1、第五章 干燥综合征,干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫 病。临床有多系统的受累，属弥漫性结缔组织病。分为原发性 和继发性。,继发性干燥综合征是指发生于另一诊断明确的结缔组织病 （CTD）如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等的干燥综合 征。 原发性干燥综合征（pSS）在我国的患病率为0.30.7，在 老年人群中患病率为34，女性明显多于男性。,病因 原发性干燥综合征的病因至今不清，一般认为这是一个多种病 因相互作用的结果，如感染因素、遗传背景、内分泌因素都可 能参与本病的发生和延续。,发病机制 免疫功能紊乱为其发病及病变延续的主要基础。唾液腺组织 的管道上皮细胞可能起了抗原递呈细
2、胞的作用。,病理 本病主要累及柱状上皮细胞构成的外分泌腺体。以唾液腺和泪 腺的病变为代表，病理特点为腺体间质有大量淋巴细胞浸润、 腺体导管管腔扩张和狭窄等，小唾液腺的上皮细胞则有破坏和 萎缩。类似病变也见于皮肤、呼吸道粘膜、胃肠道粘膜、阴道 粘膜以及内脏器官具外分泌腺体结构的组织，包括肾小管、胆 小管、胰腺管等。血管受损也是本病的一个基本病变。,临床表现 女性多见，男女比为1：920。发病年龄多在4050岁。起病 多隐匿，临床表现多样,一、局部表现 （一）口干燥症 （1）口干：见于7080患者 （2）猖獗性龋齿：见于50患者 （3）成人腮腺炎：见于50患者 （4）舌：舌痛，舌面干、裂，舌乳头萎
3、缩而光滑，口腔溃 疡。,（二）干燥性角结膜炎 眼干涩、异物感、少泪 （三）其他浅表部位的外分泌腺体受累也可出现分泌减少的相 应症状。,二、系统表现 乏力、低热 （一）皮肤 病变的病理基础为局部血管受损。特征性表现为紫癜样皮疹， 多见于下肢 （二）骨骼肌肉 关节痛较为常见。小部分有关节肿胀。肌炎见于5患者。,（三）肾 见于3050患者。 （1）表现为I型肾小管性酸中毒（低血钾型远端肾小管性酸中 毒）： 低血钾 肾钙化 肾结石 软骨病 肾性尿崩症 （2）肾小球损害：大量蛋白尿，低蛋白血症，肾功能不全,（四）呼吸系统 大部分患者无呼吸系统症状 部分因气管及其分支的腺体分泌减少而出现干咳和反复继发 感
4、染。 肺间质病变是本病最常见的呼吸系统病变（15） （五）消化系统 萎缩性胃炎，胃酸减少，慢性腹泻 肝损害：见于20患者，出现黄疸、转氨酶升高 慢性胰腺炎,（六）神经系统 约5。以周围神经损害多见。 （七）血液系统 白细胞减少 血小板减少 发生非霍奇金淋巴瘤的机率增高 可以出现多发性骨髓瘤,实验室检查 一、自身抗体 ANA：见于45.7 抗SSA抗体：70，敏感性高 抗SSB抗体：40，特异性强 抗RNP抗体：510 抗着丝点抗体：510 RF：43,二、免疫球蛋白 高丙种球蛋白血症：90,其他检查 一、唾液腺检查： 1.唾液流量测定：置小杯于腮腺导管口，在舌的边缘滴数滴柠 檬汁，5分钟后分别
5、收集两侧腮腺分泌液。一侧腺体于10分钟 内分泌少于5ml为阳性结果。 2.腮腺造影 3.腮腺闪烁扫描和放射性核素测定,二、泪腺检查： 1.Schirmers试验（滤纸试验）：用535mm滤纸1片，距一端 5mm处折成直角，将该端置入眼睑结膜囊内，5分钟后取下滤 纸，自折叠处测量潮湿程度，少于10mm为阳性。 2.角膜染色试验：用1玫瑰红溶液滴入双侧结膜囊内，随即用 生理盐水洗去，检查角膜和球结膜，染色点10个者表示有损 害的角膜和结膜细胞。,角膜染色试验,诊断标准 I.口腔症状 II.眼部症状 III眼部体征 IV.组织学检查 V.唾液腺受损 VI.自身抗体,鉴别诊断 1.系统性红斑狼疮：鉴别
6、要点为，原发性干燥综合征多见于中 老年妇女，发热尤其是高热不多见，无蝶形红斑，口、眼干 明显，肾小管性酸中毒为其常见而主要的肾损害，高球蛋白血 症明显，低补体血症少见，预后良好。,2.类风湿关节炎：鉴别要点为，原发性干燥综合征的关节炎症 和骨损害的进展远不如类风湿关节炎明显和严重，极少引起关 节畸形和功能低下，类风湿关节炎患者很少出现抗SSA抗体和 抗SSB抗体。 3.非自身免疫病的口干 如老年、糖尿病者都可出现口干，进行 血清自身抗体和球蛋白检测即可鉴别。,治疗 目前尚无根治方法。 替代和对症治疗。 口干：停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物，保持 口腔清洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染 干燥性角结膜炎：人工泪液滴眼,肌肉、关节疼痛：非甾体抗炎药 低钾血症：静脉补钾，口服补钾 合并有神经系统损害、肾小球肾炎、间质性肺炎、肝损 害、血细胞低下（尤其是血小板低）、肌炎：糖皮质激素。对 病情进展迅速者合用环磷酰胺、硫唑嘌呤等 恶性淋巴瘤：联合化疗,
