1、脑血管畸形,脑血管畸形 - 疾病概述,脑血管畸形是脑血管先天性、非肿瘤性发育异常。是指脑血管发育障碍而引起的脑局部血管数量和结构异常，并对正常脑血流产生影响。其破裂出血主要表现为脑内出血或血肿。其多见于年轻人，得到确诊年龄平均2040岁。,脑血管畸形 - 疾病概述,脑血管畸形在没有发病的时候，是感觉不出来的，除非做脑血管造影检查，所以发病以前很少能得到诊断。由于畸形使得正常的血管出现了薄弱环节，在人情绪激动或其他可一刺激血压升高的时候（如醉酒、吸烟，高度紧张，甚至是性爱的时候），该处血管由于不能承受突然升高的压力而破损，也就是出血了。这时患者出现剧烈头痛，昏迷等症状，才会去就诊。如果出血不多，
2、及时送医，还能救治，否则就有生命危险，或最终变成植物人。,脑血管畸形 - 疾病概述,脑血管畸形亦称血管瘤，非真性肿瘤，系先天性脑血管发育异常，临床上有多种类型，其中以动静脉畸形多见，根据畸形血管团直径的大小，临床分为大、中、小型病变。本病多见于男性，青年多见。临床表现以畸形血管破裂出血为最常见症状，部分病人以癫痫为首发症状；由于“盗血”现象，局限性脑缺血可致脑萎缩，智力减退、精神不正常可存在。如出血严重，出现脑疝，如不及时救治，常可致死。 本病治疗方法较多，其中手术切除病源最为理想。血管内介入治疗与刀治疗是一种全新治疗方,脑血管畸形 - 疾病分型,1、动静脉畸形（AVM） 典型AVM多位于大脑
3、半球，也见于丘脑、基底节或脑干，数毫米至数厘米不等，是一团动脉和静脉杂乱的血管，没有毛细血管床。出现症状的年龄由新生儿至年长儿不等。 AVM未破裂前，可无任何症状；亦可有发育延缓、癫痫发作、头痛、偏瘫、视力障碍；体积大者可有颅内压增高、脑积水、进行性神经症状、头围增大、颅内血管杂音等。如AVM破裂，则发生出血性脑卒中、蛛网膜下腔出血或脑内出血。可有家族史，曾报道一家三代AVM，似为显性遗传（Larsen等，1997）。CT、MRI可显示脑的缺血灶、钙化灶、出血、囊变、脑室扩大等影像。治疗应手术切除，术前应作血管造影。 AVM的血管盗血现象值得注意（Sheth等，1995）。AVM的临床症状除因
4、为占位和压迫以外，盗血也是重要的原因。由于AVM内部血管阻力低下，动脉血被分流到畸形内，使正常（甚至远隔）的脑组织灌注不良、慢性缺血，从而引起进行性神经功能缺陷。PET也证明此现象。 Galen大静脉畸形是脑的大动脉和Galen静脉之间有血管交通。可见于新生儿和婴儿。因血管壁较厚，故少见破裂出血。主要表现是由于大量血液被分流至畸形中。新生儿可有进行性高搏出量心力衰竭，生长发育受阻，往往误为先天性心脏病。颅内血管杂音明显。婴儿期可出现脑积水。病死率很高，约50%死亡。血液分流量不大者，心衰较轻，可有反复的一过性偏瘫。治疗困难，可进行分期手术。,脑血管畸形 - 疾病分型,2、先天性颅内囊性动脉瘤
5、在小儿较少见。主要发生于颅底部的颈内动脉分又，前、后交通动脉处，或椎基底动脉。动脉局部的弹力层和肌层变弱，而突出为瘤，一般在1cm以下。临床症状主要是急性蛛网膜下腔出血、脑实质出血或脑室内出血。未破裂之前则常被忽视，可有头痛及局部压迫症状，特别是颅神经麻痹。家族性囊性动脉瘤常为多发。本病也常伴全身病和其他血管病，如AVM、主动脉缩窄、多囊肾、烟雾病等。MRI和MRA可助诊断，但血管造影更为可靠。本病还应与获得性脑动脉瘤鉴别，如外伤性、感染性等。本病易有复发性出血，故应手术治疗。,脑血管畸形 - 疾病分型,3、静脉血管瘤 较常见，好发于大脑半球，多见于年长儿。主要表现是癫痫发作，罕见出血，也可能
6、无症状。神经影像可见lmm至数cm直径的血管畸形、约15%有钙化。治疗以保守对症为主。,脑血管畸形 - 疾病分型,4、海绵状血管瘤 多见于大脑半球，为密集的薄壁血管。儿童期常无症状而被偶然发现。一般到年长儿或成人才出现症状，主要是癫痫、头痛、脑内出血。 CT可见桑椹状病灶。MRI的T2相显示中心明亮而围绕以暗环的影像。常见家族性病例，为显性遗传。本病也可见视网膜、肝、肾、皮肤的相似海绵状血管瘤。对于出血危俭性不大的病例可先观察，必要时手术。,脑血管畸形 - 病因病理,血管畸形是颅内血管床的发育畸形；表现为颅内某一区域血管异常增多。目前一般分为4型： 动静脉畸形； 毛细血管扩张； 静脉血管瘤和静
7、脉曲张； 海绵状血管瘤。其中以动静脉畸形最多见，约占半数以上。本节主要叙述动静脉畸形的情况。脑动静脉畸形多见于年青人，以20岁-40岁青壮年人发病率最高，男性比女性多见。胚胎期如有某种因素影响其原始脑血管网正常发育，毛细血管不健全，动静脉直接相通形成短路，发展成为脑动静脉畸形。,脑血管畸形 - 临床表现,1、一般症状：搏动性头痛，位于病侧，可伴颅内血管杂音。 2、出血：常为首发症状，表现为蛛网膜下腔出血或脑内血肿。 3、癫痫：可为首发症状或见于出血后，多为全身性发作或局限性发作，局限性发作有定位意义。 4、局源症状：幕上病变者可有精神异常，偏瘫、失语、失读、失算等。幕下者多见眩晕、复视、眼颤及步态不稳等。,辅助检查:,1.头颅平片显示颅内板受侵蚀及脑膜中动脉迂曲变宽，提示畸形血管可能。 2.头部可发现血肿及提供畸形血管的可能性。3.头部磁共振：优于，不仅能显示畸形血管及其与周围脑组织的关系，还可区别出血与钙化。 4.脑血管造影是本病最可靠和主要的诊断方法，并能行血管内介入治疗。,
