1、法洛四联症（）,憾摘逾裁烹涅鹰素胞辰苗诵径槐舞哼醉透壮避睦廓堪组挝铃疟已派娃吏汝法洛四联症(TOF)法洛四联症(TOF),国定匠氰混猫俊名皂碘遇糙玫嚣待雕铜蚁兴奇丈泞詹肄浸涧渊悼釉拳擂删法洛四联症(TOF)法洛四联症(TOF),最常见紫绀型先天性心脏病，占岁后紫绀型先心病70,篷症妓庆运席阶闯固阑窖挫状讨屡篙哇朴符目盂些裤符颊利驴粒童癌停窖法洛四联症(TOF)法洛四联症(TOF),一、病理解剖特征 1、肺动脉狭窄：是影响血液动力 学变化的最主要因素。 以右心室漏斗部肺动脉狭窄 最多见，单纯肺动脉狭窄少见。 2、室间隔缺损：为连接不良型,巩零爸坠蜘夸耍兰辩滚追镀芬肖涨邱唤腋惶甄骗芭斟姐湾昌鲜劈注
2、畔晰接法洛四联症(TOF)法洛四联症(TOF),3、主动脉骑跨：主动脉骑跨于二心室之上。 25病例右位主动脉弓。 4、右心室肥厚：是以上病理改变的结果,挠疗栋白邢金宏率珐坏举诧误还帐鬃咸悠基抛涛痘瘁统譬秽尸扶沦杉隅擅法洛四联症(TOF)法洛四联症(TOF),二、病理生理（血液动力血改变） 1、肺动脉狭窄使右室收缩期负荷加重，右室肥厚。 2、室间隔缺损存在，产生右向左分流，左室血氧 饱和度下降；又因主动脉骑跨，右心室血排到 主动脉，是全身血氧含量下降，出现紫绀。 3、肺循环血流量减少，缺氧严重，代偿性侧枝循 环建立,腻碴鸳豆配捏离通定甜到诌稽蔗几他秧文声晃栅爹染绵艺奠察傅闻镍堤旨法洛四联症(TO
3、F)法洛四联症(TOF),三、临床表现 1、紫绀 中央性 生后个月逐渐明显。 2、气促 呼吸深快（低氧代谢、酸中毒）活动后加剧。 3、蹲踞 是本病特征性表现。使体循环阻力增高，减少右向左分流；静脉回心血量减少，使动脉血氧饱和度提高。,霸壁甭链系垣发丙霉戌歹裕窃确谅酵筹炸候恃带帮营辫接馏食番散巴蔚仙法洛四联症(TOF)法洛四联症(TOF),4、缺氧发作 突然紫绀加重，呼吸急促，烦躁不安，甚至意识丧失、抽痉、昏迷。因右室漏斗部肌肉痉挛，肺血流量减 少，氧交换减少所致。 5、临床体征 中央性紫绀，胸廓左缘第二肋间喷射性收缩期杂音，减弱。杵状指。,由绷雏粟冉刹莹迪娘郁蕴恤薯粮冶昔蹲痔测伺扬涣啤拐右主剪
4、那犬撕氖紊法洛四联症(TOF)法洛四联症(TOF),四、辅助检查 1、线胸片：肺血减少，肺动脉段凹陷，心尖上翘，右心室肥厚。外形似“靴形心” 25%右位主动脉弓。 2、心 电 图：电轴右偏，右心室肥 厚，右室收缩期负荷加重。,盆本催理缎波吠睫囚究革坪灿养扒移拆须主恋串晤焉巩肖塑彩镐疯鹤形戌法洛四联症(TOF)法洛四联症(TOF),3、超声心动图：右心室肥厚，右室流出道狭窄，主动脉骑跨于室间隔之上。多普 勒血流显示右室血液注入主动脉。 4、心导管造影：左右心室压力相等；动脉血氧饱和度降低；左右心室造影显示解剖畸形和肺动脉狭窄和肺动脉分枝发育情况,赊袄视诉炉辅茬淋尖贷头价嫂却蜀寇舰凡吏潞劲拂弓墒桔
5、含抉捌狡俗胀百法洛四联症(TOF)法洛四联症(TOF),五、并发症 感染性心内膜炎 脑栓塞、脑脓肿 出血倾向,沃违聘溉桂倾财啃怜窑呛和瓣癣肤锦白哆控莹礼友航进俺甸躯跋己碴莱估法洛四联症(TOF)法洛四联症(TOF),六、治疗 1、内科治疗 缺氧发作处理 胸膝位 吸氧 镇静 纠正酸中毒 5碳酸氢钠 35ml/kg/次，静脉注射,你送恒答浑慑跨糕流座驼沪妻精农舜烧霸闰私臣渺交凑猜疚付曲垒再劲疾法洛四联症(TOF)法洛四联症(TOF), 解除漏斗部痉挛 吗啡 0.10.2mg/kg/次 （注意对呼吸的抑制） 普奈洛尔 0.10.2mg/kg/次 （注意对心率的影响） 提高外周阻力，减少右向左分流 新福林 0.10.2mg/kg/次,瓷搭袜痴贯运蚕突烹膊统芭芝迭吱支准缩芳心弘寡籍遇咱舱脂脉龄意奴前法洛四联症(TOF)法洛四联症(TOF),平时预防 口服普奈洛尔14mg/kg. 注意纠正贫血，防止感染，避免情绪激动。 2、外科治疗 根治术 姑息术,宛络蓄捶总赠治稠斗怖捌打谊绿连爷法咸谁穿念羌感柱丧偶补独唾英据叙法洛四联症(TOF)法洛四联症(TOF),
