1、佛氏窦动脉瘤,简史,1839年Hope最早描述佛氏窦呈动脉瘤样扩张破入心腔的病例。1914年Smith总结了早期文献报告的病例，强调本病的病因是梅毒。 Abbot l919年提出佛氏动脉瘤是先天性的。这一观点被Edwnrds和Burchell于1957年进一步证实。他们从组织学上揭示佛氏窦瘤部位缺乏肌肉和弹力纤维。1956年McGoon和Lillehei分别在体外循环下直视修补佛氏窦瘤获得成功。 Sakakibara和Konno首先注意到本病和室间隔缺以及主动脉关闭不全的关系，并于1962年提出了先天性佛氏窦动脉瘤的分类,外科解剖,主动脉窦是主动脉根部动脉壁的扩大部分，与主动脉瓣相对。人体共有
2、3个主动脉窦，过去根据主动脉窦的所在位置，分别将其称为前主动脉窦、左后主动脉窦和右后主动脉窦。现多数学者采用 Wamsley的命名方法，根据各窦与冠状动脉开口的关系，分别将其称为左冠状动脉窦、右冠状动脉窦及无名冠状动脉窦。在心底部主动脉瓣的位置较低，主动脉窦被许多重要的心脏结构所包围。佛氏窦动脉瘤是主动脉窦的病理性扩大，成为一个白色薄壁的囊袋。,常见病因,1.是主动脉窦部位的动脉壁中层先天发育薄弱，其弹力纤维与主动脉瓣环的连续性中断，该部在后天动脉压力冲击下，形成动脉瘤样突出。 2.后天性主动脉窦动脉瘤可由梅毒、细菌性心内膜炎、创伤、动脉中层囊性坏死和粥样硬化等多种病理过程引起。,解剖与病因,
3、组织学观察显示窦瘤缺乏肌肉和弹力纤维组织，其长度一般46mm，直径一般515mm，顶部可有一至数个破口。60%90%源于右冠10%30%源于无名冠状窦，极少数起源于左冠状动脉窦窦瘤突出方向及破入心腔与其起始部位有密切关系。起自右冠状动脉窦左1/3者，易突出及破入肺动脉瓣下右室流出道；起自右冠状动脉窦中1/3易突出及破入右心室的室上嵴；起自右冠状动脉窦右1/3者，易突出或破入室上嵴下及膜部室间隔；起自无冠状动脉窦者，90以上突出破入右房，少数破入右心室；起自左冠状动脉窦者极少见，可破入左房、左室、心包腔，也有破入右房、右室者,常见合并的畸形,室间隔缺损，缺损多位于肺动脉瓣下， 约占总数的40%6
4、0 主动脉辨关闭不全 主动脉瓣二瓣畸形 动脉导管未闭 房间隔缺损 主动脉缩窄 肺动脉瓣狭窄,病理生理,.窦瘤突入右室流出道可产生梗阻； 2.突入室间隔可引起顽固性室性心律失常或传导阻滞；窦瘤扩大及壁内血栓形成会引起冠状血管变形或梗阻，从而导致心肌缺血或梗死； 3.窦瘤扩大并突入邻近心腔，可随之破裂，血液经破孔由主动脉流入受累的心腔。如受累部位为右房、右室或肺动脉，就会出现左向右的血液分流，使体循环血流量减少，肺循环血流量增加。为保证全身循环量，左心需增加排血量；若同时伴有主动脉瓣关闭不全，则可进一步加重左心容量负荷，导致左心室扩大。右心因血流量增加及肺血管阻力增大，可很快发生右心扩大和心力衰竭
5、。心室扩大使心肌的耗氧量增加，而舒张期左向右的血液分流又使动脉舒张压降低，受累心室(多为右心室)的舒张末压升高，可导致心肌灌注不良，产生心绞痛。,临床表现,症状（半数病人可在数月或更长的时间内逐渐出现）1.急性呼吸困难2.胸骨后疼痛，常伴有上腹部痛 体征胸骨左缘可闻及双期连续性杂音肺部有罗音占有充血性心衰，如肝大、腹水、周围水肿脉压差增大，周围血管征阳性,辅助检查,胸部X线检查主要显示心脏向两侧扩大，肺动脉段平直或轻度突出。肺血增多为轻到中度，与心脏扩大程度不相称。 心电图检查 多显示左室肥大和劳损。窦瘤破入右房时，可有P-R间期延长、左束支或房室传导阻滞、交界性心律、房颤及房性早搏等。 超声
6、心动图检查 显示主动脉窦扩大的程度，窦瘤的大小、起源、走行和破入的心腔，以及有无室间隔缺损等合并畸形 心导管和心血管造影术右心导管检查,诊断,病史 查体 超声心动图和心血管造影,鉴别诊断,主动脉窦瘤破裂后可产生粗糙的连续性杂音，必须与动脉导管未闭、室间隔缺损伴，主动脉瓣关闭不全、主-肺动脉间隔缺损、冠状动-静脉瘘、肺动静脉瘘等产生连续性杂音的疾病相鉴别,治疗,治疗原则：一旦确诊应尽早手术 有心力衰竭的病人，可给予强心利尿剂以改善心功能 细菌性心内膜炎引起的主动脉窦动脉瘤，常伴有广泛的洞穴样脓肿和主动脉瓣环处组织破裂，清创和病变受累组织重建是其唯一的治疗方法 主动脉窦动脉瘤伴冠状动脉粥样硬化和主动脉粥样硬化性退行性变，可以切除主动脉窦瘤区，用补片修补和冠状血管搭桥,
