1、骨髓形态学在霍奇金淋巴瘤诊断分期中的价值中国误诊学杂志 2004 年 7 月第 4 卷第 7 期ChineseJournalofMisdiagnosties,July2004Vol4No?7【研究原着】骨髓形态学在霍奇金淋巴瘤诊断分期中的价值崔平江傅岩蔡力力彭文红【摘要】目的:研究霍奇金淋巴瘤骨髓受累发生率, 骨髓组织细胞形态学变化及其在诊断分期中的价值.方法:对霍奇金淋巴瘤 42 例的外周血,骨髓液涂片采用瑞特染色,骨髓括检标本采用塑料包埋后半薄切片,常规化学染色.结果:霍奇金淋巴瘤 42 例中骨髓受累切片检出 7 例(16),其中 1 例(2.4)涂片同时检出瘤细胞.7 例骨髓受累者中 5
2、 例外周血相异常 4 例在骨髓活检后分期升至期.霍奇金淋巴瘤骨髓受累 5 例局灶型(71.43)和 2 例弥漫型 (28.57).受累骨髓组织细胞形态:多形性淋巴细胞,组织细胞 ,浆细胞,嗜酸细胞,RS 细胞或变异 RS 细胞.7 例受累骨髓网硬蛋白纤维显着增多.结论:在髓外组织病理已确诊为 HL 的前提下,病变骨髓具备多形性淋巴细胞,组织细胞浸润及纤维化,骨髓受累的诊断即可成立.骨髓活检对霍奇金淋巴瘤的诊断分期有重要作用.【主题词】淋巴瘤/病理学;骨髓/病理学;骨髓检查;肿瘤分期【中图分类号】R733.420.4【文献标识码】A【文章编号 】10096647(2004707-0961-03V
3、alueofBoneMarrowHistologyinDiagnosisofHodgkinLymphomaCUIPingjiang,FUYan,CAILili,eta1.(PLAGeneralHospital,Beijing100853)AbstractObjective:TodeterminetheincidenceofHodgkinLymphomainvolvementofthebonemarrow,thevalueofpathologichistologyandmorphologicspectruminmarrowfordiagnosisandstaging.Methods:Smears
4、ofperipheralbloodandbonemarrowfrom42casesofHodgkinlymphomawerestainedaccordingtoWright.Allbiopsieswereembeddedinplastic.SectionswereCutat3orSumandroutinelystainedwith:HE,HGFandGomori.Results:7(16V0)0f42casesexhibitedbonemarrowinvolvment(BMI).BM1wasidentifiedbybonemarrowtrephinebiopsy(BMT)in7patients
5、butinonlyoneofthesebybonemarrowsmears(BMAt.4caseswerepromotedtOstageafterBMT.Ofthe7caseswithpositveBMT,5caseshadabnormalfullbloodcount.BMImightbefocal(71.43%)ordiffused(28.57%).Thereweremainlypolycellular,containinglymphocytes,histiocytes,eosinophils,plasmacells,andRScellsandtheirvariants.Thereticul
