1、2. 持续性高血压 约50%特点：持续性高血压伴阵发性加剧有以下情况要考虑嗜铬细胞瘤： 常用降压药：神经节阻断剂（胍乙啶）、利血平、-肾上腺素能阻断剂、肼苯哒嗪等效果不佳，而钙离子拮抗剂、硝普钠、-受体阻断剂有效 交感神经过度兴奋如出汗、心动过速 高代谢状况如低热、体重下降、一过性高血糖 直立性低血压伴心动过缓(长期过量CA，血容量不足、交感抑制、肾上腺素能受体敏感性降低),肿瘤骤然出血、坏死，CA释放骤减或停止 心肌损害、心律失常、心衰，致心排出量锐减 过度分泌肾上腺素兴奋2-受体，周围血管扩张 血管强烈收缩，组织缺氧，微血管通透性增加，血浆外渗，有效血容量降低，血压下降 分泌舒血管肠肽、肾
2、上腺髓质素致血压下降 血压大幅波动，极高血压反射性兴奋迷走神经中枢；释放多巴胺消除NA升压作用,(二)低血压、休克或高血压与低血压交替,(三) 心脏表现儿茶酚胺性心肌病伴心律失常，或心肌退行性变、坏死；高血压性心肌肥厚、心脏扩大、心衰,基础代谢率增高：氧耗量增加，基础代谢率增高，而甲状腺功能正常，发作时体温可上升12OC 血糖升高：儿茶酚胺为升糖激素，可加速肝糖原分解，抑制胰岛素分泌，糖异生加强，引起高血糖，糖耐量减退等 脂代谢紊乱：脂肪分解加速，游离脂肪酸增高 低血钾症：CA促使钾进入细胞内及肾素、醛固酮分泌,二、代谢紊乱,消化道症状：CA使肠蠕动及张力减弱、胆囊收缩减弱，Oddi括约肌张力
3、增高，表现便秘、腹胀，胆汁潴留、胆结石 腹部包块：少数病人（约5%10%）腹部可扪及包块 膀胱内肿瘤 嗜铬细胞瘤可分泌红细胞生成素（EPO）样物质而刺激骨髓，引起红细胞增多，白细胞也增多,三、其他表现,六 “H“,高血压 Hypertension 头痛 Headache 多汗 Hyperhidrosis or excessive sweating 心悸 Heart consciousness or palpitations 高代谢 Hyper metabolism 高血糖 Hyperglycemia +诊断敏感性90%，特异性67-94% +体位性低血压，特异性95%,临床特点,高血压患者,
4、尤其年轻者、阵发性者或持续性高 血压伴有前述特点者，提高警惕。进行以下检查:一、血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定1)24小时尿3-甲基-4羟基苦杏仁酸(简称VMA)测定: VMA为CA终产物持续性高血压及高血压发作后增高24h尿VMA正常值544mol/d(18mg/d),诊断标准,2)24小时尿儿茶酚胺测定：反映CA释放量正常值为1342g/24h超过正常值2倍以上有诊断意义 3)血浆NMN和MN测定(为NE中间代谢产物)正常NMN：90570pmol/L(18102pg/ml)正常MN：60310pmol/L(1261pg/ml),4)影响因素(判断结果时参考)： 可造成假阳性的物质： 含荧光
5、反应物质：香蕉、咖啡、B族维生素、阿司匹林、氯丙嗪、四环素、红霉素、奎尼丁、异丙肾上腺素、 左旋多巴、茶碱、硝酸甘油、硝普钠等 可造成假阴性的物质： 乙醇、芬氟拉明、利血平、溴隐停、胍乙啶、放射造影剂、钙通道阻滞剂等,药理学试验,激发试验： 冷加压试验胰高糖素试验酪胺激发试验胃复安兴奋试验磷酸组织胺试验 阻滞试验： 可乐停抑制试验立其丁试验,冷加压试验,目的：了解血管反应性 方法：1、卧床休息半小时2、每15min测血压一次，至血压平稳3、左手（至腕关节）浸入4度冰水中1min后取出。4、自左手浸入冰水中开始，于15s、30s、60s、2min、5min、20min各测血压一次。 结果：正常人
6、：血压波动40mmHg原发性高血压：血压上升程度药物激发试验嗜铬细胞瘤：最高血压低于发作时或药物激发试验中的血压水平 注意事项：血压160/100mmHg禁忌做。,胰高糖素试验,胰高糖素可刺激瘤体分泌CA。该药1mg静注, 注射后3分钟, CA注射前3倍(绝对值2.0ng/ml)可确诊本剂一般不引起明显升压反应试验前应配备酚妥拉明以防不测,酪胺激发试验,原理：可促使储存的CA释放BP 方法：酪胺1mg iv 结果：SBP20mmHg，提示嗜铬细胞瘤,胃复安兴奋试验,机 理：促进CA释放 适应症：BP160/100mmHg以下时用 方 法：胃复安 先1mg iv，无反应10mg iv 结 果：
7、BP、P、血浆 CA。,磷酸组织胺促进CA释放 正常：注射后sBP/dBP上升最高值较对照值分别35/25mmHg 嗜铬细胞瘤：明显超过此值 血压显著升高者, 立即静注酚妥拉明510mg，终止试验,磷酸组织胺试验,阻滞试验,适用于血压 170/110mmHg者酚妥拉明(肾上腺素能受体阻滞剂) 试验：Regitin 15mg, iv, 每分钟测一次BP, 连续20分钟注射后2分钟内, BP下降3530mmHg/2520mmHg，维持35分钟，有助于诊断病程较长或合并肾动脉硬化时血压下降不明显，可呈假阴性,可乐停抑制试验（美国常用）,原理：减少C.N.S神经递质CA的产量，可使嗜铬细胞瘤及其他高血
8、压病人BP，但不能减少嗜铬细胞瘤瘤体CA的分泌量， 故嗜铬细胞瘤患者血、尿中的CA量并无明显减少。 方法：可乐停0.3mg口服，测基础及用药后23H血CA。,结果,口 服 可乐停0.3mg 3hBP CA神经源性高血压 500pg/ml或50%以上嗜铬细胞瘤 不变 500pg/ml,肾上腺B 超：肿瘤1cm者，检出阳性率较高 MRI：可检出 12cm肾上腺肿瘤 肾上腺CT：90% 肿瘤可定位， 静脉造影剂可引发高血压， 需先用受体阻滞剂,肾上腺CT 右侧肾上腺嗜铬细胞瘤,三、定位诊断,131I-MIBG造影：131I间位碘苄甲基胍可被瘤体特异性摄取、浓集；适用于转移性、复发性或肾上腺外肿瘤 静脉导管术：肾上腺静脉造影并分段取血测总儿茶酚胺浓度差别，有助于确定肿瘤部位 膀胱镜：疑为肾上腺外嗜铬细胞瘤时,可发现膀胱内肿瘤,
