1、小儿癫痫常见病 的影像诊断,浙医二院放射科 李森华,小儿癫痫的病因十分复杂，许多颅内的先天性与后天性疾病均可引起，能发现明确病因的称症状性癫痫，病因不明的称原发性癫痫。影像检查是诊断病因的最重要的检查方法之一，主要为CT与MRI，随着螺旋CT与高场强MRI的应用，不断开发的新的检查方法，【如动态检查，波谱分析，弥散成像，脑功能成像等】，将会有更多的癫痫病因得以明确。本文主要介绍小儿症状性癫痫常见病的影像表现。,一.小儿颅脑正常 CT 与MRI的表现特点,CT：颅板薄，婴幼儿的皮质与白质常分界不清，6月后与成人相同，一般脑室相对较小，脑池稍大，脑沟较少，10岁之内无生理钙斑。 MRI：形态表现同
2、CT，3个月前皮质与白质信号与成人相反，36个月也分界不清，6个月后同成人，脑脊液的信号为长T1长T2,脂肪T1与T2均为高信号，血管“流空” T1与T2均为低信号。,CT：,MRI：,二.常见病介绍,【一】.先天性发育异常为胚胎时期颅脑的发育障碍，如封合不全，神经原的增生或移行障碍，各种原因导致的破坏性病变等。临床绝大多数以癫痫和智力低下为主要症状，且许多为难治性癫痫。主要疾病有：,1.胼胝体缺如与发育不全,胼胝体是神经系统最大纤维索，连接两半球，构成侧室与第三脑室顶部，其功能与记忆及学习功能有关。本症可分为全部与部分缺如，也可为发育较小，即发育不良。本症还常合并中线部脂肪瘤。,CT. MR
3、I表现：两侧室分离，变形，三脑室扩大，抬高，各层面均可见大脑纵裂与第三脑室相连。 MRI而且易显示轻微的，为CT所不易发现的部分缺如及发育不良。合并的脂肪瘤CT表现为负CT值的低密度。脂肪瘤在MRI有特征性信号表现，易诊断，,缺如 CT MRI,正常 发育不良 部分缺如,胼胝缺如合并脂肪瘤CTMRI,2.透明中隔缺如,是一种前脑畸形，CT与MRI表现相同，因透明中隔缺如而呈单一脑室。,脑皮质异位,是神经元在移行过程中发生障碍在异常部位的堆积。异位的皮质呈结节状或板层状， CT与MRI的密度与信号均与正常的皮质相同，包括平扫与增强, 较易误为脑肿瘤,但本症无异常增强表现，也无病灶周围水肿表现可资
4、鉴别。,CT MRI,4. 脑裂畸形,是横贯大脑半球一侧或两侧的异常脑裂，裂隙两侧有皮质肪返折，裂隙可宽可窄，常合并透明中隔缺如。,CT ; 单侧 双侧,MRI: 单侧双侧,5. 无脑回/巨脑回畸形,无脑回又称光滑脑，是指脑皮质沟回的明显减少，几乎没有脑回，并伴有小头畸形。后者皮质明显肥厚，沟回也减少，伴白质减少。这两种实际为同一病理的不同表现。,巨脑回CT MRI,无脑回CT MRI,6. 先天性脑穿通性畸形,又称空洞脑，分先天性与后得性，前者是胎儿时期脑组织的破坏所造成的脑组织局限性缺失，呈一大小不等的囊腔与脑室相通，内衬室管膜。,CT MRI,7. 结节性硬化,是一种少见的神经皮肤综合症
5、，由位于室管膜下的神经胶质结节【易钙化】与皮肤的错构瘤组成， CT 发现钙化较 MRI 为佳。,CT MRI,【二】.颅内感染,颅内感染疾病很多，如脑脓肿，病毒性脑炎与散发性脑炎，结核性的脑炎与脑膜脑炎等，常有癫痫症状，尤在急性期，严重的可有癫痫持续状态脑炎CT与MRI表现无特异性，前者为低密度，后者T1低T2高信号。结核与脑脓肿表现特殊，尤其小儿脑脓肿多为耳源性，应引起重视。,脑炎CT MRI,脑结核的MRI,脑膜脑炎MRI,脑脓肿CT,脑脓肿MRI,三. 脑肿瘤与囊肿,颅内肿瘤与囊肿也常有癫痫症状，某些常以癫痫为首发症状，成人好发生在天摹上【大脑半球】，小儿好发于后颅凹与中线部，癫痫症状不
