1、主动脉窦动脉瘤破裂 rupture of aortic sinus aneurysm Valsalva sinus aneurysm,概述 主动脉窦(名Valsalva sinus) 是少见的先天性心脏病 发病率东方国家比西方高,病 理 主动脉根部动脉窦基底纤维环上的主动脉壁局部发育不良，缺乏中层弹性组织，管壁薄弱，长期承受高压血流冲击，逐渐向外膨出形成 多发生于右冠状动脉窦，其次是无冠窦。动脉瘤呈乳头状囊袋，一般长约0.53.5cm，直径约0.81.2cm 瘤体顶端最薄弱，最终被冲破。如发生破裂，多破入右心室，少数至右心房。裂口多数为一个，0.31.5cm大小，亦有多个小口者，约半数病人伴有
2、高位VSD，少数并发AI,病理生理 主动脉窦动脉瘤膨大后可梗塞右心室流出道阻挡右心血流 一旦破裂，主动脉血流将返流入右心腔，形成左向右分流。其增加右心负担,大小随破口大小而定 分流量大者可引起肺动脉高压和右心衰竭 由于心房压力低，破入右心房者分流量加大，更易出现右心衰竭,临床表现 未破裂除严重阻塞右心室者外，一般无症状。多在1O5O岁破裂。男性多见 约40%有突发心前区疼痛史，常于剧烈活动时发生破裂，随即出现心悸、气急，可迅速恶化至心力衰竭 较多病人发病缓慢，劳累后气急、心悸、乏力等逐渐加重，以致丧失活动能力,体格检查 破入右心室窦瘤，在L3、4肋间扪到震颤和听到粗糙级连续性杂音，向心尖传导
3、破入右房者震颤和杂音则偏向胸骨正中或右缘 可有周围血管体征如脉压增宽、水冲脉、枪击声等，并可有肝肿大等右心衰竭体征,心电图 电轴左偏、左心室高压、肥大或左右心室肥大 X线检查 心影增大、肺动脉段突出、肺门充血、肺纹增深,超声心动图 病变主动脉窦呈局限性隆起，波形中断，于舒张期脱入右心室流出道或右心房间隔下缘 二维可示: 主动脉窦畸形破裂 多普勒证实: 有分流,诊 断 根据病史、心杂音性质和传导方向，结合心电图、X线检查和超声心动图可作出诊断 需鉴别诊断: PDA、高位VSD伴主动脉瓣关闭不全、冠状动脉瘘、左冠状动脉起源于肺动脉等。仔细分析体征结合超声心动图不难鉴别 逆行性升主动脉造影的特征: 为右冠状或无冠状动脉窦扩大畸形，右心室流出道和肺动脉或右心房早期显影，可资鉴别,治 疗 主动脉窦瘤无论破裂与否均应手术切除 急性破裂者需先短期积极治疗心力衰竭，如不能控制，则尽早手术,手术方法 CPB心停搏下切开RV或RA，从裂口两侧剪开瘤壁至距入口3mm处，于颈部环形剪除瘤壁，沿纤维瓣环作褥式或8字缝合，两侧垫衬心包片或涤纶片，再连续缝合加固 如合并VSD，需一并缝合或用补片修补 如伴AI另经升主动脉切口，将宽大过多右瓣叶折叠悬吊，缝合固定于管壁，必要时行AVR 直接切开升主动脉根部将动脉瘤从窦基底部翻出切除缝补,合并室间隔缺损修补术,
