1、第十章,淋巴造血系统疾病,正常淋巴结结构,第一节 淋巴结反应性病变,淋巴结是机体重要的免疫器官，是抗原、抗原提呈细胞和淋巴细胞反应的场所 淋巴滤泡增生 副皮质区增生 窦组织细胞增生 肉芽肿形成 急性化脓性炎,一、淋巴结反应性增生,淋巴结反应性增生肉眼：轻度肿大 镜下：淋巴滤泡增生（B细胞区）副皮质区增生（T细胞区）窦组织细胞增生,淋巴滤泡增生,二、淋巴结的特殊感染,各种特殊感染的特点： 由特殊的病原微生物引起 如结核杆菌等 一般多为肉芽肿性炎 经特染可找到病原微生物 需特殊药物治疗,（一）淋巴结结核 伴有干酪样坏死的肉芽肿性炎 （二）淋巴结真菌感染曲菌（化脓性炎），新型隐球菌（肉芽肿性炎）,造
2、血系统肿瘤的特点： 1、多为恶性。 2、呈多发趋势，晚期累及整个淋巴造血系统。 3、青少年多见，对放疗敏感。,第二节 淋巴样肿瘤,淋巴样肿瘤指来源淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤，包括恶性淋巴瘤、淋巴细胞白血病，毛细胞白血病和浆细胞肿瘤等。 淋巴样肿瘤可以看成是被阻断在B细胞和T细胞分化过程中某一阶段淋巴细胞的单克隆性增生所致。 发生部位：淋巴结、骨髓、脾脏、胸腺和结外淋巴组织等处。,Lennert等提出的T和B细胞转化理论(1975),淋巴样肿瘤的分类, 霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤 B细胞淋巴瘤 T细胞淋巴瘤 NK细胞淋巴瘤,霍奇金淋巴瘤（HL）,特点： 累及颈部淋巴结。 以儿童和青年成人为
3、主。 肿瘤细胞（R-S细胞)常较少，散布于反应性炎细胞之中;肿瘤细胞常为T细胞围绕，形成玫瑰花环。 特殊的临床表现，包括全身症状如发热。扩散方式很经典。大多数病例属B淋巴细胞肿瘤。,病理变化 （1）病变部位 一般从颈部淋巴结、锁骨上淋巴结开始，其次为腋下LN，纵隔LN，腹膜后LN，主动脉旁LN。相继出现于纵隔、后腹膜、大动脉旁淋巴结。淋巴结的无痛性，进行性肿大是首发症状。 多为单发性、晚期扩散至肝、脾、骨髓、消化道。,（2）肉眼：淋巴结肿大，直径达2-3cm，切面鱼肉状or橡胶状，可见小坏死灶（黄白色）。 早期：有活动性，互相无融合。 晚期：无活动性，巨大肿大淋巴结融合成大的包块，不易推动 。
4、,霍奇金淋巴瘤,（3）组织学 组织结构异型性：淋巴结结构完全破坏（副皮质区 整个淋巴结） 多种炎细胞浸润的背景 特征性的肿瘤细胞。不同程度的坏死，纤维化，以淋巴细胞为主的浸润。,霍奇金淋巴瘤,霍奇金淋巴瘤, 肿瘤细胞 aReed-sternberg细胞（R-S细胞）：具有诊断意义的细胞，多核瘤巨细胞，直径20-50m，细胞圆形或多边形，细胞浆嗜酸性或嗜碱性。 细胞核：圆形，双核或多核，染色质浓缩。在核膜上，核膜增厚，水泡状亮核。 核仁： 大、3-4m，个别7m，嗜酸性中位核仁。 镜影细胞：具有左右对称性双核的R-S细胞，最有诊断价值。,b变型的R-S细胞： a）单核R-S细胞（霍奇金细胞）：为
5、大的单核瘤巨细胞，提示HL的可能。 b）陷窝细胞：细胞体积大，40-50m，细胞核分叶状并有复杂切迹，核仁不明显，水肿性的细胞浆在常规制片过程中收缩，细胞周边产生间隙 -“陷窝”。 c）爆米花细胞：细胞核呈水泡状增大，单核且多分叶状 爆米花，核仁较典型R-S细胞小。 d）多形性或未分化的R-S细胞，瘤细胞体积大、不规则、多形性、核大、大核仁、核分裂像多见。,霍奇金淋巴瘤（镜影细胞）,霍奇金淋巴瘤（R-S细胞）,霍奇金淋巴瘤（陷窝细胞）,组织学分型 1）结节性淋巴细胞为主型HL 淋巴结结构部分或全部受累，病灶结节状分布。 背景小淋巴细胞 散布上皮样细胞和爆米花细胞 免疫表型、基因重排B细胞肿瘤
