1、,假如有一天清晨睁开眼睛突然发现躺在床上不能动了，想喊喊不出声来，就连呼吸也很微弱，你会,这究竟是一种什么怪病？为什么会得这种病？患者还能像以前一样健康吗？,格林巴利综合症,神经内科一,主讲人：邢月秋、罗瑶瑶、熊瑶、陈向武 指导老师：杨雪,内容,4,掌握格林巴利综合症的概念,1,2,3,了解格林巴利综合症的历史回顾与流行病学,了解格林巴利综合症的病因及发病机制,掌握格林巴利综合症的临床表现及治疗原则,了解格林巴利综合症的预后,5,格林巴利综合征（Guillain-Barre Syndrome GBS）,又称吉兰-巴雷综合征急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎(Acute Inflammatory D
2、emyelinating polyneuropathy，AIDP）,历 史 回 顾,1859年，Landry首次报道 1916年，Guillain，Barre指出蛋白-细胞分离现象 1919年，Bradford提出急性感染性多神经炎概念 1955年，Wakesman做成EAN模型 1969年后，形成AIDP概念 80-90年代，发现轴索型GBS,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎,又称格林巴利综合征（GBS）:一种急性或亚急性起病的大多数可恢复的，以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的自身免疫性疾病,主要的病理改变,周围神经（脑神经、脊神经）广泛炎症节段性脱髓鞘和小血管周围
3、淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应,流 行 病 学,性别: 男女 人种：白人多于黑人 年龄: 在各年龄组均可发病，但有双峰现象。美国16-25岁，45-60岁；中国儿童和青壮年 季节性：西方无；中国夏秋之交 地域：西方无；中国乡村多于城镇 遗传：？,病因,尚不明确，可能与以下因素有关：1、非特异性病毒感染 巨细胞病毒、EB病毒、肺炎 支原体、乙型肝炎病毒和HIV2、多数人在发病前14周，有非特异性的呼吸道、消化道感染史，空肠弯曲杆菌（CJ）最常见或疲劳受惊 3、疫苗接种史4、使用免疫抑制剂,发病机制分子模拟学说,病原体入侵,机体免疫识别错误,产生自身免疫性T细胞和自身抗体,发生免疫反应,周围神经髓鞘
4、脱落，神经根炎症,临床表现,临床表现,发病情况 多数病人发病前14周有上呼吸道或消化 道感染症状，少数有疫苗接种史起病形式 多为急性或亚急性起病，症状长与数日至 两周达高峰迟缓性瘫痪 首发症状常为四肢对称性无力，严重病 例可累及肋间肌及膈肌而致呼吸机麻痹感觉障碍 四肢末端感觉异常如烧灼感，麻木，刺痛 和不适感体征：四肢末梢呈对称性手套袜套样痛觉 减退或缺失，可以有肌肉痛和神经根痛,临床表现,脑神经症状：面神经麻痹最常见，其次延髓麻痹 自主神经症状：皮肤潮红，多汗，心动过速，体位性低血压或高血压，尿潴留 其他：可有脑膜刺激征，视乳头水肿，高颅压，发热等,辅助检查,脑脊液（CSF）： 蛋白-细胞分
5、离现象，即蛋白含量增高而细胞数正常；IgA.IgG.IgM增加，24小时IgG合成率增加，寡克隆区带可见 NCV（神经传导速度） and EMG（肌电图）:GBS早期,F波潜伏期延长；病程发展，脱髓鞘损害: NCV减慢 ，远端潜伏期延长，波幅正常或轻度异常；轴索损害：远端波幅减低甚至不能引出而NCV正常,诊断,病前4周内前驱感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性迟缓性瘫痪伴四肢末端手套袜套样痛觉减退 CSF：蛋白-细胞分离 NCV和EMG：F波延迟, NCV减慢 ,远端潜伏期延长及波幅正常,治疗,1、辅助呼吸呼吸机麻痹是GBS的主要危险，重症患者应在重症监护病房治疗，密切观察呼吸情况，当患者出现