6、instainsshowedincreasedinallofthecases.Conclusions:WhentheHLwasestablished,weagreewiththecellularinfiltration,fibrosisaloneorincombinationasevidenceofBMI.BMTwasanimportantexaminationinpatientswithHodgkinlymphoma.MESHLymphoma/pathology;Bonemarr0w/path0l0gy;Bonemarrowexamination;Neoplasmstaging霍奇金淋巴瘤(
7、HI)是一组异质性肿瘤性淋巴细胞增殖性疾病.常原发于淋巴结,也见于其他器官的淋巴组织,骨髓受累(BMI)常是 HI 发展过程的表现,但有国外学者报告偶见首发于骨髓口.在 HI 的诊断分期中骨髓检查已得到重视,特别是骨髓活检(BMT)已成为不可缺少的重要检查项目.为了确定国人 HL 骨髓受累的发生率,血象的变化是否预示 BMI,进一步认识骨髓中 HI 的细胞形态,组织病理变化,对我院199306200402HI 的血象 42 例骨髓涂片及切片,探讨其骨髓组织细胞形态学变化及诊断分期中的价值.1 对象和方法1.1 对象本组 42 例均经淋巴结或髓外组织病理确作者单位:解放军总医院临检血液学实验室,
8、北京 100853作者简介:崔平江(1949 一),女,河北徐水人,主任医师研究方向:血液病诊为 HL.其中男 22 例,女 2O 例,中位年龄 27 岁.病理分型:结节硬化型(NS)28 例,混合细胞型(MC)8 例,淋巴细胞为主型(IP)5 例,淋巴细胞消减型(ID)1 例.1.2 方法用改良的 GMH88 一 o1 型骨髓活检针,在髂骨取骨髓组织,标本取出后立即放人 Bouin 固定液,固定 1h 后,进行脱水,浸泡,塑料包埋,半薄切片,做常规 HE,HGF,Gomori 染色.每例同时取骨髓液及外周血涂片行计数和瑞氏染色镜检.观察骨髓和外周血涂片中瘤细胞的形态及细胞比值情况.观察HI
9、受累骨髓组织病理学变化.观察 HI 骨髓受累发生率及更正检查前临床分期.2 结果本组 4O 岁以下发病 36 例(85.71%).10 岁以下发病零例.2O 例女性中有 12 例(60)为 1626 岁患962ll 茸谩诊学泉志 100 年 7 月第 4 卷第 7 蝴 Chinesejournat0fMisdiagnos:ics-July2 帅 4V.ItNo7病,男性高发年龄较女性稍年长,22 例中有 l4 例(64)为 2540 岁之问患病本组中 1 例(2.d) 检出瘤细胞.BMT 中 7 倒(16)显示 BMI.在 BMT 阴性骨髓中无 l 例 BMA检出瘤细胞.7 例 BMI 中 N
10、S4 例(i4.28),MC2 例(O.2j),LP1 例(._2O).7 例 BMI 男 4 例.女 3 例,中位年龄 25 岁本组中贫血 9 例,其中 5 例有 BMI.白细胞减少 2例均有 BMI.血小板减少 2 例为 BMI 者.7 例 BMI 者中 5 例 t71.43j 有血象异常,2 例28.57)血象正常本组临床分期 I 期 5 例(A:4 例,B:l 例),期18 例 rA:10 例,B:8 例),期 3 例(A:1 例,B:2 例),期 16 例(A:3 例,B:l3 例)经骨髓检查后 4 例分别原为 IBl 例,B2 捌,11A1 例提升为 IV 期期由原 l6 倒(38
11、)增至 20 例(48).骨髓涂片中瘤细胞的形态:胞体大小不一,直径l528um 左右,棱圆形,染色质颗粒状.或疏松有凝集,核仁 1 个或多个,浆量丰富,嗜碱.骨髓切片中受累组织病理变化:5/7 例(71.43)呈局灶性病变局灶性病变是孤立的较小的病变区域,镀正常造血组织细胞围绕,或在骨小梁旁区.2/7 例(28.j7)呈弥漫性病变 .弥漫性病变的范围较大 ,病变占两个骨小粱间的全部区域骨髓组织 7 例网硬蛋白纤维均显着增多(图 1).5 例可见 RS 或变异 RS 细胞(图 2)病变区域内提润细胞可见多形性,多形性淋巴细胞.组织细胞,浆细胞,嗜酸细胞,RS 和变异 Rs鲴 I 胞 (图 3)