6、及摹上常见，但也是主要症状之一，尤其像少支胶质瘤，上皮样囊肿与皮样囊肿，中线部脂肪瘤等。,小儿脑干胶质瘤【星型细胞瘤】CT,小儿脑干胶质瘤【星型细胞瘤】 MRI,半球胶质瘤 CT MRI,颅咽管瘤 MRI CT,上皮样囊肿 MRI CT,皮样囊肿的CT,皮样囊肿 MRI,脂肪瘤 CT MRI,四叠体脂肪瘤CT与MRI,蛛网膜囊肿 CT MRI,【四】.脑变性与退行性疾病,1.儿童脑白质病变：儿童脑白质病变较为少见，是髓鞘的发育不良，多是代谢障碍所致的隐性遗传性疾病，主要的临床症状为不同程度的肌张力障碍，智力减退与癫痫。较为常见的有;,1.肾上腺脑白质营养不良本病一般有典型CT与MRI的表现，即
7、双侧顶，枕叶两侧脑室三角区旁的白质内出现对称性“蝶翼状”信号改变，T1WI低信号，T2WI高信号。注入造影剂后可见“花边样”增强，无占位表现，一般不累及额叶。病变有由后向前发展趋向。CT表现部位，形态与MRI相似，呈低密度。,CT,MRI,2.巨脑性婴幼儿脑白质营养不良本症又称亚列山-大病Alexander氏病，CT与MRI表现也很具特征性，表现为双侧额叶侧脑室前角周围的脑白质对称性长T1长信号改变，后期病变可由前向后发展趋势，注入对比剂后，病灶边缘也可有线壮增强。CT表现其部位，形态，与MRI 相似，呈低密度改变。,MRI CT,3.异染性脑白质营养不良CT与MRI表现：双侧脑室旁半卵圆区的
8、脑白质内多中心，广泛，弥漫，对称性分布的T1WI低，T2WJ高信号。部分病例在脑干，小脑也有上述变化。 CT 的分布，形态表现同MRI，为低密度。,CT,MRI,4.海马变性【顳叶癫痫】本征十分常见，表现为顳叶内侧【尤海马头部】的变性，硬化，萎缩为特征，多为单侧，MRI显示较CT为佳，尤其是平行与脑干的冠状位。,海马结构观察,左侧海马的变性与萎缩,左 侧 海 马 与 额 叶 的 波 谱 分 析,【五】.小儿颅内血管性疾病,小儿颅内血管性疾病也是引起癫痫的主要原因，常见有： 1.脑血管畸形：主要为动静脉畸形，为小儿脑出血最常见原因。 2.动脉瘤：好发于脑底动脉环的交通支。 3.颅面血管痣综合症S
9、tege Weber,s Sendrom：病理为颅内软脑膜上的血管瘤与面部三叉神经分步区的血管瘤。,AVM的CT,AVM的MRI,前交通支 动脉瘤的 MRI MRA,后交通支动脉瘤的CTA,颅面血管痣综合症的CT,【六】.各种颅内病变的后遗症,小儿的颅脑外伤，特别是产伤，窒息【缺血缺氧脑病】，感染，中毒，手术后等等各种原因所致的脑部后遗症，是造成癫痫发作十分常见的原因。CT与MRI表现为脑部的软化灶，囊变，坏死缺血灶，继发性脑穿通性畸形等，以及常常伴有局限性的脑萎缩表现。,CT: 各种外伤后移软化灶,CT: 脑膜炎遗留钙化,CT: 小儿脑外伤性脑梗塞后遗脑脑软化与脑萎缩,MRI:小儿左顶叶脑内囊变灶，伴有局部脑萎缩，以往有外伤史。,MRI: 各种外伤后脑软化灶,谢谢大家,
