1、小儿血液系统疾病临床常见问题探讨,1、弥漫性血管内凝血（DIC）相关问题；2、如何判读血常规及根据血常规结果诊断血液系统疾病思路；3、免疫性血小板减少症相关问题；,弥漫性血管内凝血（DIC）相关问题,1、如何判读DIC全套化验结果；2、肝素的应用；普通肝素与低分子肝素区别；3、DIC时血液制品的应用；4、抗纤溶药物如何应用；,弥散性血管内凝血 Disseminated Intravascular Coagulation, DIC,定义,严重原发病基础上，促凝因素导致微血管内广泛凝血，并继发纤溶 获得性全身性血栓-出血综合征 非独立疾病，是病理过程 常呈时相性变化,病因及发病机制, 各种感染 组
2、织损伤 免疫性疾病 新生儿疾病 恶性肿瘤 巨大血管瘤、动脉瘤、急性出血性坏死性小肠炎等。,1 常 见 诱 因,血管内皮损伤 血浆凝血因子活化 凝血活酶类物质进入血液,病因及发病机制,2 病 因,血小板活化 启动凝血系统,血小板血栓 纤维蛋白血栓,继发性纤溶亢进,高凝状态,低凝状态,消耗血小板 及凝血因子,3 发 病 机 制,DIC临床分型,急性型：常见于严重感染、或大手术后，起病急，病情凶险，出血严重，持续数小时至数天。 亚急性型：常见于急性白血病、恶性肿瘤转移等，病程持续数天至数周。 慢性型：常见于慢性疾病如巨大血管瘤、SLE等。起病慢，病情轻，出血不严重。,DIC的主要临床表现,出血 休克
3、 栓塞 溶血,DIC 实验室检查,反映消耗性凝血障碍的检查反映纤维蛋白形成和纤溶亢进的检查,反映消耗性凝血障碍的检查,血小板计数减少 出血时间和凝血时间延长 凝血酶原时间延长 血浆纤维蛋白原减少 凝血部分凝血活酶时间(APTT) 延长 抗凝血酶减少 ：C减少,反映纤维蛋白形成和纤溶亢进的检查,血浆鱼精蛋白副凝试验(3P) 优球蛋白溶解时间 纤维蛋白（原）降解产物(FDP)测定 凝血时间测定（TT） D-二聚体(D-dimer)测定,其他检查,血管内皮细胞损伤的分子标志物组织因子（TF）和内皮素（ET-1） 血小板激活的分子标志物血小板因子4（PF-4）、-血栓球蛋白（ - TG）等 凝血和纤维
4、蛋白溶解激活的分子标志物纤维蛋白肽A（FPA）和纤维蛋白肽B-15-42等,DIC的诊断,1. 临床特点有诱发DIC的原发病存在，并在此基础上呈现 出血倾向、微血管栓塞、休克、溶血等临床征象，或对抗凝治疗有效，即应高度考虑DIC的可能。,2. 实验室检查如血小板计数减少、凝血酶原时间延长、纤维蛋白原含量降低、 3P试验阳性这4项中有3项阳性，结合临床特点即可诊断；如仅有2项阳性，则需加测血清FDP含量、优球蛋白溶解时间和凝血酶时间，如其中有1项阳性，结合临床特点也可诊断条件许可时，测定AT-、因子活性和D-二聚体等指标较为可靠。,DIC的诊断,DIC的治疗,1. 积极治疗原发病去除诱发因素2.