12、不同的病例浸润细胞的组成可以稍有所不同.如有的可见淋巴细胞为主.有的组织细胞为主,有的不见浆细胞或嗜酸细胞例 5 切片中观察到有弥熳性浸润及局灶性裎润病灶同时存在的现象,这种情况我们归入弥漫陛病变圈 1 骨翻 HL 嫡受区域刚蛋白纤维显着增多 tGomori200J固 2 骨髓 HL 宿变区内 RS 厦娈舁 nRs 蛐旭(HcF200图 8 骨髓 HL 病韭区域多彤 H.琳巴圳他为土.可见纰组蛐日乜._菁醴细胞.浆细胞,变异的 RS 细胞HEd00)3 讨论本组男女比例为 J.1:1,男性稍高于女性,巾位年龄 27 岁,发病年龄较年轻,女性患者发病年龄集中在 2O 岁左右,男性患者在鲫40 岁
13、左右为发病高峰年龄.lO 岁以下儿童患者发病率低HL 骨髓受累发生率国外文献报告 522,Rosenberg 等报告 5,Myers 等报告 1l,Webb 等报告 22,Donnan 等报告 H%.国内尚未见有关报告,本组中 7 例检出骨髓受累,发生率为 16本组中 7 例骨髓受累.血象异常 5 例,其中 4 例病理分型为 NS+这与 Donnan 等的研究报告较一致,在骨髓受累与无骨髓受累纽对比中,J 衄象异常在 NS 有显着意义一.本组其他类型因病例数少,有待继续研究.7 例中 2 例血象正常,因而血象正常并不能排除骨髓受累,均应进行骨髓检查.本组 BMA 检出阳性率为 2.4.BMT
14、检出阳性率为 l6,4 例在 BMT 后升至期.由此可见在 HL诊断分期中 BMA 的临床价值远低于 BMT,BMT 显示出更重要的实际作用.本组 3 例在 BMT 之前即已中国误诊学杂志 2004 年 7 月第 4 卷第 7 期ChineseJournalofMisdiagn0stics,July2004Vol4No.7分人期,在这部分患者行骨髓检查同样是很必要的,可以更准确的了解结外器官受累的数量情况,有助于更好的分析判断预后,制定合理的治疗方案.在 HL 受累骨髓组织细胞病理特征性的改变是浸润细胞多形性,病变区域中可见多形性淋巴细胞,组织细胞,浆细胞,嗜酸细胞,RS 或变异的 RS 细胞
15、.网硬蛋白纤维明显增多,特别是在弥漫性病变可以非常显着.7 例受累骨髓中 5 例(71%)检出 RS 或变异 RS 细胞,国外文献报告在受累骨髓中检出 RS 细胞为 62%.病变区域内可以仅见一种浸润细胞如淋巴细胞或组织细胞,其他细胞少见或不见.不同的病例或同一份标本内不同的病变区域内浸润细胞的比例可有所不同.我们认为在髓外组织病理已确诊 HL 的骨髓中检出多形性淋巴细胞或组织细胞浸润,纤维化,HI 骨髓受累的诊断即可以成立.单独出现纤维化也提示骨髓受累.在我们的这组研究中观察到淋巴结,髓外组织病理与骨髓组织病理形态不一致,单凭骨髓做 HI 的分型是不可取的.因病变区内常残留有正常造血细胞的特
16、点也限制分型的评估.本组中观察到 71.43 是局灶性病变,28.57%是弥漫性病变.其中 NS 骨髓受累发生率最高,依次是MC 和 LP,ID 病例少尚有待继续观察.鉴于骨髓病变多为灶性,我们体会是采取标本的长度达到标准(1.5cm 左右)与多部位取材同样重要.Bartl 等的研究提示RS 或变异 RS 细胞的检出与标本的大小相关.webb等报告 39 例 HL,BMT 检测阴性,尸解后 5 例检出骨髓受累.由此说明一次 BMT 阴性不能完全排除骨髓受累,在病程中应定期观察血象及检测骨髓.一般以淋巴结肿大或肝脾肿大的病例,诊断不困难,但当无明显肿大淋巴结的病例,诊断比较困难,骨髓的检查有时对