6、多见于男性，预后好,2）经典HL 结节硬化型HL(NS)：由胶原纤维带分割为多个细胞性结节，结节内部的细胞构成多样，其它三型中出现的均可有。虽然典型的R-S Cell少，但可见陷窝C，多见于年轻女性，预后较好。,结节硬化型HL,结节硬化型HL(陷窝细胞）,混合细胞型HL（MC） 病灶中弥漫性各种炎细胞的浸润（LC、嗜酸粒C、组织C、纤维母C）可出现轻度纤维化，坏死。 很易找到典型R-S等异型细胞，最多见，多见于男性，预后较好，由于病变播散常有全身症状。约占经典HL的20%25%，可转为淋巴C减少型HL。,混合细胞型HL镜影细胞,富于淋巴细胞的经典HL（LR)：以小淋巴C为主的，缺乏嗜酸性和嗜中
7、性粒细胞的，呈结节性或弥漫性，R-S细胞（爆米花样细胞）及异型细胞占全部细胞的10%。约占HL5%。可转变为混合C型。,富于淋巴细胞的经典HL（爆米花样C）, 淋巴细胞减少型HL（LD）： 弥漫性纤维化，细胞成分尤其淋巴细胞明显减少，R-S细胞及变型R-S细胞增多。 弥漫纤维化型：纤维、蛋白沉积、少数细胞坏死。 网状细胞型（霍奇金肉瘤）： 细胞丰富多形性R-S细胞+少量诊断性R-S细胞组成，坏死广泛。多见于年长者，进展快，预后差。,淋巴细胞减少型HL,病理诊断 淋巴结活检：R-S细胞、陷窝细胞 免疫组化： CD20结节性淋巴细胞为主型HD（+） CD15髓-单核细胞分化抗原 80%（+） CD
8、30活化淋巴细胞抗原 70%（+）,临床分期：,期：累及单一淋巴结（）或累及单一淋巴结外器官或组织（E）。 期：累及横膈一侧2个或以上淋巴结（）或直接蔓延至相邻结外器官或组织（E）。 期：累及横膈两侧淋巴结（），再累及脾（S），或相邻的其他器官或组织（ E），或两者同时受累（ES）。 期：累及一个或多个结外器官或组织，出现多发性或播散性病灶，可有或无淋巴结受累。,三、非霍奇金淋巴瘤,非霍奇金淋巴瘤 （non-Hodgkins lymphoma，NHL）占淋巴瘤80-90% 淋巴结：占2/3淋巴结外：占1/3（消化、呼吸道、皮肤、涎腺、甲状腺、 中枢NS）NHL的病理学诊断：组织学分型和肿瘤细胞
9、的免疫表型,Burkitt淋巴瘤来源于滤泡中心富侵袭性的B细胞，非洲地区性、散发性、HIV相关性，与EB病毒感染有关。 病理特点：相对单一形态中等大小的淋巴样细胞弥漫浸润，其间散在吞噬核碎片的巨噬细胞。满天星(Star Sky)现象。, 免疫表型和细胞遗传学：CD19、CD20、CD10、 t（8，14）、t（2，8）、 t（8，22）。 临床：儿童、青年，颌骨、颅面骨、腹腔器官、中枢NS，形成巨大包块，高度恶性，生长最快。,第三节 髓样肿瘤（白血病）,来源于多能髓细胞样干细胞的克隆性增生主要有三大类： 急性粒细胞白血病慢性髓性增生性疾病骨髓异常增生综合征,一、 急性髓性白血病（acute m
10、yelogenous leukemia，AML）又称急性非淋巴细胞白血病（acute nonlymphocytic leukemia，ANLL）1）骨髓髓样造血前身细胞单克隆，分化成熟障碍停止在母细胞阶段,FAB分类根据白血病细胞的分化程度 及主要细胞类型分为M0-M7八个类型M0 急性粒细胞白血病 未分化型 2%-3%M1 急性粒细胞白血病 最少分化型 20%M2 急性粒细胞白血病 成熟型 30%-40%M3 急性早幼粒细胞白血病 5%-10%M4 急性粒、单核细胞白血病 15%-20%M5 急性单核细胞白血病 10%M6 红白血病 5%M7 急性巨核细胞白血病 1%,2）病变 骨髓内肿瘤细胞的弥漫性增生，全身各器官广泛浸润，不形成肿块 周围血中白细胞数量或，可见大量原始细胞 肿瘤细胞在淋巴结副皮质区及窦内浸润 脾内原始及幼稚细胞主要累及红髓，在脾窦内浸润 肿瘤细胞沿肝窦在肝小叶内浸润,急性髓性白血病,白血病是来源于造血干细胞的恶性肿瘤，在骨髓和外周血中可出现幼稚细胞；类白血病反应是由于各种原因刺激造血组织而产生的异常反应，表现为外周血白细胞数明显增多，并有幼稚细胞出现，刺激因素消失后可恢复正常。,白血病和类白血病反应,第十章 一.名词解释： 霍奇金淋巴瘤（何杰金氏病） R-S细胞（镜影细胞） 二.简答题 1.霍奇金淋巴瘤分几型？哪型预后最差？,
