1、,风湿性疾病总论 (rheumatic disease),温州医科大学附属第三医院血液科,赵 朴,目的要求,1.掌握：风湿免疫性疾病的范畴和实验室检查 （ 自身抗体谱）2.熟悉：风湿免疫病的病理特点、风湿免疫病治疗药物的分类和常用药物的名称3.了解：影像学检查、病史的采集和体格检查,概述,风湿性疾病（rheumatic disease）泛指影响骨、关节及周围软组织，如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神经等的一组疾病。 病因可以是感染、免疫、代謝、内分泌、退行性、地理环境、遗传、肿瘤等。 发病率高，有一定的致残率。,分类和范畴,1、弥漫性结缔组织病：RA、SLE 2、脊柱关节病：AS、ReA、PsA、I
2、BDA 3、退行性变：OA 4、与代谢和内分泌相关的风湿病：痛风 5、和感染相关的风湿病：ReA、风湿热,分类,6、肿瘤相关的风湿病：原发性、继发性 7、神经血管疾病 8、骨和软骨病变 9、非关节性风湿病 10、其他伴有关节症状的疾病,弥漫性结缔组织病,系统性红斑狼疮(system lupus erythematosus,SLE) 类风湿性关节炎(rheumatoid arthritis,RA) 多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM) 系统性硬化症(SSc) 坏死性血管炎及其他血管炎 干燥综合症(pSS) 重叠综合症 混合性结缔组织病 其他如风湿性多肌痛、脂膜炎、多软骨炎,病理,病理改变有炎症性反应
3、和非炎症性病变 共同病理改变：免疫反应和血管病变 活组织病理检查对诊断有决定性意义 干燥综合症（SS）唇腺炎 SLE 肾组织狼疮肾炎 血管炎病血管炎,病史采集,发病年龄和性别 骨、关节、肌肉疼痛，注意疼痛是位于关节还是关节外组织，疼痛的起病形式、部位、性质等特点 晨僵：1小时以上为RA，几分钟为OA 光过敏、雷诺现象、口眼干燥、肺、胃肠道、肾、神经多脏器受累,体格检查,皮损的分布特征 关节结节 颈动脉触痛 关节肿胀、关节压痛、关节活动范围受阻、关节畸形 肌力、脊柱功能检查,系统性红斑狼疮(system lupus erythematosus,SLE),干燥综合症(pSS),颞浅动脉炎,实验室检
4、查,一般性检查： 血常规尿常规肝肾功能血清球蛋白补体C3、C4CRP、ESR,特异性检查,关节镜和关节液检查非炎症性关节液白细胞总数2.0*109/L化脓性关节液外观呈脓性，白细胞总数更高,关节液表现,自身抗体的检测,抗核抗体（ANA）见于SLE、MCTD、pSS、SSc dsDNA见于SLE、MCTD 抗Sm抗体 类风湿因子（RF）见于RA、pSS、SLE、SSc 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）血管炎 抗磷脂抗体（ACL）,补体测定,CH50（总补体）、C3、C4有助于SLE和血管炎的诊断、活动性和治疗后疗效反应的判定。 除SLE外，其他CTD出现补体水平下降少见,常见风湿病的抗体谱,C-ANCA(+),P-ANCA(+),Wegeners granulomatosis: lungs GPA,影像学,X平片 数码X线相 电子计算机体层显像 磁共振显像MRI 血管造影（DSA） PET-CT,治疗措施,教育、一般性治疗 物理治疗、矫形、锻炼 药物治疗 手术治疗 辅助性治疗,