17、确诊有重要价值 L3.【参考文献】1BartlR.FrischB.BurkhardtR,eta1.AssessmentofbonemarrowhistologyinHodgkinSdisease:correlationwithclinicalfactorsLJBrJHematol,1982.51(3):345360.zDonnanIO.RobertwM,RichardDB.BonemarrowmanirestationsofHodgkinSdiseaseJ.Cancer,1976,38(4):17171728.3KojimaH,TakeiN,MukaiHY,eta1.Hemophagocyti
18、csyndromeastheprimaryclinicalsymptomofHodgkinSdiseaseJ.AnnHematol,2003.82(1):53-56.4徐敏.结外非霍奇金淋巴瘤误诊 48 例分析J.中国误诊学杂志,2001,1(10):1524.5张仁亚.睾丸非霍奇金淋巴瘤临床病理及免疫组化研究J.中国误诊学杂志,2002,2(z):197.6叶进,刘复强 .原发于淋巴结外非霍奇金淋巴瘤临床特点及误诊分析J.中国误诊学杂志.2004,4(4):503.收稿日期:20040412;修回日期:20040527 责任编辑: 许纬洲Liddle 综合征 1 例程一民张晓丽四川省国防医院
19、,四川成都 610041【主题词 1Liddle 综合征/9 断【中图分类号 1R586.24【文献标识码】D1 病例报告男,66 岁.因头昏 12a,饮水呛咳 7d 入院.患者于 12a 前无诱因出现头痛,当地医院测 BP2OO/IOOmmHg,之后长期服卡托普利,每次 1 片,3 次/d,但血压控制不佳.近 2a 出现双手指活动不灵便,记忆力下降.7d 前出现饮水呛咳,左侧头痛,左鼻唇沟变浅.CT 检查提示:左颞叶及右顶叶多发性腔隙性脑梗塞.病后无手足抽搐史.入院时检查:t36,P92 次/min,R20 次/min,BP150/90mmHg,双额纹对称 ,左鼻唇沟变浅,咽反射消失,颈软.
20、双肺未见异常.心界向左扩大,双肾区未闻及血管杂音,下肢无水肿,四肢腱反射减弱,未引出病理反射.血清电解质:K2.3mmol/L,Na139.5mmol/L,Cl 一 1O2.5mmol/L.COzCP40mmol/L.B 超:双肾集合部回声略粗糙 ,右肾上腺回声略粗糙.入院时诊断:原发性高血压;脑动脉硬化;腔隙性脑梗塞;低钾血症;醛固酮增多症?给予北京降压 0号,卡托普利,肠溶阿斯匹林,脑复康,氯化钾液 2Oml,口服,3次/d 及复方丹参静滴等治疗后,血压降至 110130/7580mmHg,但血清钾于第 3,5 天检查,分别为 2.3mmol/L,2.72mmol/L.于入院后第 14 天
21、查血清醛固酮 0.2mmol/L,血清钾【病例报告】【文章编号】10096647(2004)070963 一 O13.06mmol/.最后按 Liddle 综合征给予氨苯喋啶 50mg12I 服 3次/d,5d 后查血清钾为 3.69mmol/L 并出院.出院后继续服氨苯喋啶,4 个月后复查血清钾 4.9mmol/L.2 讨论Liddle 综合征又称假性醛固酮增多症,系遗传性疾病,少见 j.因肾远曲小管或集合管对钠回吸收增加,钾排出增加 ,引起细胞外容量增加.临床表现为高血压,低钾血症,代谢性碱中毒,血浆肾素活性降低.临床易与原发性醛固酮增多症混淆.但本病有家族史,血,尿醛固酮含量低,氨苯喋啶治疗有效可区别.由于本病较少见,当出现高血压,低血钾时容易首先考虑醛固酮增多症.但如 COzCP 明显增高,血清醛固酮含量低,补充氨苯喋啶后血钾恢复正常,可确定诊断.【参考文献】1王萍,崔希风 .老年人原发性醛固酮增多症误诊 16 例分析J.中国误诊学杂志,2002,2(7):1003.z王素萍,杨广珍.尿毒症为首发表现的多发性骨髓瘤误诊 3 例分析J.中国误诊学杂志,2003.3(1z):1858.收稿 IZl 期:20040412;修回日期:20040512 责任编辑:刘继烈
