1、真性红细胞增多症误诊为慢性肾小球肾炎1 例?334?疑难病杂志 2003 年 12 月第 2 卷第 6 期 JDifficandComplCas,Decemtr18,20)3,Vo1.2No.6Neurol,1994,36(4):557.4 刘爱霞,赵淑清,郑大勇,等.低分子肝素治疗急性缺血性脑血管病l 临床研究.中风与神经疾病杂志,2001,l8(3):136.5 吴笃初,吕传真,余慧贞,等.丁咯地尔治疗急性脑梗死的多中心研究中国新药与 l 临床杂志,1998,17(3):161163.6DubourgA.SscamuffaRF.Enperimentaloverviewofanewvasoa
2、ctivedrug:buflomedilHCI.Angiology,1981,32:663675.(收稿日期:20030723)真性红细胞增多症误诊为慢性肾小球肾炎 1 例吕祯祥李映兰?误诊误治分析?【关键词】真性红细胞增多症;误诊;肾炎【中图分类号】R555.1;R692.6 【文献标识码】B【文章编号】16716450(2003)060334 一 O1患者,女性,42 岁.因间歇性浮肿伴皮肤瘙痒 3 年就诊.患者 3 年前出现双眼及肩部浮肿,早晨起床后明显,呈间歇性,劳累受凉后加重,伴全身皮肤瘙痒,双下肢及前胸背部暗红色斑疹,如小米粒大小,双手掌及手臂红紫,伴失眠,焦虑,当地医院检查尿蛋白
3、(+),血压正常,诊断“慢性肾小球肾炎“,给予抗炎,活血 ,保肾,对症治疗,上述症状无改善,发病以来便秘,大便 34131 次,体重减轻,小便正常.为进一步诊断入院.既往无结缔组织病史.查体:T36.2C,P96 次/min,R20 次/min,BP19/12kPa(1kPa=7.5mmHg).双手掌及前胸后背红紫,压之褪色,未见出血点.心肺未见异常.脾大肋下 1cm,质软,压痛(+),表面光滑,肝未扪及 .实验室检查:WBC17.110/L,RBC9.0710/L,Hb204g/L,MCV67.5fL,MCH22.5Pg,MCHC332g/L,PLT342109/LIgM2.97g/L,24
4、h 尿蛋白定量 0.48g,C,C 及多肽抗体正常,大便正常,血尿酸正常.LDH636U/L,HBD404U/L(正常72182U/L),ALT57U/L,AST70U/L.Ph 染色体因患者不同意未做.尿 12h 艾迪计数:尿总量 6O0ml/12h,尿细胞计数 120000 个/12h,尿蛋白(+).尿培养:有大肠埃希菌生长 ,菌必治,丁胺卡那,呋喃妥因敏感,氟哌酸,氨苄青霉素,庆大霉素耐药.B 超检查:脾大,肋问厚 3cm,肋下厚 2.8cm,脾实质回声均匀.骨髓象:骨髓增生活跃,粒细胞系统和红细胞系统各阶段百分数大致正常,形态结构无明显异常改变,成熟红细胞大小基本一致,血红蛋白充盈,巨
5、核细胞可见,血小板成簇散在,易见,未见寄生虫.综合上述诊断为真性红细胞增多症,泌尿系感染.给予环磷酰胺,静脉放血,治疗 2周后,患者症状明显减轻,血 WBC10.1109/L,RBC6.67l2/L,Hb131g/L,PLT25810/L,好转出院.讨论真性红细胞增多症的血液特征是红细胞及血总容量的绝对增多,血黏度也增加,临床特征是皮肤红紫,脾作者单位:734000 甘省掖市人民医院内科脏肿大及血管性神经性症状,本病国内文献报道不多,美国19351985 年统计资料显示发病率每年 1.9/10 万 ,瑞士19801984 年统计结果每年 2.6/10 万,我国目前尚无系列流行病学统计资料,全国
6、正式报道仅几百例,患者多为中年或老年,男性多于女性,偶见儿童及青年.本病红细胞寿命并不延长,红细胞增多是骨髓造血功能亢进所致,但其确切病因及发病机理尚不明确,临床起病缓慢而隐匿,可在很多年后出现症状,临床表现主要是因为红细胞过度增生,导致血总容量和血黏度增加,使全身各脏器血管扩张和血流缓慢,常见症状均与血管和神经系统有关,早期神经官能症如头痛,头胀,眩晕,健忘和疲劳,随着病情发展出现全身皮肤瘙痒,劳累后气促,骨骼疼痛,或因胃肠道充气而腹胀,便秘.全身皮肤和黏膜红紫,以面部和颈部为多见,也常见眼结膜充血.2/3 以上患者脾中度肿大,质硬,后期可发生肝硬化 ,也可损害血管内皮合并动脉粥样硬化,造成
7、 1/3 患者血栓形成,梗塞及静脉炎.因病程进展缓慢,如果没有严重合并症状,通过合理治疗,存活最长达 20 年以上,一般也达到 10 年.分析本例误诊原因,有以下几点:(1)本病罕见,临床医生认识不足,没有细致的追问病史,查体不全面,思维局限,只想到了常见病,多发病,造成了误诊.(2)因为本病浮肿,化验尿蛋白(+),满足于“慢性肾小球肾炎“ 诊断,未能进一步仔细检查相关生化指标,没有仔细思考相关的疾病,缺乏认真的鉴别诊断,而长期误诊.(3)由于知识面狭窄,视野不广,对典型真性红细胞增多症的一些症状视而不见,未能及时做循证追踪.参考文献1AniaBJ,SumanVJ,SobellJL,eta1.TrendsintheincienceofpolycythemiavaraamongOlmsdCounty,Minnesots,19351989.AmJHematol,1994,47:8993.2BerglundS,Zettervall0.Incidenceofpolycythemiaverainadefinedpopulation.EurJHaematol,1992,48:2026.(收稿日期:20030915)