6、气短、肺活量降至1L以下或动脉氧分压低于70mmHg时行辅助呼吸。通常先行气管内插管，一天以上不好转应气管切开并插管，接呼吸机。呼吸机的管理至关重要，可根据病人症状及血气分析调节通气量，应加强护理，如定时翻身拍背、雾化吸入和吸痰等，保持呼吸道通畅，预防感染等并发症。,治疗,2、病因治疗 （1）血浆置换 （2）免疫球蛋白 （3）糖皮质激素 3、抗生素,预后,GBS是一种自身免疫性脱髓鞘性疾病，主要侵犯运动根和周围神经的运动纤维。本病为自限性，预后大多良好，但空肠弯曲菌感染者预后差，高龄、起病急骤、辅助通气者预后不良。,病情介绍,神经内科（1） 罗瑶瑶,基本信息,姓名：吴玉祥 住院号：120842
7、4 性别：男 床号：37年龄：50 左右利：右利 婚姻：已婚 职业：自由职业 学历：中专,入院时间：2014-09-062014-09-06收入于神经内科1病区icu2014-09-13转入普通病房,主诉：四肢无力3天现病史： 患者于3天前出现四肢无力，吞咽 稍有困难，站立和走路腓肠肌有胀痛感，行走有 摇晃感，无语言不利，无晨清暮重感，一周前有 发热，感冒，之后出现腹泻，于陆军总医院检查 后，无明显改善，为求进一步诊断，遂来我院， 门诊一“四肢无力待查”收入。起病以来患者精神 可，饮食睡眠正常，大小便可，体力下降，体重无明显改变,既往史：平素健康状况一般无慢性病史无手术史无外伤史无输血史无食物
8、、药物过敏史,个人史：生于湖北省，久居湖北省，无疫区、疫水接触史、无毒物及放射线等接触史，有吸烟史，吸烟10年，每天一支，未戒烟。有饮酒史，饮酒10年，主要饮白酒平均每日饮酒20克，未戒酒,婚姻史：婚姻情况：已婚，配偶体健家族史：父：体健母：已故，死因：不详,查体：,T：36.7 P:87次/分 R：15次/分 BP:115/95 mmHg 患者神志清，语言清晰，定向力正常，双侧瞳孔等大等 圆，约3.0mm，对光反射灵敏，眼球运动可，双侧鼻唇沟对 称，伸舌居中，颈软，kerning征（）。双上肢近端肌力4- 级，远端肌力3级，双下肢肌力3-级，腱反射减弱，双下肢巴 氏征阴性。双肺呼吸音清，未闻
9、及干湿罗音。腹软，无压痛 及反跳痛，肝脾肋下未及，双下肢不肿,辅助检查,实验室检查:血常规（）大便常规（）尿常规（）,专科检查,脑脊液生化,脑脊液寡克隆+血寡克隆,肌电图：四肢周围神经损伤（主要累及运动纤维，轴索性损伤)CT:头颈部未见异常MRI:1双侧额颞叶皮层多发缺血灶，脑DWI未见异常2脑萎缩3颈椎退行性变，颈5-6相邻椎间盘轻度突出,治疗过程,一级护理，低盐低脂饮食 丙种球蛋白连用5天后，给予甲强龙 冲击疗法2014-09-13: 伊凡利250ml+小牛血去蛋白提取物1.2g iv0.9%Nacl250ml+申捷10ml iv伊凡利250ml+欧迪美16ml iv 甘露醇125ml q
10、8h iv 维生素B1(2ml)+千安倍(1mg) im,2014-09-16:遵医嘱停用甘露醇2014-09-23：0.9%NaCl250ml+谷红20ml患者诉后背有轻度的瘙痒，后背可见红 色的皮疹，遵医嘱给予维C3g+葡萄糖酸钙 10ml+250mlNaCl静脉滴注，待症状好转,2014-09-24：岑芪扶正250ml iv0.9%250mlNaCl+20ml倍清星 iv伊凡利250ml+欧迪美针20ml+0.5gkcl iv2014-09-24:出院,护理措施,神内一（2）病区 熊瑶,护理问题？,护理问题？,1、低效型呼吸型态 2、躯体活动障碍 3、自理能力缺陷 4、瘫痪肢体的恢复 5
11、、恐惧 6、潜在并发症：误吸,护理问题一：低效型呼吸型态,措施： 1、定时翻身进行扣背、体位引流以促进排痰 2、定时吸痰 3、按医嘱抗感染治疗 4、按医嘱呼吸机辅助呼吸 5、密切观察患者呼吸情况，定时调整呼吸机参数 6、备好抢救物品效果评价：患者间断呼吸机辅助呼吸，痰较前少,护理问题二：躯体活动障碍,措施： 1、翻身，避免压疮，保持局部干燥 2、给予翻身枕、气垫床 3、良肢体位 4、协助患者四肢关节活动，防止肌萎缩，维持运动功能及正常功能位置效果评价：住院期间皮肤完整，四肢活动恢复良好,护理为题三：自理能力缺陷,措施： 1、因肢体瘫痪需喂食，喂食中注意速度及温度适中。 2、吞咽困难者需鼻饲，保
