸胎瘤对畸胎瘤良恶性的判断，通常良性肿块边缘较清楚，恶性则常不清楚，且常常有压迫或侵犯周围结构的表现，如临近骨骼溶骨性破坏、临近肌肉和脂肪组织被其他成分取代等。畸胎瘤囊性畸胎瘤左侧前纵隔类圆形混杂密度影，壁厚，内见脂肪密度影及囊性影， CT值约-10013HU,增强后，壁强化，邻近血管受压。左侧中上纵膈骗前部类圆形混杂密度肿块影，密度不均匀，周边见环状钙化及其内脂肪密度影，边界清晰，增强后实性部分强化。恶性畸胎瘤恶性畸胎瘤多见于 20 40岁；绝大多数为 男性 ，女性极少见；80%伴有血清乳酸脱氢酶（ LDH） 升
7、高 ，10%有 -人绒毛膜促性腺激素（ -HCG）的轻度升高，但甲胎蛋白（ AFP）水平不高 ；属中低度恶性肿瘤，对放化疗均敏感。纵隔生殖源性肿瘤 CT表现2、精原细胞瘤n 多发生在偏于一侧的前纵隔，累及中上纵隔；n 多分叶状的实性肿块；n 体积较大；n 密度常较均匀，钙化极少见；n 增强后肿瘤轻度强化，可见囊变、坏死灶；n 向四周浸润生长，周围脂肪消失 ,常浸及胸膜、上腔静脉及心包等邻近器官组织。精原细胞瘤郑力文，张岳，等 .纵隔原发性精原细胞瘤的表现 .医学影像学杂志年第卷第期王官良，等 .纵隔原发性精原细胞瘤的表现与病理对照 .医学影像学杂志年第卷第期 先世伟，等 .纵隔原发性精原细胞瘤的 CT表现 .放射学实践 2009年 6月第 24卷第 6期 Radiol Practice,Jun 2009,Vol 24,No.6