5、 改善微循环3. 纠正酸中毒4. 应用血管活性药物,DIC的治疗,5. 抗凝治疗(1)抗血小板凝集药物:临床上对轻型DIC、疑似DIC而未肯定诊断者或高凝状态者，在控制原发病的基础上可单独应用此类药物治疗。常用：阿司匹林、潘生丁等。,5. 抗凝治疗(2)肝素的应用:多在DIC早期应用，有以下指征者即可使用：处于高凝状态者；有明显栓塞症状者；消耗性凝血期表现为凝血因子、血小板、纤维蛋白原进行性下降，出血逐渐加重，血压下降或休克者；准备补充凝血因子或应用纤溶抑制药物而未能确定促凝物质是否仍在发挥作用时，可先应用肝素。,DIC的治疗,5. 抗凝治疗(2)肝素的应用:禁用于晚期及原有出血疾病（血友病、
6、脑出血或内脏大出血）。,DIC的治疗,DIC的治疗,5. 抗凝治疗(2)肝素的应用:常用方法：每次60125U/kg加入生理盐水或10%葡萄糖液50100mL中静滴，约小时滴完，每小时次； 或先以U/kg静滴，然后按每小时U/kg速度持续静滴；或每次U/kg皮下注射 ，每小时次。,5. 抗凝治疗(2)肝素的应用:肝素停药指征原发病因已控制或缓解；病情好转，出血停止，血压稳定；凝血酶原时间和纤维蛋白原恢复正常或接近正常。,DIC的治疗,. 抗凝血因子的应用抗凝血酶浓缩剂、蛋白C浓缩剂等。 . 补充疗法活动性DIC未控制之前，可补充洗涤的浓缩红细胞、浓缩血小板等。DIC过程停止或肝素化后仍持续出血
7、，可补充新鲜冰冻血浆、凝血酶原复合物等。,DIC的治疗,. 抗纤溶药物用于DIC晚期或中期与肝素并用， 常用6-氨基己酸、抑肽酶等。禁用于早期高凝阶段。 . 糖皮质激素,DIC的治疗,肝素?,简介 从哺乳动物组织尤其是肥大细胞中分离 注射后与AT-III结合使抗凝活性1000倍 IIa ：分子量5400DXa ：分子量5400D 剂型 标准肝素 分子量大小不一（5000-30000D） 低分子量肝素（平均4000-6000D）,低分子量肝素的特点,抗FXa作用较强 生物利用度高，T 长，可皮下给药 一般无须监测 一般不出现自发性出血,肝素的药动学,不通过胃肠黏膜吸收 持续静点 抗凝作用立即发生
8、 间歇静点 深部皮下注射发生于20-60分 某些疾病影响T 肺栓塞 肝硬化，终末肾 标准肝素吸收度个体差异大，T 随剂量变化 100u/Kg1h 200u /Kg1.5h 400u /Kg2.5h 低分子量肝素吸收度个体差异小， T 为8-12h,肝素的监测及应用,标准肝素 BT，APTT预防血栓1.5，上限2.0-2.5 即使在治疗范围内也可发生较严重的出血 低分子量肝素 不必测定APTT Xa活性 肝素耐受 获得性AT-III缺乏(肝硬化，肾病综合征，DIC）时 应用指征：血栓、DIC 不良反应 出血：剂量、潜在性出血风险有关，与给药方式无关 血小板减少 骨质疏松 其他,AT-III的应用
9、？,正常 70-120%， T1/2=2.5天 70%须补充 AT-III浓缩制剂，首次50-70U/Kg，QD，1u/Kg1-1.5% 无AT-III，则输FFP 8-12mg/Kg，12h/次 DIC过程中AT-III消耗过多，而肝素消耗相对小，主张先与AT-III，无效再用肝素,补充消耗物质？,消耗物质 Pt，凝血因子，Pt 50109/L，Fg 1g/L ：替代疗法 与抗凝同时进行，如出血明显，不予抗凝 不用储存血，用新鲜全血、血浆 无FV，FVIII，有形成分解体，含大量促凝物质促DIC 冷沉淀、PPSB、Pt、Fg、凝血因子根据情况 注意AT-III AT-III 70%，仅限使用
10、洗涤红细胞，Pt AT-III 70%，才可应用各种成分输血,消除已形成血栓？,DIC时不主张用促纤溶药,抑制残存纤溶活性？,DIC的纤溶是继发的，只要DIC停止 纤溶停止 纤溶属于代偿反映 DIC早、中期决不使用抗纤溶药 DIC时应用抗纤溶药谨慎小心，并在应用肝素的基础上否则可使DIC进一步恶化 现用药物仅抑制纤溶酶形成 若对DIC的动态未能确切了解或已知凝血纤溶两过程并存以不用为宜,糖皮质激素？,尚有争论 可治疗原发病时，有抑制纤溶活性作用 近年来研究，在感染、创伤、失血性休克时，大剂量对抗休克，DIC生存率 原则：宁早勿晚、短期大量 于肝素同时,营养性缺铁性贫血是小细胞低色素贫血，但所有小细胞低色素贫血都可以补充铁剂吗？,胸部CT：,谢谢,