12、证足够营养和水份，又可防止吸入性肺炎的发生。 3、患者因不能行走或困难，故需主动加强大小便的护理。 4，在恢复期开始后，一般出汗较多，应定期给予擦汗,护理问题四：瘫痪肢体的恢复,措施： 1、肢体应用被架支托，并使其处于最大可能的正常功能位置，以防止肢体的挛缩畸形 2、肢体活动，被动活动，每天按摩23次，每次20分钟左右 3、一旦肌力恢复，鼓励病人加强主动运动的锻炼，不断促进神经、肌肉功能方面的恢复,护理问题五：恐惧,措施：与患者加强沟通，简明解释病情，细心观察和护理，多安慰鼓励，帮助翻身咳痰，增加战胜疾病的信心，取得患者的信任，达到护患配合进行有效治疗的目的,潜在并发症六：误吸,措施：1、指导
13、患者暂予糊餐进食，给予高蛋白，高维生素，高热量易消化饮食，多食水果和蔬菜2、评估和选择安全进食的有效方法，重症患者留置胃管，强调在进食时到进食后30分钟应抬高床头，防止食物反流引起误吸评价：能自主呼吸，能安全进食，舒适度增加,主讲人：陈向武,健康宣教,入院宣教住院动态宣教出院宣教,入院宣教1、向患者介绍病房、环境、注意事项2、介绍责任护士、主治医生3、告知患者防跌倒,住院动态宣教1、相关检查宣教(1).化验检查:请您入院当晚10时以后禁食。次日晨护士抽血，了解血常规，血糖，血脂，肝功能等生化指标有无异常。7:30前把留取大小便标本放置病区厕所门口指定地点。,(2).肌电图:门诊4楼神经内科检查
14、,注意事项检查前一天要洗澡、洗头(勿擦发胶、头油)穿宽松的内衣、裤，以便在检查时方便暴露上、下肢检查前要吃饱饭要停服新斯的明药18小时,(3).腰穿,1.卧位：嘱患者侧卧于硬板床上，背部与床面垂直，头向前胸部屈曲，两手抱膝紧贴腹部，使躯干呈弓形,脊柱昼量后凸以增宽椎间隙，便于进针 2.确定穿刺点：以骼后上棘连线与后正中线的交会处为穿刺点，一般取第34腰椎棘突间隙，有时也可在上一或下一腰椎间隙进行,腰穿术前护理,1、告知病人腰椎穿刺的目的、方法与注意事项，征得病人及家属同意。2、备好穿刺包及压力表等用物3、指导病人排空大小便，放松情绪，配合检查,术中护理,1指导和协助病人保持腰椎穿刺的正确部位、
15、躁动不安者使用镇静剂2穿刺时患者如出现呼吸、脉搏、面色异常等症状时，应立即停止操作，并作相应处理。3鞘内给药时，应先放出等量脑脊液，然后再等量转换性注入药液,术后护理,1、嘱患者去枕平卧46小时2、密切观察病人神志、瞳孔、生命体征变化.观察病人有无头痛、恶心、腰背痛，有无脑疝及感染等穿刺后并发症。有异常及时通知医生3、注意观察伤口有无渗液与渗出液的性质、颜色及量，保持局部敷料干燥，24小时内不宜淋浴，以免局部或椎管、颅内感染4、清醒病人提供便器，做好各项生活护理,2、生活护理 加强饮食、大小便等方面的生活护理： 1、因肢体瘫痪需喂食，喂食中注意速度及温度适中。 2、吞咽困难者给予鼻饲，保证足够
16、营养和水份，又可防止吸入性肺炎的发生 3、患者因不能行走或困难，故需主动加强大小便的护理。,3、心理护理：1、患者必须认识到有坚定的信心和顽强的毅力,认真配合所长的治疗,与疾病作斗争,才能获得最终的康复。 2、本病发展比较急促，患者一般很难接受，必须认真给病人做好心理护理，正确认识本病。 3、鼓励病人加强功能锻炼，促进早日康复。 4、教病人如何放松身体。,出院宣教：康复期护理,康复期护理1、每天用温水擦洗感觉障碍的身体部位，以促进血液循环和感觉恢复。 2、保持床位整洁、干燥、无渣屑，防止感觉障碍的身体部分受损。3、注意给病人肢体保暖，但使用热水袋时，水温不宜超过50，以防烫伤。,4、给予肢体按摩和被动运动5、协助翻身，每2小时1次，并做到勤按摩、勤更换、勤整理、勤擦洗，防止发生褥疮。6、经常给病人做知觉训练，如用纸、毛线等刺激浅触觉、温水刺激温度觉、用针灸刺激痛觉等。,谢 谢！,
